Сросшиеся близнецы, или, как их чаще называют, сиамские близнецы это достаточно редкий порок развития, который встречается только при моноамниотической монозиготной двойне , его частота не выше 5 случаев на миллион родов. Нужно отметить, что такой тип двойни в целом чаще рождается с пороками развития у плодов, в отличие от обычной беременности частота встречаемости аномалий здесь достигает 18%, фактически, каждый пятый ребенок имеет врожденные отклонения в состоянии здоровья. Это в 2 раза чаще, чем обычно в популяции.

Почему близнецы сиамские? Потому что первые прославившиеся сросшиеся близнецы были из провинции Сиам в Китае. Память о них осталась потому что они стали известны благодаря выступлениям на публике.

Дети сиамские близнецы имеют сращение какими-либо частями тела. В зависимости от типа сращения определяются прогноз выживания для детей и шансы на их разделение. Из 4 пар сросшихся близнецов 3 являются девочками, по неизвестной причине сращение плодов мужского пола бывает редко.

Давно известно, почему рождаются сиамские близнецы, и на каком этапе развития происходит нарушение, приводящее к такой аномалии. Это бывает, когда разделение двойни происходит слишком поздно, уже после имплантации и образования зародышевого бугорка (13-14 дней от зачатия, 4 неделя беременности). Вот так и получаются сиамские близнецы, причины в том, что вследствие столь позднего разделения полностью оно не завершается и остается сращение.

Эта аномалия развития сопровождается и другими пороками у детей.

Два сиамских близнеца могут срастись головами, животами и другими частями тела, в зависимости от того, чем они срослись, выделяют следующие виды сиамских близнецов.

Торакопаги

Эти близнецы срастаются в области грудины, и бывают чаще всего. В разных исследованиях указывается частота от 18 до 74% от общего количества сросшихся близнецов. Торакопаги могут срастаться в различной степени, от возможных для разделения случаев до случаев, не совместимых с жизнью. У них всегда есть только одна печень на двоих, в половине случаев им приходится делить и желудочно-кишечный тракт, и практически всегда есть пороки сердца, от простого сращения перикарда, оболочки сердца, до полного слияния сердца, когда оно одно на двоих и, естественно, развито не правильно. Если есть общее сердце, прогноз не утешителен, такие сиамские близнецы обречены и погибают ещё до того, как им исполнится 3 месяца.

Ксифопаги, омфалопаги, торакоомфалопаги

Ксифопаги (сиамские близнецы, сросшиеся грудиной), омфалопаги (сросшиеся областью пупка) и торакоомфалопаги (сращение грудной клеткой и областью живота) встречаются примерно в 40% случаев, причем изолированные формы (только грудина или только брюшная стенка) бывают редко и прогностически более благоприятны. Варианты сращения внутренних органов при этой разновидности сиамских близнецов разнообразны. Чаще всего есть сращение печени, практически у четырех из пяти пар близнецов. У каждых пятых сращены диафрагма, общие мочеполовые пути, у каждой третьей пары есть эмбриональная грыжа (омфалоцеле) и объединена часть тонкого кишечника. У каждой четвертой пары близнецов находят пороки сердца, самые частые это тетрада Фалло и ДМЖП.

Краниопаги

Краниопаги это сиамские близнецы, сросшиеся головами, бывают крайне редко, лишь в 1-6% случаев. Как правило, сращение находится в соответствующих друг другу частях черепа. Тяжесть этого сращения тоже бывает разной, от сращения лишь мягких тканей и костей черепа, когда мозг у каждого из близнецов свой и изолирован мягкой оболочкой до полного типа со слиянием самого мозга. Последний вариант самый тяжелый, и встречается у 43% пар таких близнецов. Прогноз такого сращения не благоприятный.

Ишиопаги и пигопаги

При этом типе сиамских близнецов сращение находится в области таза, сращены копчик и крестец. Пигопаги сращены копчиком, такой вариант бывает в 18-20% случаев, ишиопаги соединены крестцом, такое бывает редко, примерно в 5% случаев. У пигопагов есть соединение областью копчика, сращены ягодицы и нижний отдел позвоночника. У них один на двоих анус и задний проход, половые органы и мочевой пузырь. Жизненно-важные органы у них здоровы, и по этой причине такие сиамские близнецы имеют все шансы на выживание. У ишиопагов тазовый пояс один на двоих, количество ног может быть разным, чаще всего их три или четыре. Вся нижняя часть желудочно-кишечного тракта и нередко мочевой пузырь у них так же в единственном числе.

Неполное разделение близнецов бывает в 10% случаев. При этом наблюдается раздвоение лишь в какой-то одной области или части тела.

Рождение сиамских близнецов очень часто заканчивается их гибелью в первый день жизни или же они рождаются уже мертвыми. Примерно треть их не имеет шанса на жизнь.

Роды близнецов сиамских происходят в большинстве случаев оперативным путем, так как сращение не позволяет им пройти по родовым путям самостоятельно. Исключение это пигопаги, которым в некоторых случаях удается родиться, однако в цивилизованных странах и они всегда появляются на свет методом кесарева сечения.

Операция по разделению сиамских близнецов возможна в редких случаях и всегда относится к вмешательствам высокотехнологичным, высокого уровня медицинской помощи. Разделение сиамских близнецов производится, только если возможно каждому из них обеспечить наличие достаточного для выживания комплекта внутренних органов, если у них единое сердце, понятно, разделить их не получится, не убив одного из них.

Случаев, когда родились сиамские близнецы, были успешно прооперированы и в дальнейшем имели полноценную здоровую жизнь и выживали оба, очень мало, фактически имена таких пар всемирно известны, а вмешательства широко освещаются в прессе.

Периодически появляющиеся сообщения об успешных и не очень операциях по разделению сиамских близнецов, наводят на мысль, что их стало рождаться больше, чем раньше. Так ли это и почему вообще появляются на свет такие дети? Можно ли предсказать их появление на ранних сроках беременности?

Таиландским сиамским близняшкам Пантаван и Панвад Тиенджаи повезло родиться в начала ХХI века при современном уровне развития медицины. Хотя, конечно, говорить о везении, когда у девочек оказались сросшимися сердце и печень, наверное, неправильно. Тем не менее, 60 медиков за 12 часов сумели в бангкокском медицинском центре разделить сестер, и теперь эта операция считается первым, закончившимся успешно случаем разделения сердца и печени в мировой практике.

Ранее попытку разделить общие сердце и печень у двух американских сестер Эмми и Анджелы Лейкбург, предпринимали в США в 1993 году. Причем, еще до операции было известно, что одна из сестер должна будет погибнуть. Но после окончания медицинского вмешательства, оставшаяся в живых сестра, через 10 месяцев заражается пневмонией и умирает прямо в стенах больницы.

Но, несмотря на успехи азиатских медиков, лидером по успешным операциям сиамских близнецов все равно остаются американцы. Это объясняется тем, что подобные вмешательства там начали делать еще в 60-х года прошлого века, накоплен большой опыт, а за последние 10 лет в клиниках США провели 250 операций, которые позволили выжить либо обоим, либо одному из близнецов. В 2005 г. там были успешно прооперированны египетские мальчики Мохаммед и Ахмет, появившиеся на свет со сросшимся головным мозгом. Операция длилась больше суток. Общая статистика говорит о том, что сохранить жизнь обоим или хотя бы одному сиамскому близнецу при разделении удается в 75% случаев.

Почему «сиамские»?

Сросшиеся различными частями тела братья и сестры появлялись на свет, наверное, всегда. Первое упоминание о такой аномалии, произошедшей на территории Армении, относят к 945 году. Вероятно, первое документальное свидетельство о сиамских близнецах хранится в Филадельфийском музее: описание так называемых Бидденских дев. Сестры Мэри и Элиза Чулкхарст родились в Биддене английского графства Кент в 1100 году. Они были соединены в области бедер и умерли на 34 году жизни.

А первая операция по разделению сиамских близнецов была проведена в 1689 году немецким хирургом Кенигом. Но, по-настоящему, известными в мире стали близнецы Энг и Чанг, родившиеся 11 мая 1811 года в Сиаме (сейчас Таиланд), которые и дали название этому природному феномену.

Чудом, благодаря стойкости матери, избежав смерти во младенчестве, когда король Сиама повелел умертвить детей, несущих «печать дьявола», братья принесли известность не только себе, но и своей стране. Сросшиеся в районе талии, Энг и Чанг путешествовали по миру и показывали себя публике, что принесло им еще и немало денег.

О них писали газеты, их принимали европейские королевские дворы, а в 1839 году они, завершив свое турне, окончательно поселились в США и занялись фермерством. Дела шли успешно и вскоре оба брата женились на сестрах Янс, которые, заметим сиамскими не были. В общей сложности две пары произвели не свет двадцать одного ребенка. Все дети оказались нормальными, кроме двух сыновей Чанга, родившимися глухонемыми.

Был момент в их жизни, когда братья посетили хирурга с просьбой их разделить. Но доктор отказался, предложив лучше сразу отрезать им головы. Правда, он посоветовал им немедленно лечь на операционный стол, если вдруг один из близнецов скончается, чтобы успеть спасти жизнь другому. Но в 1874 году, когда Чанг внезапно умер во сне, медика рядом не было, и Энг пережил брата всего на три часа.

Откуда приходит беда

Сегодня ученые не могут ответить на вопрос, почему в одном случае на 10 миллионов новорожденных на свет появляются сиамские близнецы.

Хотя хорошо представляют, как это происходит. Обычно яйцеклетка, если в ней начинают развиваться жизни двух однояйцовых близнецов (это те, которые выглядят потом одинаково), расщепляется на две в течение двух недель после зачатия.

Но если расщепления на 13-й день не произошло, то она так и остается сросшейся. В зависимости от того раньше или позже яйцеклетка раздумала расщепляться, появляются самые различные виды соединений плодов.

Иногда случается, что один из близнецов развивается лишь частично, и на свет появляются люди с тремя-четырьмя руками или ногами, растущими из разных частей тела. Пожалуй, самой уникальной разновидностью сиамских близнецов был французский дворянин Лазар Джон-Баптиста Коллоредо, живший в 1617 году. Из его живота рос брат, обращенный к Лазару лицом.

Причины таких неправильных делений яйцеклетки до конца неясны, но среди первых медики называют: генетический сбой, воздействие окружающей среды, различные токсические факторы, побочные действия лекарств и даже психологические моменты.

Может ли будущая мать узнать заранее, не развиваются ли у нее в утробе сиамские близнецы? Казалось бы, при современных методах исследования – это не представляет трудности. Но на практике все оказывается сложнее. Недавно в Израиле, где уровень развития медицины не вызывает сомнений, разразился скандал. В больнице "Шиба" в Тель-а-Шомере у ортодоксальной еврейской пары родились девочки, сросшиеся животами.

Но суть скандала была не в самом рождении сиамских близнецов, а в том, что женщина прошла все необходимые анализы, в том числе ультразвуковые исследования, как два положенных по правилам, так и несколько дополнительных, в период с 18 по 26 недели беременности. Все врачи в один голос утверждали – беременность идет нормально, близнецы абсолютно здоровы.

С другой стороны, если врачам удается вовремя определить (как правило, с помощью ультразвукового исследования), что женщина вынашивает сиамских близнецов, то современные медицинские технологии иногда позволяют их разделить еще в утробе матери. Правда, это обычно приводит к гибели одного из братьев или сестер.

«Определить до родов вынашивает мать сиамских близнецов или просто двойню не всегда возможно, - говорит заведующая отделением гинекологии Эндокринологического центра РАМН, профессор Елена Андреева. – Точность диагноза зависит от того, как именно срослись близнецы (если в области живота, то увидеть патологию труднее), от качества аппаратуры, на которой проводится исследование и, конечно, от квалификации врача. Помимо этого, играет роль и то, когда, на каком сроке беременности проводилось исследование. Оптимальный период для выявления подобного отклонения с 20 по 30-ю неделю беременности».

Сиамские близнецы – двойняшки, сросшиеся какой-нибудь частью тела. В основном, сращение происходит в районе туловища, реже – в области таза, а сращение головами встречается 1 раз на 50 тысяч случаев. Основной причиной появления на свет таких людей – неполное разделение зиготы.

1 Сиамские близнецы Энг и Чанг Банкер

Энг и Чанг дали название этому необычному феномену, так как братья родились в Сиаме (современный Тайланд) в 1811г. Их имена переводятся как «левый» и «правый». Они были соединены друг с другом в районе грудной клетки, и им еще в младенчестве был подписан смертный приговор, потому что их посчитали предвестниками конца света. Чудом приговор был отменен, и братья стали популярными во всем мире. Заработав немало денег, они женились на сестрах Аделаиде и Саре Энн, родивших им 21 ребенка на двоих.

2 Сиамские близнецы Зита и Гита Резахановы

Зита и Гита – наверное, самые известные в мире сиамские близняшки, родом из Киргизии. В 2003 году им была успешно сделана операция, которая превратила их в двух отдельных людей. Сейчас девочки – подростки учатся в интернате на родине, и мечтают стать медсестрами.

3 Сиамские близнецы Кристина и Вероника Кайгородцевы

Сестры, родом из Хакасии, срослись в области таза, имели общие кости и некоторые органы. В Москве маленьких девочек разделили, и они вернулись домой. Однако, если сильная и здоровая Кристина росла и развивалась, то Вероника слабела день ото дня, и вскоре умерла.

4 Сиамские близнецы Маша и Даша Кривошляповы

Родились близняшки в 1950г., сросшиеся туловищем и с тремя ногами. Их забрали у родителей для изучения, и первые семь лет девочки прожили в Институте педиатрии АН СССР. Затем их отослали в интернат для людей с проблемами моторики. Там с ними обращались, как с умственно отсталыми. Остаток своей жизни девочки провели в доме престарелых, и умерли в 2003г.

5 Сиамские близнецы Лючио и Симпличио Година

Родились в 1908г. на Филиппинах, сросшиеся в области таза. Братья стали всемирно известны как искусные танцоры. Женились они на сестрах – близняшках, и стали выступать вчетвером. В 28 лет Лючио умер от воспаления легких. Его брата пытались спасти,сделав операцию по разделению, но спустя 3 дня умер и он.

6

Сестры родились в Литве в 1987г. с невероятно редким видом сращения теменной и лобной долей головы. В 1989г. в Москве прошла успешная операция по их разъединению.

7

Сестры, сросшиеся тазом, родились в Богемии в 1872г. А в 1892 уже стали всемирно известными благодаря виртуозной игре на арфе и скрипке. Удивительно, что они выжили, ведь после рождения, родители хотели их умертвить, и не кормили несколько дней. Однако девочки крепко держались за жизнь.

8

Эти сиамские близняшки прославились тем, что долгое время выступали в цирке, а затем еще снялись в фильме, где все роли исполняли люди с физическими аномалиями: карлики, бородатые женщины и т.д.

9

Эти удивительные близнецы родились в Италии в 1877г. Выше шестого ребра они были двумя разными людьми, ниже – одним человеком. Долгое время они выступали в цирке, и за это время заработали немало денег. Умерли в 1940г. в возрасте 63 лет.

10

Абигейл Лорейн Хензел и Бриттани Ли Хензел родились 7 марта 1990 года, Карвер Каунти, штат Миннесота, США. В настоящее время они являются самыми старшими из живущих неразделённых сиамских близнецов в мире.

Когда-то участь всех сиамских близнецов была одна – служить потехой публике. Сегодняшний мир не так жесток, но счастливыми становятся не много подобных близняшек. О непростых, а нередко и трагических судьбах этих людей мы и хотим вам рассказать.

Сиамские близнецы – это однояйцевые близнецы, которые не полностью разделились в эмбриональном периоде развития и имеют общие части тела и/или внутренние органы. Вероятность рождения таких людей составляет примерно один случай на 200 000 родов. Чаще сиамскими близнецами рождаются девочки, хотя две первых пары самых известных сиамских близнецов родились мальчиками. Но если отбросить науку и «включить» чувства, то судьбе этих людей не позавидуешь.

1. Безымянные сиамские близнецы

Самый ранний случай рождения сиамских близнецов был научно зафиксирован и датирован 945-м годом. В этом году в Константинополь привезли двух сросшихся мальчиков из Армении для осмотра медиками. Паре безымянных сиамских близнецов удалось выжить и даже повзрослеть. Они были хорошо известны при дворе императора Константина VII. После смерти одного из братьев врачи сделали первую в истории попытку разделения сиамских близнецов. К сожалению, второму брату выжить тоже не удалось.

2. Чанг и Энг Банкеры

Наиболее знаменитой парой сиамских близнецов были китайцы Чанг и Энг Банкеры. Они родились в 1811-ом году в Сиаме (современный Таиланд). Позднее всех близнецов, рожденных с такой физической аномалией, начали именовать «сиамскими». Чанг и Энг родились со сросшимися хрящами грудной клетки. В современной науке этот тип имеет название «близнецы-ксифопаги», и таких близнецов можно разделить. Но в те времена мальчикам пришлось выступать в цирке для развлечения публики, чтобы выжить. Много лет они гастролировали с цирком под прозвищем «Сиамские близнецы» и стали известными во всем мире.

В 1839-ом году братья перестали выступать, купили ферму и даже женились на двух сестрах. У них родились совершенно здоровые дети. Умерли эти знаменитые братья в 1874-ом году. Когда Чанг скончался от пневмонии, Энг в это время спал. Проснувшись и обнаружив брата мертвым, он тоже умер, хотя до этого был здоров.

3. Милли и Кристина Маккой

Еще один известный случай рождения сиамских близнецов произошел в 1851-ом году. В Северной Каролине в семье рабов родилась пара сиамских близнецов – Милли и Кристина Маккой. Когда малюткам исполнилось восемь месяцев, их продали Д. П. Смиту, известному шоумену. Предполагалось, что когда девочки подрастут, их будут использовать для выступлений в цирке. Они начали выступать с трех лет, были известны как «Двухголовый соловей». Девушки имели музыкальное образование, хорошо пели и играли на музыкальных инструментах. Сестры гастролировали до 58 лет, а умерли в 1912-м году от туберкулеза.

4. Джованни и Джакомо Точчи

Сиамские близнецы Джованни и Джакомо Точчи родились в 1877-ом году в Италии, как близнецы-дицефалы. У них были две головы, две ноги, одно туловище и четыре руки. Рассказывали, что увидев малышей их отец, не пережив шока, угодил в психиатрическую клинику. Но находчивые родственники решили извлечь из несчастья определенную выгоду и принуждали мальчиков выступать на публике. Вот только Джованни и Джакомо испытывали к этому неприязнь и плохо поддавались «дрессировке». Они так и не научились ходить, поскольку каждая голова имела контроль только над одной из ног. По некоторым источникам братья Точчи умерли в раннем возрасте. Их непростую жизнь описал в одном из своих рассказов известный писатель Марк Твен.

5. Дейзи и Виолетта Хилтон

Эти девочки родились в 1908-м году в английском Брайтоне. Они срослись в области таза, но никаких жизненно важных общих органов у них не было. Сначала их судьба складывалась крайне печально. Они с рождения были обречены выступать в различных шоу-программах. Близнецов выкупила Мэри Хилтон у их мамы-буфетчицы, и свое первое выступление они начали, еще будучи совсем маленькими. Девушки пели и играли на музыкальных инструментах, гастролируя по всей Европе и Америке. После смерти Мэри Хилтон «опекать» девушек начали ее родственники. И лишь в 1931-ом году Дейзи и Виолетта смогли через суд получить долгожданную свободу и 100 тысяч долларов компенсации.

Близнецы продолжали выступать и даже придумали свою собственную программу. Они гастролировали, будучи уже пожилыми и даже снялись в двух фильмах, один из них был биографическим и назывался «Скованные для жизни».

Дейзи и Виолетта Хилтон умерли в 1969 году от гриппа. Первой умерла Дейзи, а Виолетта еще некоторое время оставалась живой, но у нее не было возможности позвать кого-либо на помощь.

6. Симплисио и Лусио Година

Эти два мальчика родились в 1908-м году в городе Самар на Филиппинах. Случай уникален тем, что они срослись хрящами в области таза спиной к спине, но при этом были насколько гибкими, что имели возможность поворачиваться друг к другу лицом. Когда близнецам исполнилось 11 лет, их забрал к себе на воспитание богатый филиппинец Теодор Янгео. Он вырастил мальчиков в роскоши и позаботился об их хорошем образовании. В 1928-м году Симплисио и Лусио женились на сестрах-близнецах (не сиамских) и прожили счастливую жизнь до 1936 года, когда Лусио заболел пневмонией и умер. Было принято решение провести экстренную операцию по разделению близнецов, но Симплисио заболел спинным менингитом и умер через 12 дней после смерти своего брата.

7. Маша и Даша Кривошляповы

Самые известные сиамские близнецы СССР Маша и Даша Кривошляповы родились 4 января 1950 года. Их трагическая судьба известна каждому советскому человеку. Сестры появились на свет с двумя головами, четырьмя руками, тремя ногами и одним общим телом. Когда одна сердобольная медсестра показала девочек их матери, у бедной женщины помутился рассудок, и она попала в психиатрическую клинику. Сестры познакомились с мамой, только когда им было 35 лет.

В течение первых семи лет девочки находились в Институте педиатрии АН СССР, где их использовали в качестве «подопытных кроликов». С 1970-го года и до своей смерти в 2003-м году, сестры Кривошляповы прожили в интернате для престарелых людей. В последние годы своей жизни Маша и Даша частенько выпивали.

8. Эбигейл и Бриттани Хенсель

Сестры Эбигейл и Бриттани Хенсель родились на западе США, в Нью-Джермани. Седьмого марта 2016 года им исполнилось 26 лет. Их жизнь – яркий пример того, что, оставаясь единым целым, можно жить вполне нормальной полноценной жизнью. Сестры Хенсель – близнецы-дицефалы. У них одно туловище, две руки, две ноги, трое легких. Сердце и желудок у каждой свои, но кровоснабжение между ними общее.

Эбигейл и Бриттани живут вместе со своими родителями, младшими братом и сестрой. Каждая из них контролирует руку и ногу на своей стороне, и каждая чувствует прикосновение только к своей половине тела. Но они научились очень хорошо координировать свои движения, да так, что могут играть на фортепиано и водить машину. Жители их небольшого городка хорошо знают сестер и прекрасно к ним относятся. У Эбби и Брит много друзей, любящие родители и вполне полноценная жизнь. Недавно сестры окончили университет, и каждая получила по диплому. Теперь они преподают математику в начальной школе. Их отношение к жизни, умение преодолевать любые сложности – это особый дар.

9. Криста и Татьяна Хоган

Эти чудесные малышки появились на свет в 2006-ом году в канадском Ванкувере. Поначалу врачи давали очень небольшой шанс на то, что девочки выживут. Еще до их рождения они предлагали матери сделать аборт. Но молодая женщина настояла на том, чтобы оставить детей, и ни разу не пожалела о своем решении. Девочки родились здоровыми, и единственное, что их отличало от обычных детей – сестренки срослись головами. Близняшки растут и развиваются так, как и должны развиваться дети их возраста. Они хорошо разговаривают и даже умеют считать. Родители их просто обожают и всегда говорят, что они здоровы, прекрасны и счастливы.

Весь мир был потрясен случившимся на днях неудачным окончанием операции по разделению сиамских близнецов. В связи с этим мы решили провести небольшое исследование о проведении операций по разделению сиамских близнецов.

Начиная с X века было проведено около 200 операций по разделению сросшихся близнецов. Первая удачная попытка была предпринята в 1689 году немецким хирургом Кенигом - он разделил близнецов, сросшихся в талии. Несмотря на многовековой опыт проведения подобных операций, каждая из них остается уникальной и сопряжена со значительным риском.

Две руки, две головы, два сердца... Разве нельзя их разъединить? Теперь в большинстве случаев это удается, но если близнецы имеют общие жизненно важные органы, такие, как сердце или печень, хирургическое вмешательство невозможно.

Самая известная из операций такого типа была проведена на Радице и Додице - сиамских сестрах, родившихся в 1888 году в индийском штате Орисса. Они были соединены грудными клетками и животами.
В 1893 году лондонский импресарио стал показывать девочек в цирке. Потом, в 1902 году они стали главным аттракционом выставки, организованной Французской медицинской академией. Там-то врачи и обнаружили, что Додица больна туберкулезом. Чтобы спасти жизнь сестры, решили их разделить. Исключительно сложную операцию провел доктор Доуэн. Но вскоре стало понятно, что операция оказалась неудачной. Однако главная ее цель - продление жизни Радицы - была достигнута, поскольку она пережила свою сестру на целых два года.

Сейчас операции проходят в большинстве случаев вполне успешно. Только краниопагов (сросшихся головами) возможности современной медицины не всегда позволяют разделить.

Первую успешную операцию по разделению сиамских близнецов сросшихся головами произвел 14 декабря 1952 г. в больнице Маунт-Синай, Кливленд, шт. Огайо, США, доктор Жак С. Геллер.

В Литве, в городе Алитусе, живут двенадцатилетние девочки, Вилия и Виталия Тамулявичусы, которые с рождения были обречены если не на гибель, то на ужасную жизнь... Если бы не директор Московского института нейрохирургии им. Бурденко академик Александр Коновалов. Десять лет назад он выполнил первую операцию по разделению близнецов, сросшихся не только лбами и макушками, но и мозгами! Личики девочек находились в разных плоскостях, одно развернуто от другого под углом примерно в 90 градусов. В целом близнецы выдержали более 20 сложных операций. Девочки растут веселыми, разговорчивыми, успешно учатся и любят читать. А главное, как и все близнецы, друг без друга не могут и часа прожить.

В среднем после операций по разделению сиамских близнецов выживает лишь каждый четвертый. Причем, успешным хирургическое вмешательство считается даже в том случае, если один из пациентов погибает.

Когда сросшиеся близнецы рождаются больными, врачи и родственники сталкиваются со сложной этической проблемой. Порой только у одного близнеца есть шанс выжить, и для этого нужно пожертвовать жизнью второго близнеца. Родители могут сделать выбор в пользу хирургического разделения близнецов и спасения жизни самого сильного из них. Подобный случай произошел в 1993 году с Эмми и Анжелой Лэйкберг.

Сестры родились сросшимися от грудной клетки до живота; у них была общая печень и деформированное сердце. Их мать, Рита Лэйкберг, знала, что вынашивает сросшихся близнецов, у которых мало шансов выжить, и подумывала об аборте, но в конце концов сказала: «Я не могу избавиться от своих малышей». Близнецы родились такими слабыми, что врачи хотели сразу же отключить устройство для подачи воздуха, которое поддерживало в них жизнь.
Но Лэйкберги отыскали в Филадельфии клинику, где хирурги взялись разделить сестер в надежде, что можно будет прооперировать деформированное сердце, чтобы сохранить жизнь одной из них. У Анжелы было больше шансов, но все равно, вероятность того, что она выживет, составляла меньше 1%.
Операция продолжалась пять с половиной часов, Эмми не дожила двух часов до ее окончания. Состояние Анжелы после операции было стабильным, но спустя 10 месяцев, прямо перед первым днем рождения, скончалась и она.

Рита Лэйкберг закрыла глаза на финансовую сторону проблемы и объясняла: «Я не смогла бы жить дальше, мучая себя вопросом о том, можно ли было спасти жизнь кому-то из близнецов». Но общественность задалась вопросом о том, нужно ли проводить такие дорогостоящие операции, если шансы на успех столь низки, а при этом многие люди не могут получить элементарную медицинскую помощь из-за отсутствия фондов.
Кроме того, операции такого рода противоречат основному положению клятвы Гиппократа, а именно «не навреди». Эксперты указали на тот факт, что, если бы близнецы не были сросшимися, в случае болезни обеих никто не предложил бы пожертвовать одной из сестер и пересадить ее внутренние органы второй. Было высказано предположение, что общественность не возражает против применения радикальных мер к сросшимся близнецам просто потому, что многие воспринимают их как монстров.

Но есть и другая точка зрения на операции по разделению сиамских близнецов - в них видят последнюю возможность спасти жизнь человека. Когда в 1973 году родились сросшиеся близнецы Кристина и Бетси Уоден, врачи разделили их, и Бетси умерла от порока сердца. Кристина же по сей день живет и здравствует. Их мать, Жанна Уолцек, сказала: «Их нужно было разделить, поэтому произошло то, что должно было произойти. Сильнейший выживет, слабый - быть может, нет, но так уж повелось: иногда надо пожертвовать чем-то, чтобы спасти чью-то жизнь».

Уникальная операция по разделению сиамских близнецов была проведена в Челябинске.

Перед Львом Борисовичем Новокрещеновым, заведующим кафедрой детской хирургии, ортопедии и травматологии Челябинского мединститута, вообще не стояло дилеммы— проводить или не проводить операцию. После того как, по данным ультразвукового обследования, в городе стало загодя известно, что у молодой женщины, работницы одного из челябинских заводов, должны родиться сиамские близнецы, Новокрещенов твердо знал для себя: конечно же, он попытается разделить детей. Да и как иначе? Сделать то придется по возможности сразу, как только позволят обстоятельства: каждый лишний час трагической ошибки природы принесет лишние мучения и матери близнецов, и самим младенцам.
Могут спросить, почему тянули 36 дней, не сделав эту операцию раньше, коли к ней готовились и на нее давно решились? Мешала незаживающая рана в области пупка. Инстинктивно бедные дети пытались все время оттолкнуться друг от друга, и рана становилась все хуже. Когда хирурги, регулярно посещающие детей, поняли всю бесперспективность консервативных усилий, они взяли младенцев на операцию с этим мощнейшим фактором риска.

Продлилась операция один час сорок пять минут, прошла на удивление гладко. Ну а эмоции? Были собранность, желание успеха, огромная жалость к детям. И, разумеется, научный интерес и научное самолюбие. Путем тщательных предварительных исследований мы установили, что у соединенных близнецов (точнее я бы их назвал неразделенными) общая печень с двумя самостоятельными коллекторами желчи, самостоятельные желудочно-кишечные тракты, мочевые системы и сердечно-легочные комплексы. И вот под эндотрахеальным наркозом (фторотан, закись азота, калипсол, кислород) с управляемым дыханием обоих близнецов (мышечная релаксация дитилином) был произведен разрез кожи по средней линии соединяющего “мостика” и на всем протяжении его передней поверхности с пересечением общего мечевидного отростка.
Были обнаружены петли кишок через значительно растянутую ленту белой пинии и париетальную брюшину “мостика” , приятной неожиданностью явилось обнаружение уже в ходе операции своеобразной перегородки между брюшными полостями близнецов от печени до пупка. Природа как бы попыталась сама хоть отчасти исправить свою чудовищную ошибку, создав эту перегородку в виде двух тонюсеньких лепестков, ставших для хирургов путеводной линией.
Теперь вставал вопрос, как именно разделить печень. Вес малышек был при рождение 4700, в момент операции — 5800 граммов. Казалось грубым и кощунственным применить при разделении печени широко используемый вьетнамские метод, при котором хирург фактически как бы разрывает тело печени пальцами, обнажая, подобно струнам, сосуды и желчные ходы. Новокрещенов использовал более тонкий инструмент — кровоостанавливающий изогнутый зажим Бильрота. Были и другие удачные тактические приемы.

Хирург считает, что бригаде повезло: никакой угрозы жизни малышей в ходе операции не возникло. Все происходило под тщательным мониторным наблюдением.
Однако разве в простом везении дело? А не в высоком умении всех врачей и медсестер, участвовавших а операции? И можно ли отнести к разряду безопасных тот воистину отчаянный момент, когда произошло разделение незаживающей раны? При этом, как коротко выразился Лев Борисович, послеоперационный период прошел без осложнений. Двое суток проводилась инфузионная терапия, с третьего дня нормализовалась температура тела. Через 22 часа после операции детям дали через соску раствор глюкозы, а затем регулярно начали кормить молочной смесью “Симилак”, швы сняли на 12-й день. Казалось бы, есть основания для удовлетворения... Ада Владимирцева, соб. корр. “МГ”.,г.Челябинск. (“Медицинская газета”, г. Москва, 12 авг. 1990г.).

07.04.2001 Хирургами в Сингапуре была проведена операция по разделению сиамских близнецов Ганга и Ямуна Шреста (Ganga and Jamuna Shrestha) из Непала.

Операция по их разделению была сложной и продлилась более 90 часов вместо запланированных 36, так что врачам приходилось работать посменно. В ходе операции хирургам пришлось разделить сотни переплетенных кровеносных сосудов, которые соединяли мозг девочек.

Предполагается, что сестры будут развиваться медленней, потому что в первое время не могли свободно двигаться.

Покинуть больницу им удалось спустя почти полгода.Они не уехали в деревню, где родились, а остались в столице страны Катманду под наблюдением врачей.
Врачи в Сингапуре работали бесплатно, остальные расходы были покрыты частными пожертвованиями. Однако, как сообщается, эти деньги были израсходованы не полностью. Их положили на специальный счет, чтобы можно было оплатить будущие медицинские расходы.

13.12.2001

Британские хирурги успешно разделили сиамских близнецов, которые срослись у основания позвоночника, сообщает BBC. По данным врачей из Бирмингема (Birmingham), которые провели эту операцию, она стала лишь третьей подобной операцией в мире. Сейчас разделенные малыши чувствуют себя хорошо.
Сиамские близнецы Эман и Санчиа (Eman and Sanchia) родились в семье Мауатт (Mowatt) три месяца назад в детской больнице Бирмингема. Они были соединены не только участком позвоночника, но и частью кишки. Однако в ходе 15 часовой операции хирургам удалось разделить близнецов без видимых осложнений.

Основную часть команды хирургов составили местные специалисты, однако они работали при содействии Льюиса Шпица (Lewis Spitz) из Детской больницы на Грейт Ормонд Стрит (Great Ormond Street) в Лондоне, который является специалистом по сиамским близнецам. Им пришлось разделять спинной мозг.
Кроме того, врачи столкнулись с необходимостью разделения кишки. Им также пришлось решить проблему нехватки кожи для закрытия образующегося после разделения дефекта. Для этого за несколько недель до операции под кожу близнецов были помещены и раздуты растягивающие кожу баллоны.

По статистике, до 80% сиамских близнецов выживают в Великобритании после плановых разделений. Смертность же среди близнецов, которые не были разделены, значительно выше. Это связано с преобладанием среди них неоперабельных случаев, сопряжённых с тяжёлыми нарушениями развития внутренних органов, в том числе требующих срочного хиругического вмешательства, проведение которого, как сообщают врачи, сложнее во много раз.

06.06.2002
В клинике Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе была проведена операция по разъединению сросшихся черепов сестер Марии Тересы и Марии де Хесус Ких-Альварес и длилась более 20 часов. Говорят, их теоретические шансы на выживание составляли один из миллиона. Однако все прошло удачно, и врачи выражают надежду на то, что обе девочки смогут жить полноценной жизнью.
Хотя Марии Тересе пришлось перенести еще три операции впоследствии.
Пожалуй, самым тяжелым проявлением краниопагии является ситуация, когда два раздельных мозга близнецов имеют общие сосуды. Когда хирурги разделяют сосуды черепа, в мозге могут произойти серьезные нарушения кровообращения, наиболее опасные для взрослых пациентов. У детей мозг значительно легче переносит такие осложнения.

Сложная операция по разделению сиамских близнецов, сросшихся в области головы, требует длительной подготовки и множества диагностических процедур. В первую очередь, врачи убеждаются, что мозг двух близнецов не связан, и они функционально независимы: несинхронно дышат, спят и двигаются.
Также врачам важно определить, насколько связаны системы кровообращения близнецов. Для этого одному из них вводят в вену специальное вещество, путь которого по сосудам прослеживается с помощью рентгеновского аппарата. На экране видно с какой скоростью вещество попадает от одного близнеца к другому, и какие сосуды участвуют в этом процессе.
Определив скорость передвижения этого же вещества по сосудам каждого из близнецов, можно оценить, насколько эффективно работают их сердца, и способны ли они обеспечить автономное кровоснабжение их организмов после разделения. Скорость и эффективность выведения рентгеноконтрастного вещества из организма позволяет судить о работе почек.

Доля краниопагов среди всех сиамских близнецов составляет не более шести процентов. Такая патология возникает, когда эмбрион, давая начало двум однояйцевым зародышам, расходится не до конца. Данный процесс происходит на второй неделе беременности. Черепа близнецов чаще всего соединяются в теменной области, также встречается затылочное и лобное сращения.
Наиболее успешными являются операции, по разделению близнецов, у которых небольшое количество общих сосудов и нет дефектов мозговых оболочек. Сращение двух различных черепных коробок в таком случае происходит лишь на небольшом участке.
Чаще всего осложнения характерны в случае так называемых полных краниопагов. На томограмме черепа таких близнецов видна единая черепная коробка, в которой находятся два мозга. Однако даже при большой площади сращения возможен положительный исход операции, при условии, что у близнецов мало общих сосудов.

Техника операции по разделению и замещению дефекта черепа выбирается индивидуально в каждом случае краниопагии. Иногда врачи прибегают даже к полной остановке сердца, искусственному кровообращению и понижению температуры тела.

В Петербурге разделили сиамских близнецов

За последние 50 лет это пятый случай рождения сиамских близнецов в городе и Ленинградской области. И вторая успешная операция...

На рентгеновском снимке видно, как сестренки срослись грудными клетками и частично животиками.

Сестренки Аня и Маша Якушенковы появились на свет 31 марта 2003г.в роддоме номер 16 города на Неве. Две малютки общим весом в четыре с половиной килограмма срослись грудными клетками и частично животиками. И врачи, и будущая мама заранее знали, что близняшки будут сиамскими. Знали также, правда, в общих чертах, как именно девочки срослись. 35-летняя мама наблюдалась у лучших врачей Петербурга...

Сразу после рождения сиамские сестренки были доставлены в Центр реанимации и интенсивной терапии новорожденных Детской городской больницы номер 1. Малышей обследовали и пришли к выводу, что нужно делать операцию по их разделению. Ее провели сразу две бригады - кардиологов и неонатологов. Медики трудились около часа.

Операция была очень сложная, т.к. у сестренок оказалась общая сердечная сумка, а в ней - два сердца,которую пришлось разделять. К счастью, все прошло благополучно...

(Laleh и Ladan Bijani).

Правда, у одной из близняшек оно оказалось слабее, врачи обнаружили у девочки порок сердца. Пришлось делать еще одну операцию.По словам врачей, операция прошла успешно.
За последние пятьдесят лет это пятый случай рождения сиамских близнецов в Санкт-Петербурге и Ленинградской области и вторая успешная операция. Первая проводилась в 1997 году все в той же Первой городской больнице («КП» подробно рассказывала об этом 9.12.1997).

По сложности эти операции примерно одинаковые, только пять лет назад сестренок разделяли, когда им был почти месяц. Но за прошедшее время повысился уровень оборудования, и в этот раз мы смогли прооперировать малышек уже через неделю после рождения.

28.03.2003 Врачи московской Филатовской больницы провели уникальную операцию по разделению двух сиамских близнецов . Девочек из Киргизии спасали лучшие детские хирурги России.
Операция в общем длилась около 12 часов. Одна из трудностей на подготовительном этапе, по словам врачей, состояла в том, чтобы подобрать правильную дозу наркоза. Ведь девочки разные. Одна из них к примеру была более возбуждена, другая спокойнее. Ну, а о том какие чудеса происходили во время операции, можно только догадываться. Ведь у девочек на двоих был один мочевой пузырь, по одной почке и три ноги.

Самая сложная часть операции, длившейся 10 часов, - разделение брюшной полости, которая у Зиты и Гиты была одна на двоих. Пока ни есть, ни пить сестрам нельзя. Медики ждут, пока кишечник восстановит нормальную работу. Тем не менее, Гита и Зита, лежа в реанимации, уже разговаривают между собой и с персоналом. Родителей же к ним пока не допускают, так как дети все еще находятся в реанимации. Но близкие регулярно получают от врачей информацию о самочувствии девочек.
После разделения у каждой сестры осталось лишь по одной ноге. Но о протезировании, по мнению врачей, задумываться пока рано.
В последние годы сросшиеся телами сестры жили не только в Киргизии. Родные возили их в разные страны Западной Европы в надежде найти врачей, которые согласились бы провести сложную операцию. Однако в итоге разделить 11-летних девочек решились отечественные специалисты.

В Сингапуре 06.07.2003 началась операция по разделению 29-летних сиамских близнецов Лале и Ладан Биджани (Laleh и Ladan Bijani).
Сестры Биджани родились в 1974 году в Тегеране. Их тела раздельны, а головы соединены в волосистой части. Как признавались сестры, мечтой их жизни было увидеть лица друг друга без помощи зеркала.