Будущая мамочка вынашивает у себя под сердцем тайну. Она, как правило, часто мечтает и фантазирует о внешности, глазках, улыбке малыша, на кого будет больше похож – на маму или папу? Но мечты не всегда воплощаются в реальность именно такими, какими мы их себе придумали... Бывает, что уже сразу после родов становится ясно, что планам и ожиданиям сбыться вряд ли получится…

Нужно принять

Уже в роддоме родителям может начать казаться, что они самые несчастные люди и одиноки в своей проблеме, могут столкнуться с непониманием почему у всех «здоровые» и «нормальные» дети, а у них – нет… К такому повороту событий трудно заранее подготовиться, да и не нужно – а то можно пожелать еще чего недоброго ребенку в утробе. Психология говорит нам, что стадии принятия ребенка с врожденными дефектами внешности у всех родителей «необычных» детей происходят практически одинаково. Разница может быть только в сроках и последовательности. Чтобы быстрее пережить и принять своего ребеночка таким, какой он есть, прочтите наши советы и рекомендации. Знание поможет быстрее пройти эти фазы и поддерживать друг друга в сложные моменты.

Обычно первой реакцией родителей является отрицание и шок. «Не может этого быть», «Вы ошибаетесь!», «Это происходит не с нами», «Нам не нужны помощь хирургов и дефектологов – все в порядке!»… Осознание проблемы приходит немного позже, на первом же этапе родителям просто трудно распрощаться с собственной мечтой.

Шок и отрицание – первая реакция на известие. Сложнее еще тем, если родители никогда не сталкивались с таким в своих семьях. Отрицание выступает в роли защитной реакции, однако, окружающие могут посчитать это полным абсурдом. Любую беду следует признать, однако не стоит торопиться, но и растягивать тоже. Близким стоит запастись терпением, не стоит перегружать родителей информацией о недуге, спорить с ними. Подождите момент осознания и тогда придите на помощь со всей необходимой информацией.

На такой стадии родители могут пытаться заключить сделку с судьбой – внезапно удариться в религию, активно заняться благотворительностью. Они просто пытаются заслужить свое чудо на выздоровление ребенка…

Гнев

В определенный момент родители «необычных» детей начинают испытывать гнев. Это может быть как злость на судьбу, на врачей, на супруга, на Бога, на мать и течение беременности. Конечно, злобу родители не должны держать в себе, а должны выплеснуть. Но так, чтобы никто не пострадал – ни физически, ни эмоционально. Увлекаться этим не стоит – иначе на лечение и опеку над ребенком не останется сил.

Депрессия

Отпускание негативных эмоций в виде гнева может помочь. Однако, вскоре родители понимают, что это помогло только им – никак не ребенку, они начинают понимать, что придется жить с диагнозом или что они бессильны что-либо сделать. Рождение малыша с дефектами – это утрата, утрата собственной мечты на благополучного ребенка. Поэтому даже поплакать немного не будет лишним, однако, главное, не утонуть в океане собственных слез и не затянуть с депрессией на несколько лет.

Для ребенка сейчас не главное то, что он какой то не такой. Ему важно чувствовать вашу любовь, быть лучшим для родителей и незаменимым. Следует акцентировать внимание на радостях, а не на сложностях и проблемах. Все мы разные. Постарайтесь же компенсировать внешность богатством внутреннего мира. Нужно научиться спокойно говорить о диагнозе ребенка. Любить и поощрять ребенка, уделять внимание качественному воспитанию. Постоянно навещать специалистов дефектологов, если это может помочь. Не нужно проявлять гиперопеку, однако пускать все на самотек тоже не нужно. Не складывайте руки, посетите многих врачей и узнайте, что может помочь. Никогда, никогда не сдавайтесь! Современная медицина не стоит на месте!

Родителям очень тяжело слышать, что у их ребенка выявлены отклонения в развитии. Эта информация зачастую становится известной еще во время внутриутробной диагностики. Как правило, семья испытывает тяжелейший психологический шок, но что еще хуже, зачастую родители начинают винить себя в случившемся, не надеясь, что когда-нибудь они смогут родить здорового ребенка. Почему возникают врожденные дефекты, и что ожидает дальше детей с пороками развития?

Прежде всего, нужно знать: ребенок с врожденными пороками может родиться в любой семье, даже у молодых и здоровых родителей. Частота этих случаев достигает по статистике 5%. Выявление причин врожденных пороков развития плода (ВПР) – одна из важнейших задач медицины, но вместе с тем нужно сказать, что пока далеко не все они изучены и классифицированы. До 50% патологий невозможно связать с какой-либо определенной причиной. Однако большая работа в этом отношении уже произведена.

Пороками развития (аномалиями, дефектами) принято считать функциональные и структурные отклонения от нормы. К наиболее тяжелым порокам относятся:

• Врожденные пороки сердца;
• Дефекты нервной трубки;
• Синдром Дауна.

Пороки развития плода: причины

Все ВПР можно условно разделить на две большие группы: наследственные (генные мутации) и приобретенные в ходе внутриутробного развития. Зачастую оба эти фактора могут повлиять на возникновение ВПР, и такие причины называются мультифакторными.

По степени тяжести аномалии развития плода можно классифицировать как умеренно тяжелые (те, которые требуют лечения, но не угрожают жизни ребенка), тяжелые – требующие немедленного лечения и летальные, несовместимые с жизнью.

Большинство ВПР возникают в течение первого триместра. Гаметопатии – это результат мутаций в половых клетках или аномалий сперматозоидов и яйцеклеток. Бластопатии развиваются в течение первых двух недель после оплодотворения. Эмбриопатии – наиболее часто встречающиеся патологии, возникают в период от 2 до 8 недель беременности. Наконец, фетопатии могут возникнуть и после 9 недель – например, крипторхизм или гипоплазии органов.

Пороки развития плода могут затрагивать один орган, либо несколько одновременно. К системным нарушениям относятся аномалии дыхательной системы, нервной, сердечно-сосудистой, костно-мышечной, половой, мочевыводящей и пищеварительной систем. В отдельные группы выделяются такие дефекты, как пороки лица, глаз, ушей, шеи, неба и губы.

Можно ли заранее предположить, что у ребенка возможен ВПР? Существуют группы риска, в которые входят следующие категории родителей:

• Семьи, в которых уже рождались дети с ВПР;
• Семьи, где у родителей имеются кровные родственники с ВПР;
• Возраст родителей старше 35 лет для женщин и 50 лет для мужчин;
• Кровное родство между родителями;
• Воздействие тератогенных факторов (проживание в экологически неблагополучном месте, радиация, работа на вредном производстве).

Тератогенные причины пороков развития плода чрезвычайно обширны – их насчитывается не менее четырехсот. О вреде наркомании, алкоголизма и курения при беременности знают все родители без исключения, но причины ВПР этими пунктами не ограничиваются.

Одним из очень опасных факторов воздействия являются вирусные заболевания, перенесенные женщиной в первом триместре беременности. Особенно это относится к вирусу краснухи. К сожалению, в ряде случаев у плода могут наступить необратимые изменения, не соотносимые с жизнью.

Прием лекарственных препаратов (особенно гормональных) в первом триместре также может быть крайне опасен, поэтому врачи не устают предупреждать о том, что любое лечение на этом сроке должно осуществляться только под контролем врача.

Эндокринные нарушения у матери, в том числе сахарный диабет, также относятся к группам риска. Облучение (радиация, рентген) в ряде случаев может стать причиной аномалий развития плода, и именно поэтому подобные обследования в первом триместре проводятся только по жизненным показаниям и под надежной защитой.

Проживание в экологически неблагополучном районе – вблизи шахт, металлургических предприятий и тому подобных мест - несет большую опасность для развития ребенка. Кроме этого, аномалии в развитии сердечно-сосудистой системы плода встречаются и у женщин, живущих в высокогорной местности с разреженным воздухом. Травмы и падения, неправильное положение плода, наличие опухолей могут повлиять на кровоснабжение плода и вызвать ВПР.

Питание матери тоже может оказать влияние на возникновение пороков развития плода – например, доказано, что дефицит фолиевой кислоты повышает риски аномалий развития нервной трубки у ребенка. Наконец, работа отца ребенка на вредном производстве может привести к аномалиям сперматозоидов, что также является одной из причин ВПР.

Как действовать, если у ребенка выявлен дефект развития

Мы уже сказали о шоке, который неизменно постигает родителей при этом известии. Но с ним нужно постараться справиться быстро – возможно, с помощью специалистов. В случае если патологии несовместимы с жизнью, и сроки позволяют прервать беременность, врачи незамедлительно скажут об этом.

Жизнь детей с пороками развития плода во многом зависит от своевременности принятых мер. Сегодня успешно оперируются даже самые сложные пороки, причем зачастую операции проводятся в первые дни жизни. Ряд пороков позволяет отложить операцию или и вовсе проходить консервативное лечение. Родителям нужно постараться собрать максимальное количество информации о данном заболевании, чтобы знать все его симптомы и особенности лечения. Разумеется, такие малыши будут находиться под постоянным наблюдением врачей и регулярно проходить обследования. Существует ряд ограничений в питании и физической активности, о которых расскажет педиатр.

В этой статье:

Во время беременности необходимо посещать вашего врача. Регулярно делайте УЗИ, сдавайте кровь и другие анализы. Это поможет выявить возможные врожденные пороки развития у детей. Некоторые из них являются наследственными, а другие появились по совершенно разным причинам, иногда совершенно не зависящим от родителей . Просто на определенном этапе развития плода произошла ошибка, и закладка тканей и органов пошла по аномальному пути.

Конечно, здоровье родителей и соблюдение женщиной правильного образа жизни играют огромную роль. Сегодня можно выявить большинство врожденных пороков еще до третьего триместра беременности. Это значит, что у родителей есть выбор, как поступить .

Многие врожденные пороки развития являются тяжелыми, они помешают жизни малыша, которая никогда не будет нормальной. С другими легко справиться при современном уровне медицины. Решение остается за родителями, а врач обязан проинформировать их о проблеме и возможных вариантах действий.

Пороки развития

Долгожданная беременность может быть омрачена известием, что у ребенка наблюдается порок развития. Причин, как и самих пороков, очень много. Порок развития - это какая-либо
аномалия, отклонение от нормального. В данном случае – от нормального хода развития человеческого организма.

Особенно стоит выделить группу женщин после 38-40 лет. В период беременности им советуют пройти все возможные тесты, потому что в этом возрасте повышается риск рождения малыша с патологией. Сюда относится в первую очередь синдром Дауна, синдром кошачьего крика, ДЦП, расстройства психического развития.

Процент появления этих пороков у детей женщин, рожающих до 35 лет, гораздо меньше, но он присутствует. Очень многое зависит от самих родителей и их генов . Мужчина или женщина могут быть носителями наследственных заболеваний, передавая их ребенку. В этом случае они часто знают, на какой риск идут. Бывает ситуация, когда родители здоровы, готовились к зачатию и рождению, но малыш получает серьезный порок развития.

Современные исследования, тесты и медицинские процедуры позволяют на ранней стадии узнать о проблемах развития крохи. Дальше необходимо все хорошо обдумать :

• будут ли силы ухаживать за больным ребенком;
• есть ли средства и возможности;
• готовы ли родители к этому.

Конечно, все это очень тяжело . Родственники и врачи не должны навязывать то или иное решение – тут важна только готовность родителей. Необходимо помнить, что многие пороки не так уж сильно влияют на жизнь ребенка, требуют минимального контроля и ухода. Другие же очень тяжелые и потребуют постоянного ухода за ребенком, а его жизнь никогда не будет нормальной, да и жизнь родителей тоже.

Наследственные

Сюда относятся все пороки, передающиеся по наследству от одного или обоих родителей. Иногда передача гена происходит через поколение. Бывает, что родители (или один из них) являются носителями гена, но у них он не проявляется. А потом активизируется у ребенка. К таким болезням относятся :

Многие из этих пороков можно выявить еще во время беременности.

Врожденные

Многие из врожденных пороков связаны с генными мутациями, неправильной закладкой тканей и органов в зародышевом периоде. Здесь важно состояние здоровья матери, то, какой она ведет стиль жизни (режим, питание, употребление лекарственных препаратов) . Врожденных пороков больше, чем наследственных:

К сожалению, вариантов врожденных пороков очень много. Иногда они комбинируются, и это всегда тяжелые нарушения работы органов. Сегодня некоторые из них (пороки сердца, аномальные части тела) можно изменить хирургическим путем. Заячью губу уже давно успешно оперируют еще в младенческом возрасте.

Важно принять решение

О многих пороках развития родители узнают в кабинете УЗИ или после исследования крови. Врач обязан проинформировать родителей о том, что представляет собой порок, как его можно лечить или контролировать. Кроме того, он должен дать необходимые рекомендации и направить к специалисту. Совет родителям: посетите нескольких независимых специалистов, выслушайте их мнение. Иногда картина крови может быть ошибочной из-за гормонального дисбаланса матери. Тогда следует повторить исследование чуть позднее.

Все будет зависеть только от вас.

]Не позволяйте врачам убеждать вас сохранить ребенка или избавиться от него. Врач может дать вам совет, но только вам самим нужно будет принимать решение .

Многие родители воспитывают детей с пороками развития, и многим удалось помочь малышу, сделать его жизнь нормальной или практически нормальной, однако каждая ситуация индивидуальна. Конечно, воспитывать больного ребенка - это во много раз больше ответственности, сил и средств, а иногда это настоящее самопожертвование. Вы должны полностью понимать все последствия.

Предотвратить рождение ребенка с пороками

От некоторых пороков и аномалий не уберечься, но родители могут повысить шанс родить здорового малыша. Для этого нужно планировать беременность, заранее пройти обследование у врача.

Обследование родителей

Мама и папа могут проконсультироваться у специалиста по планированию беременности. Он посоветует вам сдать анализы, пройти разные медицинские процедуры . Так вы узнаете, являетесь ли вы носителями каких-либо генов, которые могут навредить малышу. А может быть, от чего-то можно просто вылечиться? Обследование лучше пройти обоим родителям .

Консультация с врачом

Если у вас есть или выявлены наследственные заболевания, то проконсультируйтесь с врачом. Он поможет вам узнать, какова вероятность передать их детям, насколько тяжелыми могут быть пороки. Тут же вы выясните для себя, хотите ли вы вообще иметь ребенка, если прогноз врача будет совсем неутешительным.

Придерживаться правил во время беременности

Подготовка к беременности и сама беременность требуют от женщины соблюдения правил. К возникновению врожденных пороков развития могут привести:

Все это следует учитывать, чтобы минимизировать риски появления врожденных пороков развития.

Как выявить порок развития

Все беременные женщины должны вставать на учет в женской консультации. Там они проходят регулярные проверки:

• анализы мочи, крови;
• полное медицинское обследование.

Важно, чтобы женщина посещала все процедуры регулярно. Это поможет выявить большинство пороков на ранней стадии . Это не означает, что можно начать лечение, но так у родителей будет время принять решение относительно появления ребенка на свет.

В период беременности

В период беременности самые точные исследования это УЗИ и амниоцентез . Они позволяют получить визуальную и генетическую информацию о малыше.

УЗИ

Весь период беременности стоит посещать кабинет УЗИ. Уже с 4-го месяца многие физические аномалии заметны для специалиста.

Амниоцентез

В обязательном порядке проводится для женщин в возрасте от 35 лет. Можно пройти процедуру сделать по назначению врача или по собственному желанию. Для проведения теста необходимо использование специального оборудования. Зонд УЗИ контролирует состояние ребенка, когда в нижнюю часть живота вводится игла . В результате происходит захват околоплодных вод и амниотической оболочки для
исследования.

Оптимальное время для этого - 16-20 неделя беременности : тогда риск для плода минимален. Хотя в некоторых случаях обследование назначают гораздо раньше. Если предварительно были выявлены аномалии развития, то этот метод все прояснит. Околоплодные воды содержат огромный запас информации о ребенке, его состоянии. Так можно определить даже некоторые проблемы с легкими, кровью, сердцем и почками малыша. Этот метод позволяет точно определить наличие синдромов Дауна, Эдвардса.

После рождения малыша

Большинство пороков развития будут выявлены во время УЗИ, анализов крови и амниоцентеза. Но остаются те, которые выявить сразу не получится. К ним часто относятся пороки развития органов чувств: врожденная слепота, немота и глухота .

Обследования у врача

Обязательно проходите регулярные обследования у вашего педиатра, не пропускайте приемы. В первые месяцы жизни важно полностью разобраться с тем, здоров ли ваш малыш. Некоторые пороки развития можно вылечить или скорректировать буквально в первые дни жизни. Сюда относятся аномалии развития органов. Пороки сердца очень часто оперируются на 10-15 день жизни крохи.

Жизнь ребенка с врожденным пороком

К сожалению, у детей с тяжелыми пороками развития жизнь будет сложной. Очень важно, чтобы родители оценивали свои силы прежде, чем малыш появится на свет. Ему потребуется ваша любовь и постоянная помощь. Часто такие детишки полностью зависят от родителей. Все упирается в тяжесть порока.

Например, если у малыша простой физический дефект , такой как сросшиеся пальцы, наличие всего 2 пальцев на ручке или ножке, отсутствует несколько пальцев, то это не повлияет на большинство возможностей, даже если нельзя будет сделать операцию. Ребенок все равно сможет учиться, вести активную жизнь.

А вот тяжелые пороки у детей требуют присвоения им группы инвалидности. Возможности обучения, общения, развития будут упираться в возможности той или иной группы. Сегодня практически всех детей утраивают в специальные школы, где их учат, приучают самостоятельно ухаживать за собой . Если нет возможности выходить из дома, к вам будет приходить педагог для надомного обучения.

Специальные учебные заведения

Для многих физических и психических пороков развития предусмотрены коррекционные школы, занятия с дефектологами. Ребенок с сохраненным интеллектом заканчивает все 9 или 11 классов, получает аттестат – точно такой же, как и ребенок в обычной школе.

Продолжительность жизни

К сожалению, чем тяжелее врожденный порок, тем меньше продолжительность жизни. При серьезных нарушениях работы органов жизнь крохи может продлиться несколько часов или дней. У детей с СМА (спинально-мышечная атрофия) счет
идет на годы, а дальше уже необходима искусственная вентиляция легких . Для детей с тяжелыми формами ДЦП максимальный возраст – 20-25 лет. Где-то можно помочь качественно продлить жизнь, а где-то придется смириться с постепенным уходом больного ребенка .

Главное – обеспечить ему комфортную жизнь, окружить вниманием и любовью. Сегодня существуют разные центры помощи больным детям , развита паллиативная медицина. Важно, чтобы родители в полной мере осознавали то, что происходит с ребенком, и были готовы принять ухудшение состояния.

Появление на свет ребенка с врожденными дефектами развития всегда ошеломляет семью; эта тема - одна из самых тяжелых в акушерстве. Супруги в первый момент испытывают ни с чем не сравнимый психологический шок, который затем переходит в чувство вины, им кажется, что у них уже никогда не будет здорового ребенка.

Следует сразу сказать, что ребенок с врожденными пороками может появиться на свет абсолютно в любой семье - молодой, здоровой, без вредных привычек, с нормально протекающей беременностью. По данным многолетней статистики, во всем мире около 5% детей рождается с врожденными заболеваниями.

Врожденные пороки развития плода можно разделить на две большие группы - наследственно обусловленные (то есть заложенные в генах и хромосомах, передающиеся по наследству) и собственно врожденные (приобретенные в ходе внутриутробного развития). Такое деление довольно условно, так как большинство дефектов развития вызываются сочетанием наследственной предрасположенности и неблагоприятного внешнего воздействия, представляя собой мультифакториальные аномалии.

Проблема врожденных пороков развития плода очень многообразна, изучением этого вопроса занимаются различные специалисты - генетики, неонатологи, эмбриологи, специалисты по дородовой (пренатальной) диагностике. Разобраться в причинах всегда бывает непросто.

Наследственно обусловленные заболевания

В основе наследственно обусловленных заболеваний лежат мутации. Благодаря современным леденящим кровь триллерам, слово это вызывает сейчас у многих почти суеверный ужас. На самом деле латинское слово mutatio означает «изменение» - не более того. Мутация - это изменение наследственных свойств организма в результате перестроек в структурах, ответственных за хранение и передачу генетической информации. Заболевания, связанные с патологическими изменениями в хромосомах, обычно так и называют хромосомными заболеваниями . Под собственно наследственными заболеваниями понимают нарушения, обусловленные генными мутациями.

В приведенной ниже Таблице 1 перечислены в качестве примера лишь некоторые из совместимых с жизнью наследственных аномалий.

Аномалия	Механизм наследования	Проявление	Лечебно-реабилитационные меры
Фенилкетонурия (ФКУ)	Аутосомно-рецессивное наследование - возможно рождение больного ребенка от здоровых родителей. Частота в популяции - 1:2000.	Грубая задержка умственного и физического развития, связанная с нарушением обмена аминокислоты фенилаланина.	Обследование ВСЕХ новорожденных на ФКУ на 4-5-й день жизни. Специальная диета позволяет предотвратить развитие заболевания.
Гемофилия	Сцепленное с полом рецессивное наследование. Болеют главным образом мужчины. Передается от матери сыновьям.	Заболевание обусловлено дефицитом некоторых факторов свертывания крови. Проявляется кровоточивостью.	Лечение при кровотечении - переливание крови, плазмы; кровоостанавливающие средства общего действия; антигемофильный глобулин; профилактика травм и кровотечений.
Дальтонизм	Сцепленное с полом рецессивное наследование. Наблюдается преимущественно у мужчин. Передается от матери сыновьям.	Частичная цветовая слепота. Распространяется чаще всего на красный и зеленый цвета.	Расстройство цветового зрения выявляют при помощи специальных таблиц или спектральных приборов. Дальтонизм лечению не подлежит.
Болезнь Дауна	Хромосомная аномалия: у матери при созревании яйцеклетки под влиянием пока не выясненных причин в 21-й паре хромосом образуется 3 хромосомы вместо 2-х. Частота в популяции - 1:700.	Одна из форм врожденного слабоумия. Степень психического недоразвития значительно колеблется. Больные в основном ласковы, добродушны, приветливы.	Лечебная педагогика, основанная на склонности больных к подражательности. Обучение во вспомогательных школах, трудотерапия.
	Аутосомно-доминантное наследование, передается детям от родителей с врожденной формой заболевания.	Опущение верхнего века вследствие недоразвития мышцы, поднимающей его.	Хирургическое лечение.

Врожденные мультифакториальные пороки развития

Врожденные пороки развития очень разнообразны, они могут затрагивать практически любые органы плода. К их возникновению приводят различные неблагоприятные воздействия на органы плода, особенно на ранних стадиях беременности. Факторы, вызывающие пороки развития плода, получили название тератогенных. Наиболее изученными видами тератогенного воздействия считаются следующие:

• Ионизирующее излучение (рентгеновские лучи, воздействие радиоактивных изотопов). Кроме прямого действия на генетический аппарат, ионизирующее излучение обладает токсическим эффектом и является причиной многих врожденных аномалий.
• Тератогенные инфекции , т.е. инфекционные заболевания, передающиеся от матери плоду.
• Медикаменты . Нет лекарств, которые могут быть безоговорочно признаны полностью безопасными, особенно на ранних стадиях беременности. Во время беременности принимать лекарства следует только по назначению лечащего врача и с учетом их возможного влияния на плод. (См. С. Гончар «Лекарства и беременность» в этом номере журнала. - Прим. ред. ) Не следует впадать и в другую крайность и не лечить фолликулярную ангину или кариозный зуб только потому, что «таблетки вредны для беременной». Плоду хорошо, если мама себя хорошо чувствует!
• Алкоголь . Употребление беременной алкоголя в больших дозах может привести к развитию фетального (т.е. поражающего плод) алкогольного синдрома - тяжелейшего врожденного заболевания, порой несовместимого с жизнью. Но не стоит и преувеличивать риск - бокал шампанского, выпитый перед зачатием, - вовсе не повод для прерывания беременности! Если вас волнует вопрос о риске «пьяного зачатия», то обязательно посоветуйтесь с врачом-генетиком.
• Никотин . Курение большого количества сигарет во время беременности приводит к отставанию ребенка в физическом развитии.
• Воздействие токсических химических веществ . Женщинам, имеющим по роду своей работы контакт с активными химическими веществами, следует планировать беременность. За 2-3 месяца до зачатия и весь период беременности (особенно в сроки до 14-16 недель) желательно исключить контакт с химическими веществами, которые могут вызвать тератогенный эффект у плода.

Зачастую, однако, в развитии врожденных пороков играет роль такой фактор, как наследственная предрасположенность: известно, что если у родителей или ближайших родственников наблюдались врожденные пороки развития, то риск родить ребенка со сходными дефектами повышается, то есть речь идет «о семейном накоплении» аномалий развития. Так, у женщины с врожденным пороком сердца шансы родить ребенка с дефектом развития сердечно-сосудистой системы несколько выше, чем у всех остальных женщин. Поэтому принято говорить не столько о просто врожденных, сколько о врожденных мультифакториальных пороках развития . Тем не менее, на большом статистическом материале показано, что повторный риск рождения ребенка с врожденным пороком развития невелик - в среднем 2-4%. Приведем несколько примеров совместимых с жизнью врожденных мультифакториальных пороков развития (см. Таблицу 2 ).

Хотелось бы еще раз подчеркнуть, что, когда речь идет о врожденных пороках развития, вопрос «кто виноват?» часто остается без ответа, более продуктивно искать ответ на вопрос «что делать?». Поговорим на эту тему.

Дефект развития	Проявления	Лечение
	Выхождение внутренних органов или глубоких тканей из полостей, обычно занимаемых ими, под кожу или в межмышечную клетчатку без нарушения целости покровов.	Массаж, в случае его неэффективности - хирургическое лечение.
Врожденный вывих и врожденная дисплазия тазобедренного сустава	Врожденная дисплазия тазобедренного сустава - недоразвитие тканей тазобедренного сустава, отсутствие соответствия между суставными поверхностями - состояние, предшествующее вывиху тазобедренного сустава.	При дисплазии - применение различных ортезов (приспособлений для отведения бедер) у детей до года. При вывихе - вправление, наложение специальных ортезов в первые месяцы жизни. При безрезультатности такого лечения - хирургическая операция.
Незаращение верхней губы (заячья губа)	Несращение боковых частей верхней губы с ее средней частью. Может быть односторонним и двусторонним. Затрудняет сосание.	Хирургическая операция в первые месяцы жизни.
Незаращение неба (волчья пасть)	Незаращение верхней челюсти и твердого неба, в результате чего получается расщелина, соединяющая полости рта и носа. Вызывает нарушение питания (попадание пищи в дыхательное горло, в полость носа), дыхания и речи. Часто сочетается с расщелиной в верхней губе.	Хирургическая операция и протезирование; диспансерное наблюдение (смена лечебных аппаратов) до 16 лет.
Полидактилия	Полидактилия - многопалость, наличие лишних пальцев на кисти или стопе. Наиболее частый из врожденных пороков развития; чаще всего встречается в форме шестипалости, обычно на одной конечности.	Хирургическое лечение.
Врожденный порок сердца	Неправильное внутриутробное формирование перегородки сердца (например, незаращение межпредсердной или межжелудочковой перегородки) либо сохранение после рождения особенностей внутриутробного кровообращения (например, открытый боталлов проток) .	При незначительных дефектах межжелудочковой перегородки по мере роста сердца относительный размер отверстия уменьшается - вплоть до полного спонтанного закрытия. В других случаях - хирургическое лечение.

Что делать, если…

1. Вы планируете беременность

Известно, что в «группу риска» с точки зрения рождения потомства с врожденными заболеваниями входят:

• мужчины и женщины, в чьих семьях уже встречалось то или иное наследственное заболевание, - даже если сами они не больны;
• семьи, где уже есть дети, страдающие врожденными пороками развития;
• семьи, в которых предыдущие беременности заканчивались выкидышами или мертворождениями;
• супруги, состоящие в родстве (например двоюродные и троюродные братья и сестры);
• женщины старше 35 и мужчины старше 50 лет;
• мужчины и женщины, в связи со своим родом деятельности, состоянием здоровья или по каким-то иным причинам подвергающиеся воздействию перечисленных выше тератогенных факторов.

Во всех этих случаях мы настоятельно рекомендуем партнерам, планирующим беременность, посетить медико-генетическую консультацию. Специалисты-генетики составят родословную, определят риск рождения ребенка с наследственным заболеванием. Нынешний уровень развития медицинских технологий позволяет сегодня в случае неблагоприятного прогноза прибегнуть к искусственному осеменению спермой донора или оплодотворению донорской яйцеклетки. Кроме того, следует по возможности исключить или свести к минимуму воздействие тератогенных факторов.

2. Вы ждете ребенка

и входите в одну из перечисленных «групп риска». Первым шагом и в этом случае должен быть визит в медико-генетическую консультацию. Говорить об этом невесело, но бывают - хотя и очень редко - ситуации, когда на основании одной только родословной генетики приходят к заключению, что плод поражен заболеванием, несовместимым с жизнью. В таком случае, конечно, рекомендуется прерывание беременности. Однако, повторимся, случаи эти очень и очень редки. Как правило, специалисты медико-генетической консультации занимаются не диагностикой, а оценкой риска рождения ребенка с тяжелыми аномалиями и на основании этой оценки рекомендуют тот или иной метод пренатальной диагностики. Далее решение принимается в зависимости от результатов исследования. Насколько на самом деле высок риск родить ребенка с пороками развития, может решить лишь специалист. Не торопитесь делать аборт, если вы прочитали в аннотации, что лекарственный препарат, который вы принимали в самом начале беременности, не рекомендуется использовать в этот период; если принимали алкоголь, наркотики или перенесли острую респираторную вирусную инфекцию, сделали рентгеновский снимок на фоне беременности и т.п. Обязательно обратитесь в медико-генетическую консультацию, где сумеют правильно оценить реальный риск и порекомендуют необходимый комплекс исследований.

3. У вас родился ребенок с врожденным пороком развития

Лучшее средство справиться с психологическим шоком - постараться получить максимальную информацию о характере пороков развития. Проследите, чтобы ребенок был проконсультирован врачом-генетиком. Очень желательно, чтобы больному ребенку произвели цитогенетическое исследование (анализ на кариотип - совокупность признаков хромосом). Чем больше информации о больном ребенке будет получено, тем эффективнее окажется лечение и тем точнее удастся установить прогноз на будущее. За окончательной медико-генетической консультацией по поводу прогноза на будущее лучше обратиться через 2-3 месяца, когда спадет психологическая напряженность и супруги смогут более объективно воспринимать такого рода информацию. Для большинства семей последующие беременности бывают успешными. Возможности пренатальной диагностики добавляют уверенности в благополучном исходе и врачам, и пациентам.

В ядрах соматических (неполовых) клеток содержится по 23 пары хромосом, из которых одна пара - половые хромосомы. У женщин эта пара состоит из двух одинаковых хромосом, условно называемых Х-хромосомами, у мужчин эти хромосомы разные - Х-хромосома и Y-хромосома. Неполовые хромосомы называются аутосомами. В половых клетках хромосом в два раза меньше - не 23 пары, а 23 штуки. При оплодотворении ядра яйцеклетки и сперматозоида сливаются, и будущий человечек получает полный набор хромосом, наследуя таким образом и материнские, и отцовские признаки. Хромосомы состоят из генов. За каждый признак в организме отвечает пара генов - «мамин» и «папин». (Исключение составляет XY-пара половых хромосом у мужчин: не все гены Х-хромосомы имеют «напарников» в Y-хромосоме.) В каждой паре один ген доминирует (доминантный ген), т.е. проявляется обусловленный им вариант признака, другой - «уступает» (рецессивный ген). При неблагоприятном стечении обстоятельств оба гена в паре или один из них могут оказаться носителями патологического признака. В первом случае их «владелец», без сомнения, болен. Если же мы имеем дело лишь с одним «больным» геном, возможны два варианта: (1) за заболевание «отвечает» доминантный ген - тогда его носитель болен; (2) носитель патологического признака - рецессивный ген - тогда человек здоров (точнее, как говорят врачи, фенотипически здоров, т.е. при наличии «больного» гена в генотипе, отсутствуют какие-либо проявления болезни). Аутосомно-доминантный тип наследования Носитель патологического признака - доминантный ген, содержащийся в аутосоме (неполовой хромосоме). При этом типе наследования рождение больного ребенка у здоровых родителей возможно только в результате новой мутации. Такое событие обычно рассматривается как случайное, и риск его повторения низкий. Другая ситуация - когда один из родителей страдает заболеванием или имеет дефект развития с аутосомно-доминантным типом наследования. При этом половина детей может унаследовать такой дефект или заболевание; мальчики и девочки в равной степени подвержены заболеванию. Такие дефекты развития имеют разную степень выраженности в ряде случаев бывают негрубыми и после успешной коррекции не препятствуют нормальной жизни. Аутосомно-рецессивный тип наследования Носитель патологического признака - рецессивный ген, содержащийся в аутосоме. При аутосомно-рецессивном механизме наследования ситуация выглядит парадоксально - у здоровых родителей вдруг появляется на свет ребенок с дефектами развития, часто тяжелейшими и даже несовместимыми с жизнью. Причина - носительство обоими супругами в скрытом состоянии мутантных рецессивных генов. Так же, как и в аутосомно-доминантном типе, мальчики и девочки в равной степени подвержены заболеванию. Вероятность повторного рождения больного ребенка в данном браке составляет 25%, что считается высоким генетическим риском. Если отсутствует надежная дородовая диагностика такого заболевания, то супругам не рекомендуют продолжать деторождение в этом браке. Сцепленное с полом рецессивное наследование Пороки развития, сцепленные с полом, в основном обусловлены рецессивными мутациями в женской половой хромосоме (этот тип наследования называют еще Х-хромосомным). Такой признак всегда передается через мать - носительницу рецессивного «больного» гена (т.е. сама женщина здорова). Практически все пораженные - мужчины (у пораженного гена Х-хромосомы в Y-хромосоме отсутствует «партнер», который мог бы доминировать над ним). Больной мужчина никогда не передает заболевания своим сыновьям (ведь они получают от него «здоровую» Y-, а не мутантную Х-хромосому), однако все его дочери будут носительницами «рокового» гена. Мы намеренно схематически описали типы наследования, чтобы дать читателю общее представление о сути этих механизмов. На самом деле все гораздо сложнее - куда менее однозначно и определенно.

Ребенок без отца Приемный ребенок

Ребенок с дефектом

756. Относитесь к нему естественно. Ребенок, страдающий каким-либо недостатком, вероятно, нуждается в лечении, но еще больше — в естественном отношении к нему окружающих, каков бы ни был его дефект: умственная неполноценность, косоглазие, эпилепсия, глухота, маленький рост, уродливое родимое пятно или деформация части тела. Но советы давать легче, чем следовать им. Естественно, что недостаток ребенка огорчает родителей. Ниже следуют примеры различного отношения родителей к дефектам своих детей.

757. Душевное состояние ребенка зависит от его отношения к своему физическому недостатку, а не от самого физического недостатка. Мальчик родился только с двумя пальцами на левой руке. В 2/2 года он чувствовал себя абсолютно счастливым и владел левой рукой почти так же, как и правой. Его шестилетняя сестра очень любила брата и гордилась им и ей хотелось брать его с собой, куда бы она ни пошла. Ее нисколько не беспокоил дефект его руки. Однако мать очень расстраивалась из-за недостающих у ребенка пальцев. Она вздрагивала и морщилась, как от боли, когда кто-нибудь замечал его руку и разглядывал ее. Мать считала, что пр отношению к ребенку справедливее не подвергать его постороннему любопытству и замечаниям, и находила всевозможные предлоги, чтобы не брать его с собой на люди. Чье же отношение к мальчику правильнее — сестры или матери? Сначала нужно ответить на другой вопрос. Стесняется ли ребенок своего физического недостатка? Вообще говоря, нет.

Конечно, все мы немного стесняемся тех своих черт, которые мы считаем недостатками. Люди, имеющие физические недостатки, тоже страдают из-за них; Но людям, знакомым с инвалидами, известно, что многие из них, имеющие самые ужасные увечья, такие же общительные, веселые и спокойные, как и их совершенно здоровые друзья. Наряду с этим вы, возможно, знаете кого-нибудь, кто очень стесняется и страдает из-за торчащих ушей, хотя в действительности они совсем не бросаются в глаза.

Другими словами, тяжелый физический недостаток еще не делает человека застенчивым и несчастным.

Главные условия, при которых ребенок (с недостатком или без него) вырастает счастливым и общительным, это, во-первых, семья, где родители получают огромное удовольствие от своего ребенка и любят его таким, какой он есть, не донимают ребенка своим беспокойством о нем, не притесняют его, не суетятся вокруг него, не критикуют его целыми днями; во-вторых, возможность общения с другими детьми с раннего возраста, что научит ребенка любить коллектив. Если же родители стыдятся внешнего вида своего ребенка, в душе желают, чтобы он был другим, излишне оберегают его и удерживают от общения с другими детьми, он вырастет замкнутым, неудовлетворенным собой, чувствуя себя не таким, как все. Но если родители будут воспринимать его уродливое родимое пятно или ухо неправильной формы как нечто не имеющее особого значения, если они будут обращаться с ним, как с самым нормальным ребенком, позволят ему бывать везде, где бывают все дети, не будут обращать внимания на взгляды и замечания, тогда и ребенок будет считать себя таким, как все, и не будет чувствовать себя каким-то особенным.

Что касается пристальных взглядов и замечаний, то ребенок с заметным физическим недостатком должен к этому привыкнуть, и чем он моложе, тем ему это легче. Если ребенка большую часть времени прячут и выводят на люди только изредка, то один пристальный взгляд в неделю будет его смущать больше, чем десять — в течение дня, потому что он к этому не привык.

758. Он будет счастливее, если его не жалеют. У шестилетнего мальчика родимое пятно покрывает половину лица. Мать чувствует к нему глубокую жалость. Она строга со своими двумя старшими дочерьми, а мальчика освобождает от всех домашних поручений и прощает ему любую грубость по отношению к ней и к сестрам. Мальчик не вызывает симпатии ни у своих сестер, ни у других детей.

Понятно, почему родители ребенка с физическим недостатком склонны чувствовать к нему глубокую жалость и слишком мало с него спрашивать. Жалость, как наркотик. Даже если вначале она и не доставляет человеку удовольствия, привыкнув к ней, он не сможет без нее обойтись. Разумеется, по отношению к ребенку с физическим недостатком необходима чуткость. От умственно неполноценного ребенка никогда не следует ожидать выполнения работы, которая не соответствует его умственному развитию, а ребенка с плохо действующими руками не следует критиковать за плохой почерк. Но ребенок с физическим недостатком может и должен быть вежливым в разумных пределах, существовать на общих основаниях с другими, выполнять посильную работу по дому. Любой человек будет счастливее и приятнее в обращении, если он знает, что от него ждут внимания и чуткости. Ребенок с физическим недостатком хочет, чтобы с ним обращались так же, как и со всеми, чтобы от него требовали выполнения всех правил, как и от других детей.

759. Справедливость по отношению к другим членам семьи. Четырехлетний мальчик сильно отставал в своем умственном и физическом развитии. Родители водили его от одного к другому, из одной больницы в другую. И везде им говорили одно и то же: его болезнь не поддается лечению, но родители многое могут сделать, чтобы воспитать его счастливым и полезным для общества человеком. Родителей, конечно, это не удовлетворяло. Они совершали длинные путешествия с ребенком и платили немыслимые деньги шарлатанам, которые обещали им магическое исцеление. В результате другие дети в семье оказались лишены необходимой им доли родительского внимания. Однако родителей больше устраивало тратить деньги и делать одну попытку за другой. Разумеется, желание сделать все возможное для исправления физического недостатка ребенка — правильно и естественно. Но есть и еще один скрытый фактор: в глубине души родители считают, что это отчасти и их вина (и это совершенно в человеческой натуре), хотя и книги объясняют, что это чистейшая случайность. Всех нас в детстве заставляли чувствовать себя виноватыми за поступки, которые мы совершали, или за то, что мы не делали требуемого. И если у нашего ребенка окажется физический недостаток, то чувство вины, оставшееся с детства, сосредоточивается на нем. Это неоправданное чувство вины часто заставляет родителей, особенно если они совестливые люди, обязательно что-то предпринять, даже если в этом нет смысла. Родители как будто налагают на себя наказание, хотя сами того не сознают.

Если родители будут остерегаться подобной тенденции, им скорее удастся выработать правильное отношение к ребенку и в результате не подвергать ненужным лишениям других детей и себя.

760. Любите его таким, какой он есть. Один десятилетний мальчик был намного ниже, чем его сверстники, и даже ниже своей восьмилетней сестры. Родители считали это настоящей трагедией и водили его к разным врачам. Все врачи уверяли, что ребенок не болен, что это просто врожденное качество. Родители проявляли свое участие и другими способами. Они часто заставляли его больше есть, чтобы быстрее вырасти. При любом сравнении роста мальчика с ростом сестры или других детей они начинали уверять его, что зато он гораздо умнее.

Между мальчиками всегда сильно развито соперничество. Поэтому мальчик маленького роста чувствует себя (достаточно разочарованным. Но существуют два фактора, которые могут ему существенно помочь: во-первых, удовлетворение собой и жизнью и уверенность в своих силах; во-вторых, то, насколько мало значит для родителей его маленький рост.

Заставляя ребенка есть, родители напоминают ему о своей обеспокоенности, и это скорее отбивает аппетит, чем улучшает его. Когда ребенка успокаивают, что он лучше сестры или сверстников в других отношениях, то это не заставляет его забыть о своем маленьком росте, а только усиливает дух соперничества и соревнования. Иногда родители сами чувствуют, что ребенок с маленьким ростом, или некрасивый, или близорукий нуждается в уверениях, что его физический недостаток не имеет особого значения. Но ребенка успокоят только искренние уверения. Если родители чувствуют себя неловко и всегда сами начинают разговор на эту тему, то ребенок все больше убеждается, что его дела плохи.

761. Братья и сестры усваивают отношения родителей. Ребенок, которому теперь 7 лет, родился с мозговым параличом. Его умственные способности совершенно не пострадали, но его речь было трудно понять, его лицо и другие части тела постоянно странно дергались, и эти движения он почти не в состоянии был контролировать.

Мать относилась к недостатку ребенка разумно. Она обращалась с ним так же, как и с его младшим братом, за исключением того, что водила его несколько раз в неделю в специальную больницу на различные процедуры: массаж , упражнения, тренировку речи и движений тела. Младший брат и соседские дети очень любили этого мальчика за добрый нрав и энтузиазм. Он участвовал во всех их играх, и хотя часто не справлялся, они делали ему скидку. Он ходит в обычную школу, по соседству. Разумеется, он отстает в некоторых вещах, но, поскольку в школе обучение проводится по гибкой программе, все дети имеют возможность, по мере своих способностей, участвовать в планировании и осуществлении различных мероприятий. Хорошие предложения и дух сотрудничества делают ребенка популярным среди одноклассников.

Отец мальчика, более беспокойный по натуре человек, считает, что мальчик был бы счастливее, если бы его поместили в какую-нибудь специальную школу-интернат, где воспитываются другие дети с похожими физическими недостатками. Он также опасается, что, когда младший сын вырастет, он будет стесняться необычного поведения и вида своего брата.

Если родители всем сердцем принимают своего ребенка, страдающего физическим недостатком, и не замечают этого недостатка, то и братья, и сестры будут относиться к нему точно так же. Но если родители стесняются физического недостатка ребенка и стараются укрыть его от людских глаз, братья и сестры будут думать о нем так же.

762. Чувства родителей проходят несколько стадий. Когда родители впервые обнаруживают, что у их ребенка серьезный физический недостаток, они испытывают болезненный шок и отчаяние: «Почему это должно было случиться именно в нашей семье?» Затем приходит чувство вины: «В чем я провинилась?» Врач объясняет, что этого нельзя было предотвратить, но родители далеко не сразу внутренне приходят к такому убеждению. Очень осложняют положение различные родственники и знакомые, которые приходят с рассказами, что где-то в других странах существуют специалисты по этому заболеванию и новые методы лечения, и настаивают, чтобы родители обратились к каждому из этих специалистов. Они возмущаются, если родители не следуют их советам. У них самые лучшие намерения, но они только усугубляют беспокойство родителей.

Далее обычно родители сосредоточивают свое внимание на физическом недостатке и его излечении до такой степени, что частично забывают о самом ребенке. Они не замечают его хороших качеств, которые нисколько не пострадали от физического недостатка. Затем эти качества постепенно выдвигаются на первый план, и родители начинают считать ребенка таким же, как все, милым человеческим существом, которому просто не повезло. И их не могут не раздражать те родственники и друзья, которые все еще не могут говорить ни о чем другом, кроме как о физическом недостатке ребенка.

Родители легче переживут эти болезненные стадии, если будут знать, что сотни тысяч других хороших родителей испытывали те же чувства.

763. Большинству родителей нужна помощь. Забота о ребенке с физическим недостатком обычно требует дополнительной работы и напряжения. Чтобы устроить его жизнь наилучшим образом, необходима настоящая мудрость. Но переживания и недостаток опыта вам очень мешают. Отсюда следует, что вы, родители ребенка с физическим недостатком, нуждаетесь в совете и помощи и, безусловно, можете на это рассчитывать. Я имею в виду не только совет врача. Вам необходимо обсудить с кем-то, как следует обращаться с ребенком, разрешить проблемы, возникающие для других членов семьи, все «за» и «против» определения ребенка в местную или какую-либо другую школу, ваши переживания и отчаяние.

Чтобы выяснить все эти вопросы, обычно требуется ряд долгих бесед. Ваш советчик должен быть опытным человеком и должен уметь вас успокоить.

Обычно в штате учреждений для глухих, слепых и умственно неполноценных есть люди, к которым вы можете обратиться с вашими проблемами.

764. Где жить, какую школу выбрать, где проходить специальное обучение. Предположим, что физический недостаток ребенка не мешает ему посещать обычную районную школу и заниматься в обычном классе. Например, небольшие повреждения рук и ног, излеченное сердечное заболевание, которое не слишком ограничивает активность ребенка, такие особенности во внешности, как родимые пятна. В этом случае ребенка лучше отправить в обычную районную школу. Поскольку ему всю жизнь придется прожить среди обычных людей, то для него же лучше, если с самого начала он будет считать себя обычным человеком почти во всех отношениях.

765. Обычная школа, как только это станет возможным. Раньше считалось, что детей с физическими недостатками, которые мешают им обучаться в обычной школе, например частичной потерей слуха или зрения, следует с самого начала посылать в специализированные школы в своем районе или, если таковых нет, в специализированные школы-интернаты. В последнее время пришли к выводу, что хотя образование очень важно для ребенка с физическим недостатком, но еще более важно его счастье и устроенность в жизни. Это означает, что он станет более общительным, находясь в обществе здоровых детей. У ребенка составится более здоровое отношение к себе и к жизни, если он будет расти, считая себя таким же, как все, почти во всех отношениях. Живя с семьей, он будет чувствовать себя в большей безопасности. Разумеется, предпочтительнее, чтобы ребенок жил в семье, если возможно. Чем меньше ребенок, особенно до 6—8 лет, тем больше он нуждается в заботе близких, любящих, чутких людей, больше должен ощущать чувство принадлежности кому-то, которое он скорее испытывает дома, чем в самом лучшем интернате. Желательно, чтобы в обычных школах существовали классы для детей с некоторыми физическими недостатками, в которых преподавали бы специальные учителя. И тогда дети с такими недостатками могли бы проводить часть времени в специализированном классе, а часть — в обычном классе со здоровыми детьми. В некоторых случаях ребенка можно определить в обычный класс, если специалист объяснит преподавателю особенности, которые ему следует учитывать при обучении этого ребенка.

Насколько эта идея выполнима в различных странах и школах, зависит от многих факторов: количество и уровень специализированной подготовки учителей, число детей в классах и размер классной комнаты, тип физического недостатка и степень его тяжести, возраст и предварительная подготовка ребенка.

766. Ребенок с частичной потерей слуха. Такой ребенок нуждается в обучении чтению с логопедом . Ребенку со значительной потерей слуха нужны слуховой аппарат, уроки чтения по губам, тренировка слуха и занятия с логопедом. После такой предварительной подготовки его можно определить в обычную школу.

767. Почти или совсем глухой ребенок. Он вряд ли извлечет какую-нибудь пользу из обычной школы, пока не научится активно общаться с окружающими. Это потребует долгого и специального обучения языку и речи с помощью слуховых аппаратов и интенсивной практики чтения по губам. Обычно такие классы существуют только в больших городах. Глухого ребенка следует начать обучать в возрасте от 2 до 3 лет, если он живет неподалеку от такой школы. Если же это невозможно, то, как правило, его следует определить в специальный интернат к 4 годам, но в такой, где понимают особые эмоциональные потребности маленьких детей.

768. Слепой ребенок. Такой ребенок может многое взять от обычной школы (или обычного детского сада), несмотря на то что одновременно нуждается в специальном обучении. Это поразительное и трогательное зрелище, когда слепой трех- или четырехлетний ребенок чувствует себя, как дома, в группе зрячих детей. Неопытный учитель, так же как и родители, вначале проявляет излишнюю заботливость, но постепенно начинает понимать, что в этом нет необходимости и что он только мешает ребенку. Конечно, необходимо соблюдать разумные предосторожности и делать скидки. Другим детям легче принять ребенка с физическим недостатком после того, как они удовлетворят свое любопытство, задав ему несколько вопросов. Обычно они проявляют глубокий здравый смысл, делая скидки на физический недостаток своего товарища и помогая ему.

769. Специальное лечебное учреждение. Некоторым детям с мозговым или детским параличом требуется высококвалифицированное лечение и тренировка, что доступно только в очень немногих местах. Если вы живете там, где таких специалистов нет, вам имеет смысл подумать о переезде.

770. Ребенок должен находиться под наблюдением одного врача. Родители ребенка с каким бы то ни было физическим недостатком, разумеется, должны обратиться к -специалисту. Если родители не удовлетворены или предлагаемое лечение кажется им опасным, они имеют право потребовать консилиума врачей с участием первого вра*ча. Однако иногда родители получают вполне квалифицированный совет от одного врача, но потом обращаются еще к одному или двум просто «на всякий случай». Их могут запутать небольшие различия в терминологии или в методах лечения и в результате родители сомневаются больше, чем вначале.

Если вы нашли опытного врача, который понимает проблемы вашего ребенка, не расставайтесь с ним и консультируйтесь регулярно. Врач, который знает ребенка и семью в течение некоторого времени, в состоянии дать более мудрый совет, чем врач, к которому обратились впервые. Кроме того, с психологической точки зрения ребенка с физическим недостатком вредно водить от одного врача к другому. Если вы прочтете о новом открытии в области заболевания, которым страдает ваш ребенок, лучше посоветуйтесь с вашим лечащим врачом вместо того, чтобы немедленно обращаться к изобретателю. Если это открытие оказалось действительно ценным, ваш лечащий врач будет об этом знать и сумеет установить, применимо ли оно к заболеванию вашего ребенка.

771. Что помогает ребенку максимально использовать свои способности. Если возникают воспитательные проблемы с умственно отсталым ребенком, то причина этого — не низкий уровень его умственного развития, а ошибочные методы обращения с ним. Если родители стыдятся странностей своего ребенка, им, возможно, трудно будет любить его в той мере, чтобы он почувствовал себя спокойно и в безопасности. Если родители ошибочно считают, что виноваты в его состоянии, они могут настаивать на проведении самых неразумных методов «лечения», которые только расстраивают ребенка, но не приносят ему никакой пользы. Если же родители поспешно сделают вывод, что их ребенок безнадежен, что он никогда не будет «нормальным», они могут отказаться обеспечить его игрушками, детским обществом, соответствующим образованием, которые необходимы всем детям для того, чтобы максимально выявить их способности. Но самая большая опасность, когда родители пытаются не замечать признаков умственной отсталости ребенка и доказать себе и всему миру, что он ничуть не глупее других. Такие родители постоянно подстегивают ребенка, пытаются научить его манерам и видам деятельности, к которым он еще не готов, излишне торопятся приучить его к горшку, определяют его в класс, в котором он не в состоянии успевать, делают с ним вместе уроки дома. Постоянное давление делает ребенка упрямым и раздражительным, а частые ситуации, в которых он чувствует себя некомпетентным, лишают его уверенности в себе.

Умственно неполноценный ребенок, родители которого не имели высшего образования и довольны скромным достатком, часто достигает лучших результатов, чем ребенок, родители которого образованны или непомерно честолюбивы. Последние скорее склонны придавать слишком большое значение хорошим отметкам в школе, поступлению в институт, приобретению профессии.

Существует множество видов деятельности, которые лучше выполняются людьми с более низким, чем у большинства, уровнем умственного развития. Каждый человек имеет право на место в жизни и на образование.

Умственно отсталому ребенку нужно позволить развиваться по-своему. Обучение его самостоятельной еде и приучение к горшку следует начинать в соответствии с уровнем его умственного развития, а не с его возрастом. Ему нужны возможности копать, карабкаться, строить, выдумывать в те периоды развития, когда он готов к этим видам деятельности. Ему нужны игрушки, которые ему нравятся, общество других детей, с которыми он чувствует себя наравне (даже если они на год или больше моложе его). Его следует определить в такой класс, где он будет чувствовать, что чего-то достигает, и где он сможет найти свое место. Ребенку необходимо, чтобы его любили и ценили за его привлекательные качества.

Те, кто наблюдал группы умственно отсталых людей, знают, насколько естественны, дружелюбны и симпатичны большинство из них, когда в семье их любят такими, какие они есть.

Ребенок с незначительным или средним отставанием умственного развития обычно воспитывается в семье, где он, так же как и обычный ребенок, черпает чувство безопасности. Полезно отдать его в детский сад, где воспитатели сами решат, следует ли определить ребенка в группу детей его возраста или в младшую группу.

772. Забота об умственно отсталом ребенке дома. Когда родители убеждаются, что их ребенок отстает в своем умственном развитии, они обычно спрашивают врача, какие специальные игрушки и учебные материалы нужны ребенку и какое специальное обучение он должен проходить дома. Многие думают, что ребенок, страдающий психическим недоразвитием, не такой, как все дети. Безусловно, интересы и способности умственно отсталого ребенка соответствуют не его возрасту, а уровню его умственного развития. Он будет играть с детьми более младшего возраста и игрушками, соответствующими этому возрасту. Он проявит интерес к завязыванию шнурков на ботинках и начнет узнавать буквы не в 5 или 6 лет, а лишь несколькими годами позже, когда уровень его умственного развития достигнет 5—6-летнего.

Мать нормального ребенка не выясняет у врача или в специальной литературе, какие у него интересы. Обычно она просто наблюдает за ребенком, когда он играет со своими или с чужими игрушками, и чувствует, какая из них еще может ему понравиться. Она видит, что он пытается освоить, и тактично ему помогает.

Поверьте, умственно отсталый ребенок — такой же, как все остальные дети. Наблюдайте за ним, чтобы понять, что доставляет ему удовольствие. Покупайте ему игрушки для игры дома и на улице, которые вы считаете полезными. Помогите ему завести друзей, с которыми он с удовольствием будет играть по возможности каждый день. Учите его делать все то, что он старается постигнуть.

773. Исключительно важно определить его в соответствующий класс. Если есть подозрение на умственную неполноценность ребенка, следует посоветоваться с психиатром или психологом , решая вопрос об образовании ребенка. Его необходимо исследовать до 5—6 лет, т. е. до того, как он поступит в детский сад или в школу. Его не следует определять в тот класс, который не соответствует его умственному уровню. Каждый день ребенок будет чувствовать, что отстает, это будет все больше разрушать его уверенность в своих силах, и он будет очень переживать, если его оставят на второй год или переведут в младший класс. Если уровень умственного развития ребенка только незначительно ниже среднего и занятия в школе ведутся по гибкой программе, так что каждый может внести свою лепту соответственно своим способностям, тогда он, вероятно, сможет учиться вместе со своими сверстниками. Если же отставание умственного развития ребенка довольно значительно или школьная программа для всех одна, тогда ему не следует поступать в школу до тех пор, пока он не будет к этому готов. Вероятно, ему придется подождать год или больше. Если у вас нет возможности посоветоваться с психологом или психиатром, то, не скрывая ни одного факта, подробно обсудите положение ребенка с учителем или с директором школы. Если есть сомнения в его готовности приступить к занятиям в школе, то лучше подождать.

774. Школа-интернат, если она даст больше. Если ребенок не успевает в обычной школе и чувствует себя в ней не на месте или если родители не могут привыкнуть к* его физическому недостатку, то, вероятно, будет лучше воспользоваться возможностью, предоставляемой государством, и определить ребенка в специальную школу-интернат.

775. Ребенок с более серьезным отставанием в умственном развитии. Ребенок, который в V/2 или 2 года еще не может сидеть и почти не проявляет интереса к окружающим детям и предметам, представляет собой более сложную проблему. Ухаживать за ним, как за маленьким ребенком, придется очень долго. Поскольку он почти не замечает окружающей его жизни, он не в состоянии получить что-либо от своей семьи, а семья, в свою очередь, ничего не может дать ему. Вопрос, следует ли такому ребенку воспитываться дома или в специальной школе-интернате, очень сложен. Решение его зависит от степени умственной отсталости ребенка, от его темперамента, от того, какое влияние он оказывает на других детей в семье, может ли он найти товарищей для игр, чтобы чувствовать себя довольным, от наличия специальных местных школ, которые примут ребенка и удовлетворят его, от доступности и качества специальных школ-интернатов. Но главным образом это зависит от того, насколько мать в состоянии испытывать удовлетворение от забот о ребенке или насколько он истощает ее физически и морально. На многие из этих вопросов нельзя ответить, пока ребенок не подрастет.

Некоторые матери по натуре достаточно уравновешенны, и им нетрудно ухаживать за умственно неполноценным ребенком. Они находят способы заботиться о нем так, что это их не утомляет. Они умеют находить привлекательные качества ребенка и получать от них удовольствие. Они не приходят в отчаяние от тех трудностей, которые он им доставляет, и не сосредоточивают всего внимания только на нем. Другие дети в семье также воспринимают отношение матери к такому ребенку. Чувство, что его принимают таким, как он есть, выявляет в умственно отсталом ребенке его лучшие качества и дает ему хорошую путевку в жизнь. В таких условиях ему, вероятно, лучше жить в семье.

Но иная мать, которая также любит своего ребенка, может становиться все более нетерпеливой и раздраженной, заботясь о ребенке с такими особенностями. Это может вредно сказаться на ее отношениях с мужем и другими детьми. Присутствие умственно неполноценного ребенка может удручать детей в семье. Такая мать нуждается в помощи и совете, которые помогут ей более терпимо относиться к ребенку или устроить его жизнь спокойнее для всех членов семьи.

Бывает, что мать всей душой отдается заботам об умственно неполноценном ребенке и находит удовлетворение в своей преданности ему. Однако посторонний человек ясно видит: ее чувство долга по отношению к ребенку настолько сильно, что она не оказывает внимания ни мужу, ни другим детям и лишает себя всех радостей жизни. В конечном счете в семье создается нездоровая атмосфера, а умственно отсталому ребенку такая преданность не принесет ничего, кроме вреда. Такой матери кто-то должен подсказать, что необходимо соблюдать чувство меры и иметь и другие интересы, кроме забот о ребенке.

← + Ctrl + →
Ребенок без отца Приемный ребенок