Как известно, в прошлом представители правящей аристократии заключали так называемые династические браки. Как правило, супруги состояли в родстве друг с другом, что, как считается, приводило род к деградации. Однако недавно Франсиско Себальос и Гонсало Альварес из Университета Сантьяго-де-Компостела (Испания) поставили этот факт под сомнение.

При близкородственном скрещивании возрастает вероятность генетических мутаций и наследственных заболеваний. Поэтому в семьях монархов и правителей процент неполноценных индивидов был выше, чем в семействах, где не заключались подобные браки.

К примеру, у одной из самых влиятельных королевских династий Европы — Габсбургов — браки между двоюродными братьями и сестрами, дядьями и племянницами являлись скорее нормой, чем исключением. Король Испании Филипп II был женат на дочери своей родной сестры. Его правнук, король Карл II, страдал физической и умственной неполноценностью и скончался в 38 лет, не оставив потомства… Кстати, фамильным признаком рода Габсбургов была уродливая нижняя челюсть — эксперты сегодня рассматривают это как признак вырождения.

Между тем, согласно теории эволюции, при инбридинге включаются механизмы естественного отбора, призванные смягчить негативные последствия кровосмесительных союзов. Признаки этого встречаются в животном и растительном мире, однако до последнего времени не было доказательств подобных тенденций среди людей — ведь в современном человеческом обществе близкородственные браки по большей части не приняты.

Себальос и Альварес решили при помощи письменных источников проследить статистику браков, рождений и смертей более 20 поколений жителей Европы, в жилах которых текла "голубая" кровь. Так, они выяснили, что на протяжении всей истории рода Габсбургов степень инбридинга постепенно возрастала, поэтому с точки зрения генетики родители того же Карла II состояли между собой в более близком родстве, чем если бы являлись родными братом и сестрой. Поэтому неудивительно, что в роду были высокие показатели заболеваемости различными недугами, а также ранней смертности. Так, Карл II страдал, по-видимому, сразу двумя наследственными заболеваниями: дефицитом гормона гипофиза (возможно, это и привело к бесплодию) и дистальным почечноканальциевым ацидозом, который стал причиной почечной недостаточности.

Впрочем, помимо испанской ветви, в роду Габсбургов были и другие, и все они практиковали инбридинг. Исследователи выяснили, что на 502 беременности, наступившие у женщин, состоявших в кровном родстве со своими мужьями, пришлось 93 смерти младенцев в возрасте до одного года, и это не считая выкидышей и мертворожденных детей, а также 76 детских смертей в возрасте от года до десяти лет.

Себальос и Альварес считают, что это может быть признаком естественного отбора. То есть ранние смерти служат механизмом, позволяющим "очищать" популяцию от вредных генов и не давать им передаваться дальше, последующим поколениям. В таком случае, со временем ранняя смертность должна падать, рассудили специалисты. И вроде бы их гипотеза действительно подтверждается, поскольку в 1500-1800 годах уровень младенческой и детской смертности в правящих семьях оставался относительно стабильным, тогда как в целом по Европе менялся. К тому же, представители высшей аристократии реже умирали от войн или голода, чем остальное население, не практиковавшее кровосмесительные браки.

Наверное не будет секретом тот факт, что у многих народов вполне обычное явление — это связь близких. У нас это не принято и знаете Слава Богу, что это так.
Хочется представить вашему вниманию список аномалий, которым способствует соитие родственников.Это действительно страшно!

№1. У человека нет ногтей

В прошлом веке, был известен клан KINGSTONOV. Члены клана очень переплелись между собой и у их детей появилось главное отличие от других — у них не было ногтей. Вообще.

№2. Отсутствие меланина

Такая мутация как альбинизм встречается не часто, однако сейчас случаи участились. В организме не хватает меланина и именно он дает такую окраску волосам, глазам и цвету кожи. Одна из причин этой проблемы — это близкая связь родственников.

№3. Уменьшенные размеры мозга и черепа

Микроцефалия — несет в себе не только не правильные размеры мозга, но и умственную недостаточность. Причины могут быть разнообразные, в том числе и инцест родителей.

№4. Отсутствие 3 пальцев на ноге

Меньшинство народов ЗИМБАБВЕ напрямую связаны с ЭКТРОДАКТИЛИЕЙ. Ученые уверены, что такая особенность у людей развита из — за того что они заключают браки друг с другом. Люди рождаются без 3 пальцев на ноге, и более того остальные 2 вывернуты.

№5. Слабая иммунная система

Дети, которые рождены в инцест — семье лишены аллелей и их организм слишком слаб. Он не может предотвратить болезни и даже бороться с ними.

№6. Челюстная кость больших размеров

Испанские габсбурги страдали такой аномалией. Именно мужская линия была обречена на МАКРОГЕНИЮ.

№7. КРИПТОРХИЗ

Мужская болезнь, которая грозит мужчинам бесплодием. Характеризуется она не опущением в мошонку яичка.

№8. Расщепленное неба

Возникает эта страшная аномалия в период развития эмбриона. Она представляет собой разрыв неба, точнее его среднюю часть.Недуг можно устранить, но обойдется это удовольствие дороговато.

№9. Череп удлиненной формы

Наблюдалась такая аномалия именно в Египте.

№10. Асимметрия лица

Многим присуща естественная асимметрия лица, но у детей инцест — семей асимметрия ярко выраженная.

№11. Плохая свертываемость крови

Заболевание редкое, но может спровоцировать кровоизлияние в мозг.

№12. Косолапость

Близкородственные браки, или инбридинг от англ. inbreeding, in - «внутри» breeding - «разведение», или кровосмешение чаще всего применяется в селекции животных для выведения и сохранения породы, но встречается и среди людей. Наиболее отчетливо негативные последствия кровосмешения наблюдались среди царственных особ Древнего Египта, античной Греции, некоторых европейских династий. Но попытка сохранить «божественную кровь» в чистоте все время приводила к проявлению наследственных заболеваний человека, аномалий, уродств и вырождения потомков.

Сегодня генетика дает научное объяснение причин и механизмов наследственной патологии при близкородственных браках и их зависимости от степени родства.

Хромосомный набор сперматозоида и яйцеклетки представлен 23 хромосомами. При оплодотворении каждая хромосома из мужской клетки находит свою пару из женской, и в итоге получается зигота (оплодотворенная яйцеклетка) с парным набором хромосом. При дальнейшем делении зиготы каждая клетка нового организма также имеет строго по 23 пары хромосом. Процесс сохранения хромосомного набора в клетках при их делении продолжается после рождения всю жизнь. Все клетки организма человека имеют те самые 23 пары или 46 хромосом, которые получились при оплодотворении.

Геном - совокупность генов в хромосомах клеток организма. Геном содержит биологическую информацию для роста и развития организма.

Ген (греч. γένος - род) - структурная и функциональная единица наследственности человека, представляющий собой участок ДНК и являющийся матрицей для синтеза белков. Гены определяют наследственные признаки, передающиеся от родителей потомству.

Геном человека содержит около 28 000 генов.

Точное место расположения каждого гена в определенной хромосоме называется локусом этого гена. Часть генов в хромосомах нефункциональны или дефектны. В одних случаях это проявляется степенью выраженности признака. Например, у блондинов цвет волос определяется отсутствием гена, ответственного за пигментацию волос. В других случаях дефект гена приводит к заболеванию. Например, фенилкетонурия, серповидно-клеточная анемия, муковисцидоз, болезнь Коновалова-Вильсона, наследственные заболевания глаз, кожи, наследственные дегенеративные заболевания суставов, наследственные заболевания нервной системы. Как правило, это тяжелая патология, в ряде случаев несовместимая с жизнью. К счастью, генные заболевания встречаются в клинической практике редко. Но близкородственные браки увеличивают эту вероятность на порядок. Почему?

Близкородственные браки. Причины генетических заболеваний у детей.

Как мы выяснили выше, хромосомный набор человека является диплоидным, то есть в ядре каждой клетки аналогичные хромосомы присутствуют парами. И если из пары хромосом в одной ген с дефектом, то «работает» нормальный ген второй хромосомы из этой пары, и заболевание отсутствует.

Вероятность того, что у родителей не родственников по крови в паре хромосом будут дефектные гены, отвечающие за одну и ту же функцию, ничтожно мала. Этим и объясняется низкая частота генных заболеваний у детей, если родители не состоят в родстве. Другое дело близкородственные браки. Вероятность, что у ребенка в парных хромосомах будут одинаковые дефекты генов возрастает многократно. И чем больше степень родства, тем выше эта вероятность даже у здоровых родителей. Вот типичное генеалогическое древо при кровосмешении:

Наиболее частые генетические заболевания человека при кровосмешении

К генным болезням человека относятся наследственные болезни обмена веществ. Они связаны с нарушением обмена аминокислот, белков, углеводов, жиров и стероидов, билирубина, некоторых металлов и проявляются уже в раннем возрасте самыми различными симптомами, то есть являются врожденными.

Часто генная патология у детей бывает сочетанной. Например, генетические заболевания кожи сочетаются с нарушением обмена веществ, стерильностью, психическими болезнями.

Диагностика, профилактика и лечение наследственных заболеваний

Если известно, что родители будущего ребенка родственники, то проводится пренатальная диагностика наследственных заболеваний. Почти все генные заболевания у детей от близкородственных браков врожденные и диагностируются уже у новорожденных по характерным симптомам. В некоторых случаях проводится генетическое обследование.

Этиологическое лечение наследственных заболеваний, связанных с близкородственными браками, невозможно . Поэтому основным методом профилактики генных болезней остаются скрининг новорожденных на наследственные заболевания и синдромы, генетическое консультирование и медицинское просвещение.

Король Испании Карл II , физически и умственно неполноценный, скончался в 1700 году в 38 лет. Бесплодный, он был последним представителем мужской линии испанских Габсбургов, известной кровосмесительными браками и крайне уродливой нижней челюстью.

Эволюционная теория предсказывает, что при инбридинге действуют механизмы естественного отбора, которые призваны смягчить наихудшие последствия кровосмешения. Свидетельства этой работы зафиксированы у животных и растений, а вот насчёт людей доказательная база хромает, ибо не так-то легко найти семью, члены которой на протяжении нескольких поколений заключали браки между собой.

Карлу II здесь двадцать с лишним лет.

Если уж искать, то, конечно, в первую очередь среди царственных домов, и Габсбурги, варившиеся в собственном соку около трёхсот лет, — идеальные кандидаты, отмечают авторы нового и весьма спорного исследования Франсиско Себальос и Гонсало Альварес из Университета Сантьяго-де-Компостела (Испания). С помощью письменных источников учёные проследили браки, рождения и смерти четырёх тысяч европейцев «голубых» кровей, представлявших более 20 поколений.

Особенно отличились Габсбурги, у которых браки между двоюродными братьями и сёстрами, дядями и племянницами (например, прадед Карла II Филипп II был женат на дочери родной сестры ) были скорее правилом, чем исключением. Это делалось ради того, чтобы сохранить за семьёй титулы и земли, а также ради заключения политических союзов.

В 2009 году Себальос и Альварес показали , что на протяжении истории Габсбургов степень инбридинга только повышалась, поэтому с генетической точки зрения родители Карла II состояли в более близком родстве, чем брат и сестра. По-видимому, кровосмешение несёт ответственность за высокие показатели заболеваемости и ранней смертности в этом семействе.

А дело в том, что инбридинг увеличивает вероятность наследования двух копий рецессивной мутации, вызывающей ту или иную болезнь. Например, считается, что Карл II страдал по крайней мере двумя наследственными недугами: дефицитом гормона гипофиза (этим, возможно, и было вызвано бесплодие) и дистальным почечноканальциевым ацидозом (причиной почечной недостаточности).

Бесплодие Карла II не позволило ему передать эти гены потомству. Но от Габсбургов произошло немало ветвей, которые могли получить от них вредные мутации, и исследователи взялись их проследить. Они насчитали 502 беременности, 93 смерти во младенчестве (в возрасте до одного года, за исключением выкидышей и мертворождённых) и 76 детских смертей (от года до десяти).

Себальос и Альварес выдвигают гипотезу, гласящую, что ранняя смерть была вызвана негативными последствиями инбридинга. Иными словами, они считают это свидетельством работы естественного отбора, очищающего популяцию от вредных генов. Если этот механизм действительно присутствует, то со временем такие ранние смерти должны стать менее частыми. Особенно легко это проследить на примере королевских семейств, ибо уровень младенческой и детской смертности в 1500–1800 годах оставался в монарших домах относительно стабильным, хотя в целом по Европе менялся. Кроме того, представители правящей элиты реже погибали от голода и войн, чем остальное население.

Г-н Себальос утверждает, что его группе удалось обнаружить следы эволюции у Габсбургов, с помощью которых они справлялись с последствиями инбридинга: дети, родившиеся в 1450–1600 годах, умирали чаще, чем в 1600–1800-м, хотя младенческая смертность почему-то, наоборот, возросла.

Возможно, говорит г-н Себальос, дело в том, что детская и младенческая смертность вызывалась разными генетическими мутациями. Действительно, эволюционная теория предсказывает, что мутации, почти всегда вызывающие заболевания (например, муковисцидоз), «отфильтровываются» быстрее мутаций, только повышающих риск развития недуга. Поэтому дети погибали лишь от очень вредных мутаций, а младенцы умирали даже от временного ухудшения своего состояния.

Кровосмешением называется наличие сексуальных отношений с близкими по крови родственниками. Более широкое определение включает сюда отношения между людьми, связанными формальными и неформальными узами родства, которые, согласно существующим культурным особенностям, рассматриваются как препятствие сексуальным сношениям. Например, отношения между приемными родителями и приемными детьми или между неродными братьями и сестрами обычно считаются кровосмесительными, хотя тут инеткровного родства.

Наиболее сильный и универсальный запрет существует против кровосмешения мать-сын. Оно встречается значительно менее часто, чем любые другие формы кровосмешения. Такое поведение обычно указывает на более тяжелую форму
психопатологии утех, кто принимает внем участие, чем при кровосмешениях отец- дочь или между братьями и сестрами.

Социологи подчеркивают роль кровосмешения как фактора социального. Биологические факторы также поддерживают табу на кровосмешение. Группы с врожденным риском обнаружения летальных и пагубных рецессивных генов и потомство этих групп вцелом менее приспособлены к жизни, чем потомство других популяций населения. Антропологи отмечали, что определенная форма табу на кровосмешения обусловлена особенностями культуры. В «Тотеме» и «Табу» Фрейд развил концепцию примитивного сообщества, в котором молодые мужчины вместе убили патриарха, который использовал всех женщин племени для себя. Табу на кровосмешение возникло как из чувства вины за убийство, так ив качестве предупреждения повторных актов и соперничества после убийства и следующего за этим распада племени.

Точные цифры распространенности кровосмешения получить трудно, так как при этих случаях все семейство испытывает чувство стыда и смущения. Женщины становятся жертвами чаще, чем мужчины. Около 15 млн женщин в Соединенных Штатах являются объектами кровосмесительных актов и А лиц, подвергшихся сексуальным оскорблениям, испытала это в возрасте моложе 9 лет.

Кровосмесительные акты чаще имеют место среди семей, относящихся к низшим социоэкономическим слоям, чем среди других семей. Эта разница может быть связана с большими контактами с официальными лицами, сообщающими об этом, такими как представители благотворительного общества, персонал службы общественного здравоохранения и представители закона, и поэтому она не отражает наличия действительно более высокой распространенности в этой демографической группе. Кровосмешение легче скрыть обеспеченным семьям, чем беднякам.

Свой вклад в поломку табу на кровосмешение вносят все факторы - социальные, культурные, физиологические и психологические. Кровосмесительное поведение связано с алкоголизмом, перенаселением, увеличением физической близости и изолированным положением в сельской местности, препятствующими нормальным внесемейным контактам. Некоторые общества более терпимо относятся к кровосмесительному поведению, чем общество вцелом. При кровосмешении описан ряд случаев тяжелых психических заболеваний и интеллектуальной неполноценности. Некоторые домашние врачи рассматривают кровосмешение как защиту, предназначенную для поддержания дисфункциональной семьи. Самый старший и более сильный участник кровосмесительного поведения обычно мужчина. Таким образом, кровосмешение может рассматриваться как форма приставания к детям или как вариант изнасилования.

Кровосмешение между братьями и сестрами встречается чаще, чем между отцом и дочерью или матерью и сыном. Многие случаи кровосмешения между сиблингами отрицаются родителями или относятся кпочти нормальным отношениям, если активность представляет собой препубертатную сексуальную игру и исследовательское поведение.

При кровосмешении отец - дочь часто имеются более близкие отношения между отцом и дочерью вее детстве, и дочь сначала даже рада, когда отец начинает проявлять кнейсексуальный интерес. Начало сексуальных отношений обычно наблюдается, когда дочери исполняется 10 лет. По мере того как насилование продолжается, дочь, однако, становится испуганной и смущенной. При приближении подросткового возраста унее
появляются физиологические изменения, которые еще более усиливают ее смущение. Она никогда не может сказать, поведет ли себя ее отец как родитель или сексуальный партнер. Ее мать то проявляет заботу, то соперничает сней; она часто отказывается верить тому, что говорит дочь, или восстает против своего мужа, высказав ему свои подозрения. Особое положение дочери замечают также ее братья и сестры, и отношение кнейменяется, так как они начинают относиться кнейкак к посторонней. Отец, с одной стороны, боится, что она расскажет об их взаимоотношениях, ас другой стороны, ревнуя ее, препятствует развитию унее нормальных отношений со сверстниками.

Врач должен знать о возможности внутрисемейных сексуальных сношений как причине большого разнообразия эмоциональных и физических симптомов, включая боли в животе, раздражение половых органов, тревогу, связанную с разлукой, фобии, ночные кошмары и затруднения с учебой вшколе. При возникновении подозрений относительно кровосмешения существенно побеседовать с ребенком в отсутствие других членов семьи.

Гомосексуальные кровосмешения

При кровосмешениях отец - сын нарушаются сразу два табу: табу на кровосмесительное поведение итабу. на гомосексуальное поведение.

Семья, в которой случается подобное поведение, как правило, относится к сильно деградированным семьям, члены которой применяют насилие, злоупотребляют алкоголем или где отец - в значительной мере психопатизированная личность или мать - сильно зависимая женщина, которая не может защитить своих детей; в таких семьях нормальная роль членов семьи отсутствует, так же как осознание собственной личности. Сношения отец - сын и мать - дочь отмечаются редко. Сын, которого насилует отец, обычно бывает первым ребенком, и, если унего есть сестра, ее обычно также насилует отец. Совсем не обязательно, чтобы уотца в анамнезе был гомосексуализм. Сыновья в подобной ситуации могут испытывать желание убить отца или самих себя, и иногда впервые попадают к психиатру по поводу поведения, направленного на разрушение самих себя.

Лечение

В качестве первого шага в лечении следует раскрыть кровосмесительное поведение. Если уже отрицание и тайный сговор сломлены, дальнейшие кровосмесительные акты становятся менее вероятны. Если участники психически больны, следует применить специфическое лечение факторов, лежащих в основе заболеваний. Семейная терапия полезна для восстановления семьи как некоего единого целого идля развития и пересмотра собственной роли вэтой семье. Члены семьи научаются ограничивать свои внутренние побуждения и применять более соответствующие методы для удовлетворения собственных потребностей, а внешний контроль, обеспечиваемый терапией, помогает предотвратить дальнейшие акты кровосмесительного поведения.