Такая патология внутриутробного развития, при которой происходит нарушение разделения однояйцевых близнецов, встречается не часто. Из-за этого появление на свет этих детей – новость государственного масштаба. Рассмотрим явление, назвав его причины, выясним, почему рождаются сиамские близнецы.

Почему «сиамские близнецы» так называются?

Термином «сиамские близнецы» принять обозначать патологию развития, при которой 2 плода, находясь еще в материнской утробе, не разделяются на 2 отдельных организма, срастаясь частями тела. Рожденные малыши зачастую имеют общие системные органы, что накладывает определенные отпечаток на их функционирование. Практически всегда такие дети сталкиваются с проблемами при социализации, что отражается на работе нервной системы.

Рассказывая о том, почему эту патологию развития называют «сиамские близнецы», медики отмечают, что название связано месторождением первых известных близнецов , что появились на свет в Сиаме (нынешний Таиланд). Они избежали смерти во младенчестве благодаря усилиям своей матери. По приказу короля они должны были быть убиты, так как несли на себе «печать дьявола». Братья имели сросшееся тело в области талии. Путешествуя по свету они показывали себя публике, приобретая все большую известность.

Почему рождаются сиамские близнецы – причины

Стоит отметить, что в основе патологии лежит нарушение процесса деления клеток на эмбриональном этапе развития. Сами по себе сиамские близнецы являются моногизотами – формируются из одной зиготы. При этом набор генов у них идентичен и пол таких детей одинаков. Патология формируется когда расщепление не происходит до 13 дней и продолжается постепенное развитие зародышей. В результате на свет появляются сиамские близнецы, причина патологии такой зачастую до конца неясна. Медики выделяют несколько групп факторов. Среди таковых:

• генетические – связаны с нарушением в строении генов, что обуславливает нарушение процесса деления;
• воздействие окружающей среды;
• токсическое воздействие – контакт с ядовитыми веществами, работа родителей на вредном производстве (химическая, ядерная промышленность).

Рожденные с таким нарушением дети сложно адаптируются к условиям общества. Из-за того, что сращение зачастую происходит в области туловища, поясницы, дети имеют один общий орган (печень, кишечник). Это затрудняет процессы жизнедеятельности. По мере роста младенцев, увеличивается нагрузка, органы могут не справляться, возникают нарушения, не совместимые с жизнью:

• печеночная недостаточность;
• нарушение дыхания.

Ввиду таких состояний, что с течением времени прогрессируют, при возможности разделения сиамских близнецов, врачи проводят операцию. Предварительно осуществляется комплексная диагностика, включающая аппаратные и лабораторные методы исследования. На основании полученных данных проводится проработка способов проведения хирургического вмешательства, в результате которого разделяются сиамские близнецы, патология исключается.

Разделение сиамских близнецов

Операция назначается с учетом индивидуальных особенностей, топологии измененных внутренних органов и систем. Ход прорабатывается группой хирургов. За одну операцию у стола может меняться несколько групп специалистов. Все зависит от конкретного этапа хирургического вмешательства. Разделенные сиамские близнецы длительное время проходят процесс реабилитации, который связан с выработкой приспособительных реакций органами к изменившимся условиям. Сами близнецы находятся под наблюдением медиков, периодически проходят курсы реабилитации.

Операция по разделению сиамских близнецов

Первая операция по разделению сиамских близнецов осуществлена в 17 веке (1689) Кенингом. Это хирургическое вмешательство стало первой попыткой, которая не увенчалась успехом. Всего за время подобной хирургической практикой врачами было осуществлено порядка 300 операций. При этом за «тонкую работу», когда необходимо разделить мозговые структуры, основание позвоночника, медики начали приниматься недавно.

Стоит отметить, что сама операция зачастую влечет за собой формирование морально-эстетических проблем. Нередко бывает так, что один жизненноважный орган является общим для обоих близнецов. Проведение хирургического вмешательства, разделение их, приведет к гибели одного из братьев или сестер. Данный фактор становится преградой для осуществления манипуляции.

Рассказывая о том, почему сиамские близнецы через непродолжительное время погибают, врачи отмечают, что полностью предугадать исход невозможно. Зачастую органы не справляются, наступает недостаточность. Такое состояние сопровождается постепенным ухудшением самочувствия, быстрым прогрессированием. Пациенты порой вынуждены постоянно проходить процедуры, продолжают жить за счет медицинских аппаратов.

Самые известные сиамские близнецы

Такая патология встречается редко. Из-за этого появление на свет таких близнецов является новостью, которая приобретает государственный, а порой и мировой масштаб. Прославленные сиамские близнецы, фото которых расположено ниже, навсегда оставили след в истории. Среди них:

Начиная с X века было проведено около 200 операций по разделению сросшихся близнецов. Первая удачная попытка была предпринята в 1689 году немецким хирургом Кенигом — он разделил близнецов, сросшихся в талии. Несмотря на многовековой опыт проведения подобных операций, каждая из них остается уникальной и сопряжена со значительным риском.

Но цель была достигнута

Две руки, две головы, два сердца… Разве сегодня нельзя их разъединить, если еще в конце 17 века была проведена успешная операция? Тем не менее, историки медицины считают, что немецкий хирург Кениг добился успеха только потому, что близнецы срослись только лишь кожным покровом, как и подкожной соединительной тканью и жировой клетчаткой в области талии. Теперь разделение близнецов удается во многих, но отнюдь не во всех случаях, причем если близнецы имеют общие жизненно важные органы, такие, как или печень, хирургическое вмешательство невозможно.

Самая известная из операций такого типа была проведена на Радице и Додице — сиамских сестрах, родившихся в 1888 году в индийском штате Орисса. Они были соединены грудными клетками и животами. В 1893 году лондонский импресарио стал показывать девочек в цирке. Потом, в 1902 году они стали главным аттракционом выставки, организованной Французской медицинской академией. Там-то врачи и обнаружили, что Додица больна туберкулезом. Чтобы спасти жизнь сестры, решили их разделить. Исключительно сложную операцию провел доктор Доуэн. Но вскоре стало понятно, что операция оказалась неудачной. Однако главная ее цель — продление жизни Радицы — была достигнута, поскольку она пережила свою сестру на целых два года.

Сейчас операции проходят в большинстве случаев вполне успешно. Только краниопагов (сросшихся головами) возможности современной медицины не всегда позволяют разделить.

Первую успешную операцию по разделению сиамских близнецов сросшихся головами, но имевших каждый — свой мозг, произвел 14 декабря 1952 г. в больнице Маунт-Синай, Кливленд, шт. Огайо, США, доктор Жак С. Геллер.

Выживает лишь каждый четвертый

В Литве, в городе Алитусе, живут двенадцатилетние девочки, Вилия и Виталия Тамулявичусы, которые с рождения были обречены если не на гибель, то на ужасную жизнь… Если бы не директор Московского института нейрохирургии им. Бурденко академик РАМН Александр Коновалов. Десять лет назад он выполнил первую операцию по разделению близнецов, сросшихся не только лбами и макушками, но и мозгами! Личики девочек находились в разных плоскостях, одно развернуто от другого под углом примерно в 90 градусов. В целом близнецы выдержали более 20 сложных операций. Девочки растут веселыми, разговорчивыми, успешно учатся и любят читать. А главное, как и все близнецы, друг без друга не могут и часа прожить.

В среднем после операций по разделению сиамских близнецов выживает лишь каждый четвертый. Причем, успешным хирургическое вмешательство считается даже в том случае, если один из пациентов погибает.

Когда сросшиеся близнецы рождаются больными, врачи и родственники сталкиваются со сложной этической проблемой. Порой только у одного близнеца есть шанс выжить, и для этого нужно пожертвовать жизнью второго близнеца. Родители могут сделать выбор в пользу хирургического разделения близнецов и спасения жизни самого сильного из них. Подобный случай произошел в 1993 году с Эмми и Анжелой Лэйкберг.

Вероятность меньше 1%

Сестры родились сросшимися от грудной клетки до живота; у них была общая печень и деформированное сердце. Их мать, Рита Лэйкберг, знала, что вынашивает сросшихся близнецов, у которых мало шансов выжить, и подумывала об аборте, но в конце концов сказала: "Я не могу избавиться от своих малышей". Близнецы родились такими слабыми, что врачи хотели сразу же отключить устройство для подачи воздуха, которое поддерживало в них жизнь.

Но Лэйкберги отыскали в Филадельфии клинику, где хирурги взялись разделить сестер в надежде, что можно будет прооперировать деформированное сердце, чтобы сохранить жизнь одной из них. У Анжелы было больше шансов, но все равно, вероятность того, что она выживет, составляла меньше 1%.

Операция продолжалась пять с половиной часов, Эмми не дожила двух часов до ее окончания. Состояние Анжелы после операции было стабильным, но спустя 10 месяцев, прямо перед первым днем рождения, скончалась и она.

Рита Лэйкберг закрыла глаза на финансовую сторону проблемы и объясняла: "Я не смогла бы жить дальше, мучая себя вопросом о том, можно ли было спасти жизнь кому-то из близнецов". Но общественность задалась вопросом о том, нужно ли проводить такие дорогостоящие операции, если шансы на успех столь низки, а при этом многие люди не могут получить элементарную медицинскую помощь из-за отсутствия фондов.

Кроме того, операции такого рода противоречат основному положению клятвы Гиппократа, а именно "не навреди". Эксперты указали на тот факт, что, если бы близнецы не были сросшимися, в случае болезни обеих никто не предложил бы пожертвовать одной из сестер и пересадить ее внутренние органы второй. Было высказано предположение, что общественность не возражает против применения радикальных мер к сросшимся близнецам просто потому, что многие воспринимают их как монстров.

Но есть и другая точка зрения на операции по разделению сиамских близнецов — в них видят последнюю возможность спасти жизнь человека. Когда в 1973 году родились сросшиеся близнецы Кристина и Бетси Уоден, врачи разделили их, и Бетси умерла от порока сердца. Кристина же по сей день живет и здравствует. Их мать, Жанна Уолцек, сказала: "Их нужно было разделить, поэтому произошло то, что должно было произойти. Сильнейший выживет, слабый — быть может, нет, но так уж повелось: иногда надо пожертвовать чем-то, чтобы спасти чью-то жизнь".

Оперировать или нет?

В 1990-м году перед Львом Борисовичем Новокрещеновым, заведующим кафедрой детской хирургии, ортопедии и травматологии Челябинского мединститута, вообще не стояло дилеммы- проводить или не проводить операцию. После того как, по данным ультразвукового обследования, в городе стало загодя известно, что у молодой женщины, работницы одного из челябинских заводов, должны родиться сиамские близнецы, Новокрещенов твердо знал для себя: конечно же, он попытается разделить детей. Да и как иначе? Сделать то придется по возможности сразу, как только позволят обстоятельства: каждый лишний час трагической ошибки природы принесет лишние мучения и матери близнецов, и самим младенцам.

Могут спросить, почему тянули 36 дней, не сделав эту операцию раньше, коли к ней готовились и на нее давно решились? Мешала незаживающая рана в области пупка. Инстинктивно бедные дети пытались все время оттолкнуться друг от друга, и рана становилась все хуже. Когда хирурги, посещающие детей, поняли всю бесперспективность консервативных усилий, они взяли младенцев на операцию с этим мощнейшим фактором риска.

Продлилась операция один час сорок пять минут, прошла на удивление гладко. Ну, а эмоции? Были собранность, желание успеха, огромная жалость к детям. И, разумеется, научный интерес и научное самолюбие. Путем тщательных предварительных исследований мы установили, что у соединенных близнецов (точнее я бы их назвал неразделенными) общая печень с двумя самостоятельными коллекторами желчи, самостоятельные желудочно-кишечные тракты, мочевые системы и сердечно-легочные комплексы. И вот под эндотрахеальным наркозом (фторотан, закись азота, калипсол, кислород) с управляемым дыханием обоих близнецов (мышечная релаксация дитилином) был произведен разрез кожи по средней линии соединяющего "мостика" и на всем протяжении его передней поверхности с пересечением общего мечевидного отростка.

Были обнаружены петли кишок через значительно растянутую ленту белой пинии и париетальную брюшину "мостика", приятной неожиданностью явилось обнаружение уже в ходе операции своеобразной перегородки между брюшными полостями близнецов от печени до пупка. Природа как бы попыталась сама хоть отчасти исправить свою чудовищную ошибку, создав эту перегородку в виде двух тонюсеньких лепестков, ставших для хирургов путеводной линией.

Теперь вставал вопрос, как именно разделить печень. Вес малышек был при рождение 4700, в момент операции — 5800 граммов. Казалось грубым и кощунственным применить при разделении печени широко используемый вьетнамские метод, при котором хирург фактически как бы разрывает тело печени пальцами, обнажая, подобно струнам, сосуды и желчные ходы. Новокрещенов использовал более тонкий инструмент — кровоостанавливающий изогнутый зажим Бильрота. Были и другие удачные тактические приемы.

Хирург считает, что бригаде повезло: никакой угрозы жизни малышей в ходе операции не возникло. Все происходило под тщательным мониторным наблюдением.

Кто такие краниопаги?

В 2001 году британские хирурги успешно разделили сиамских близнецов, которые срослись у основания позвоночника. По данным врачей из Бирмингема, которые провели эту операцию, она стала лишь третьей подобной операцией в мире. Сейчас разделенные пациенты, ставшие уже подростками, чувствуют себя хорошо.

Сиамские близнецы Эман и Санчиа родились в в детской больнице Бирмингема. Они были соединены не только участком позвоночника, но и частью кишки. Однако в ходе 15 часовой операции хирургам удалось разделить близнецов без видимых осложнений.

Основную часть команды хирургов составили местные специалисты, однако они работали при содействии Льюиса Шпица из Детской больницы на Грейт Ормонд Стрит в Лондоне, который является крупнейшим в мире специалистом по сиамским близнецам. Хирургам пришлось разделять спинной мозг. Кроме того, врачи столкнулись с необходимостью разделения кишки. Им также пришлось решить проблему нехватки кожи для закрытия образующегося после разделения дефекта. Для этого за несколько недель до операции под кожу близнецов были помещены и раздуты растягивающие кожу баллоны.

В 2002 году в клинике Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе была проведена операция по разъединению сросшихся черепов сестер Марии Тересы и Марии де Хесус Ких-Альварес и длилась более 20 часов. Говорят, их теоретические шансы на выживание составляли один из миллиона. Однако все прошло удачно. Пожалуй, самым тяжелым проявлением краниопагии является ситуация, когда два раздельных мозга близнецов имеют общие сосуды. Когда хирурги разделяют сосуды черепа, в мозге могут произойти серьезные нарушения кровообращения, наиболее опасные для взрослых пациентов. У детей мозг значительно легче переносит такие осложнения.

Сложная операция по разделению сиамских близнецов, сросшихся в области головы, требует длительной подготовки и множества диагностических процедур. В первую очередь, врачи убеждаются, что мозг двух близнецов не связан, и они функционально независимы: несинхронно дышат, спят и двигаются.

Также врачам важно определить, насколько связаны системы кровообращения близнецов. Для этого одному из них вводят в вену специальное вещество, путь которого по сосудам прослеживается с помощью рентгеновского аппарата. На экране видно с какой скоростью вещество попадает от одного близнеца к другому, и какие сосуды участвуют в этом процессе.

Определив скорость передвижения этого же вещества по сосудам каждого из близнецов, можно оценить, насколько эффективно работают их сердца, и способны ли они обеспечить автономное кровоснабжение их организмов после разделения. Скорость и эффективность выведения рентгеноконтрастного вещества из организма позволяет судить о работе почек.

Доля краниопагов среди всех сиамских близнецов составляет не более 6%. Такая патология возникает, когда эмбрион, давая начало двум однояйцевым зародышам, расходится не до конца. Данный процесс происходит на второй неделе беременности. Черепа близнецов чаще всего соединяются в теменной области, также встречается затылочное и лобное сращения.

Наиболее успешными являются операции, по разделению близнецов, у которых небольшое количество общих сосудов и нет дефектов мозговых оболочек. Сращение двух различных черепных коробок в таком случае происходит лишь на небольшом участке.

Чаще всего осложнения характерны в случае так называемых полных краниопагов. На томограмме черепа таких близнецов видна единая черепная коробка, в которой находятся два мозга. Однако даже при большой площади сращения возможен положительный исход операции, при условии, что у близнецов мало общих сосудов.

Техника операции по разделению и замещению дефекта черепа выбирается индивидуально в каждом случае краниопагии. Иногда врачи прибегают даже к полной остановке сердца, искусственному кровообращению и понижению тела.

Кириллов Вадим

Сросшиеся близнецы, или, как их чаще называют, сиамские близнецы это достаточно редкий порок развития, который встречается только при моноамниотической монозиготной двойне , его частота не выше 5 случаев на миллион родов. Нужно отметить, что такой тип двойни в целом чаще рождается с пороками развития у плодов, в отличие от обычной беременности частота встречаемости аномалий здесь достигает 18%, фактически, каждый пятый ребенок имеет врожденные отклонения в состоянии здоровья. Это в 2 раза чаще, чем обычно в популяции.

Почему близнецы сиамские? Потому что первые прославившиеся сросшиеся близнецы были из провинции Сиам в Китае. Память о них осталась потому что они стали известны благодаря выступлениям на публике.

Дети сиамские близнецы имеют сращение какими-либо частями тела. В зависимости от типа сращения определяются прогноз выживания для детей и шансы на их разделение. Из 4 пар сросшихся близнецов 3 являются девочками, по неизвестной причине сращение плодов мужского пола бывает редко.

Давно известно, почему рождаются сиамские близнецы, и на каком этапе развития происходит нарушение, приводящее к такой аномалии. Это бывает, когда разделение двойни происходит слишком поздно, уже после имплантации и образования зародышевого бугорка (13-14 дней от зачатия, 4 неделя беременности). Вот так и получаются сиамские близнецы, причины в том, что вследствие столь позднего разделения полностью оно не завершается и остается сращение.

Эта аномалия развития сопровождается и другими пороками у детей.

Два сиамских близнеца могут срастись головами, животами и другими частями тела, в зависимости от того, чем они срослись, выделяют следующие виды сиамских близнецов.

Торакопаги

Эти близнецы срастаются в области грудины, и бывают чаще всего. В разных исследованиях указывается частота от 18 до 74% от общего количества сросшихся близнецов. Торакопаги могут срастаться в различной степени, от возможных для разделения случаев до случаев, не совместимых с жизнью. У них всегда есть только одна печень на двоих, в половине случаев им приходится делить и желудочно-кишечный тракт, и практически всегда есть пороки сердца, от простого сращения перикарда, оболочки сердца, до полного слияния сердца, когда оно одно на двоих и, естественно, развито не правильно. Если есть общее сердце, прогноз не утешителен, такие сиамские близнецы обречены и погибают ещё до того, как им исполнится 3 месяца.

Ксифопаги, омфалопаги, торакоомфалопаги

Ксифопаги (сиамские близнецы, сросшиеся грудиной), омфалопаги (сросшиеся областью пупка) и торакоомфалопаги (сращение грудной клеткой и областью живота) встречаются примерно в 40% случаев, причем изолированные формы (только грудина или только брюшная стенка) бывают редко и прогностически более благоприятны. Варианты сращения внутренних органов при этой разновидности сиамских близнецов разнообразны. Чаще всего есть сращение печени, практически у четырех из пяти пар близнецов. У каждых пятых сращены диафрагма, общие мочеполовые пути, у каждой третьей пары есть эмбриональная грыжа (омфалоцеле) и объединена часть тонкого кишечника. У каждой четвертой пары близнецов находят пороки сердца, самые частые это тетрада Фалло и ДМЖП.

Краниопаги

Краниопаги это сиамские близнецы, сросшиеся головами, бывают крайне редко, лишь в 1-6% случаев. Как правило, сращение находится в соответствующих друг другу частях черепа. Тяжесть этого сращения тоже бывает разной, от сращения лишь мягких тканей и костей черепа, когда мозг у каждого из близнецов свой и изолирован мягкой оболочкой до полного типа со слиянием самого мозга. Последний вариант самый тяжелый, и встречается у 43% пар таких близнецов. Прогноз такого сращения не благоприятный.

Ишиопаги и пигопаги

При этом типе сиамских близнецов сращение находится в области таза, сращены копчик и крестец. Пигопаги сращены копчиком, такой вариант бывает в 18-20% случаев, ишиопаги соединены крестцом, такое бывает редко, примерно в 5% случаев. У пигопагов есть соединение областью копчика, сращены ягодицы и нижний отдел позвоночника. У них один на двоих анус и задний проход, половые органы и мочевой пузырь. Жизненно-важные органы у них здоровы, и по этой причине такие сиамские близнецы имеют все шансы на выживание. У ишиопагов тазовый пояс один на двоих, количество ног может быть разным, чаще всего их три или четыре. Вся нижняя часть желудочно-кишечного тракта и нередко мочевой пузырь у них так же в единственном числе.

Неполное разделение близнецов бывает в 10% случаев. При этом наблюдается раздвоение лишь в какой-то одной области или части тела.

Рождение сиамских близнецов очень часто заканчивается их гибелью в первый день жизни или же они рождаются уже мертвыми. Примерно треть их не имеет шанса на жизнь.

Роды близнецов сиамских происходят в большинстве случаев оперативным путем, так как сращение не позволяет им пройти по родовым путям самостоятельно. Исключение это пигопаги, которым в некоторых случаях удается родиться, однако в цивилизованных странах и они всегда появляются на свет методом кесарева сечения.

Операция по разделению сиамских близнецов возможна в редких случаях и всегда относится к вмешательствам высокотехнологичным, высокого уровня медицинской помощи. Разделение сиамских близнецов производится, только если возможно каждому из них обеспечить наличие достаточного для выживания комплекта внутренних органов, если у них единое сердце, понятно, разделить их не получится, не убив одного из них.

Случаев, когда родились сиамские близнецы, были успешно прооперированы и в дальнейшем имели полноценную здоровую жизнь и выживали оба, очень мало, фактически имена таких пар всемирно известны, а вмешательства широко освещаются в прессе.

В судьбе Бена Карсона будет еще немало ярких моментов, в том числе и работа с другими парами сросшихся двойняшек. Почему же эта история стала такой важной? Дело в том, что краниопагия (феномен срастания близнецов головами) всегда считалась сложной патологией, почти неоперабельной, ведь речь идет не о черепной коробке, а о мозге, который нужно разделить на две части, не повредив. Но краниопагия - редкость. А какие еще отклонения встречаются, в чем причина этой «ошибки природы» и как складывается судьба сиамских близнецов - попробуем разобраться.

Ошибка деления

Если принять во внимание все случаи, то вероятность появления пары сиамских близнецов составляет один на 50 000. Поэтому ученым не удается собрать достаточно данных, чтобы найти убедительный ответ на вопрос о предпосылках отклонения. Науке уже известно, что причина соединения - нарушения развития зиготы (оплодотворенной яйцеклетки). И здесь есть две точки зрения - деление или слияние. В нормальном течении многоплодной беременности разделение на два организма происходит на 3−8-й день после зачатия. А задержка до 13−14-го дня приводит к появлению сиамских близнецов: зигота не делится до конца и оба плода продолжают развиваться сросшимися. По другой теории, зигота начинает деление слишком рано, и тогда будущие организмы в какой-то момент частично «склеиваются» обратно. И у двух развивающихся в животе матери малышей оказывается общий орган или даже набор органов.

Но почему происходит сбой? Исследования предлагают массу теорий, ни одну из которых пока нельзя ни опровергнуть, ни окончательно подтвердить. К отложенному расщеплению зиготы могут приводить генетические факторы или воздействия токсических веществ. Есть даже предположение, что на развитие плода в таком случае влияют психиатрические отклонения (раздвоение личности и усиленный стресс).

Современные методы пренатальной диагностики (УЗИ, МРТ) позволяют врачам готовиться к возможным осложнениям при рождении сиамских близнецов. Если жизни соединенных детей ничего не угрожает, то разделение осуществляют не сразу: новорожденным дают возможность немного окрепнуть. К счастью, нынешние хирургические методы эффективны и прогнозы выживаемости после операций существенно улучшаются.

Один или двое?

Рост числа успешных операций по разделению ставит перед обществом этические вопросы. Считать ли сиамских близнецов одним человеком или двумя отдельными личностями? Выдавать им один или два комплекта документов? Каким образом привлекать к юридической или уголовной ответственности, если преступление совершено одним из сросшихся близнецов? Эти и другие проблемы обсуждаются и в научных кругах, и среди практикующих юристов, врачей, психологов.

Первый вопрос - нужно ли сохранять беременность, когда становится известно о патологии? На протяжении наблюдения за развитием эмбрионов и в дальнейшем, при принятии решения о разделении или сохранении связи двух близнецов, врачи постоянно сталкиваются с этической дилеммой: являются ли сросшиеся близнецы одним человеком (ведь у них может быть немало общих органов, в том числе и мозг!) или двумя. Разделение становится главной целью после рождения, и его смысл - не просто сохранить обоим близнецам жизнь, но улучшить ее качество. Какой выбор сделать, если на чаше весов - свобода против возможной гибели? В 2003 году операция по разделению сестер Ладан и Лалех Биджани из Ирана закончилась гибелью 29-летних девушек, соединенных головами. Сестры знали, что печальный исход весьма вероятен, но пошли на это, как они сами заявляли, ради надежды на свободу. Еще сложнее сделать выбор, когда заранее известно, что один из близнецов будет обречен, тогда как другой получит полноценную жизнь.

Такая постановка вопроса подчеркивает, что, будучи неразделенными, сиамские близнецы не могут вести продуктивную жизнь. Тем не менее есть примеры, доказывающие обратное. Дейзи и Виолетта Хилтон, сросшиеся бедрами, с трех лет выступали перед публикой. Известные актрисы и фотомодели 1930-х, сестры имели множество ухажеров и побывали замужем, с удовольствием общались с журналистами как настоящие звезды, дружили с Гарри Гудини.

Важный и широко обсуждаемый этический вопрос - следует ли считать близнецов одним или двумя отдельными лицами. Наиболее распространена точка зрения, что близнецы с индивидуальным мозгом и двумя телами - это все-таки два отдельных человека. Однако это вызывает озабоченность у близнецов с двумя отдельными головами и общим телом. Проведенные исследования говорят о том, что с психологической и интеллектуальной точек зрения у неразделенных близнецов все же с годами формируются две различные личности, а значит, это два человека с равными правами.

Привет из Сиама

На протяжении веков люди считали соединенных близнецов то богами, то предзнаменованиями бед. Миф о двуликом Янусе, древнем римском божестве, скорее всего намекает именно на сиамских близнецов. Одно из древнейших изображений сросшихся близнецов - статуэтка «двойной богини», найденная в Анкаре. По мнению ученых, фигурке, изображающей двух соединенных боками людей, около 3000 лет. Подобные находки сделаны и в Мексике, где попадались такие же древние фигурки с несколькими головами.

Самый ранний документ, описывающий случай срастания, рассказывает о сестрах Мери и Элизе, объединенных в области талии и плеч. Бидденденские девы, как их называют, родились в 1100 году и прожили 34 года.

Первая задокументированная попытка разделения была предпринята в Х веке в Византии. Один из близнецов скончался, и хирурги того времени попытались отделить его от живого. Но через два дня умер и второй брат. А первую более-менее успешную попытку предпринял швейцарец Йоханнес Фатио в 1689 году: он удачно разделил двух сросшихся животами девушек, но его славу снискал другой врач - Эммануэль Кениг, описавший этот случай в научном журнале.

Свое неформальное название сросшиеся двойняшки получили из-за истории Энга и Чанга Бункеров, родившихся в Сиаме в 1811 году. Бункеры, сросшиеся в области груди, прожили долгую жизнь, выступали в цирке и были широко известны в мире.

Виды аномалий

Из-за особенностей строения сиамских близнецов вопрос о возможном разделении рассматривается каждый раз в индивидуальном порядке - единых методик нет. Сросшиеся двойни наука классифицирует на основе их «общего места». И у каждого вида патологии - своя эмбриологическая история, приводящая к неправильным формам. Мы упомянем только наиболее часто встречающиеся аномалии.

Омфалопаги

Близнецы соединяются в брюшной полости, от нижней грудной клетки до паха. В 2013 году в Алтайском крае врачи не только разделили двух девочек-омфалопагов, при этом подарив каждой независимость и полную жизнь. Главный хирург, наслышанный об истории сиамских близнецов, которые после операции стеснялись отсутствия пупка на животе, продумал и этот тонкий момент.

Торакопаги

Этот вариант отличается от омфалопагии тем, что у близнецов оказывается общее сердце или любая часть сердечной ткани.

В 2003 году в Санкт-Петербурге оперировали новорожденных Машу и Аню Якушенковых: девочки срослись грудью и животами. Во время операции выяснилось, что два сердца близняшек расположены в одной сердечной сумке. Однако это не помешало хирургам завершить работу успешно, а одной из девочек позднее проведена дополнительная операция на сердце.

Пигопаги

Соединены спиной в районе крестца. В январе 2017 года в Нью-Йорке разделили двух 11-месячных пигопагов Беллани и Баллени Камахо. При подготовке к сложнейшей операции хирурги работали с 3Д-моделью нижней части близнецов. У девочек были общие мочеполовые органы и часть ЖКТ, а также соединенные позвоночники.

Ишиопаги

Соединены в основном тазом, но могут быть соединены до диафрагмы - как лицом, так и спиной друг к другу. Одна из самых известных в России историй разделения - судьба близнецов Зиты и Гиты Резахановых. Они отправились на операцию в 2003 году в возрасте 11 лет. Зита умерла через 12 лет от болезни, Гита жива до сих пор.

Краниопаги

Это редкая форма соединения в области черепа, составляющая от 2 до 6% всех соединенных близнецов. У этих близнецов часто есть нормальные конечности. Прикрепления могут быть в любой области черепа.

В Московским институте нейрохирургии имени Бурденко в 1989 году академик Александр Коновалов провел операцию по разделению двух девочек из Литвы - Вилии и Виталии Тамулявичус. Близнецам было 11 месяцев. Сейчас об этом факте девушкам напоминает только деформированный череп, в остальном они здоровы.

За всю историю человека описано немало случаев сросшихся близнецов. Собственно, сама эта патология встречается редко - 1 случай на 50 тысяч. Причем поскольку большая часть сиамских близнецов не выживает при родах, то принято говорить о соотношении 1:200 000. Среди сиамских близнецов в три раза больше девочек, чем мальчиков, и чаще всего это однополые пары. Хотя встречаются единичные случаи разнополых двоен.

В последние полвека количество операций по благополучному разделению растет, однако на слуху и истории пар, которые остаются соединенными всю жизнь. Например, американцы Ронни и Донни Гэлион в прошлом году отпраздновали 65-летие и являются самыми долгоживущими сиамскими близнецами. Близнецы соединены в области живота и имеют один на двоих пищеварительный тракт, поэтому разделение их было невозможно.

Случаи сросшихся двоен встречаются не только у человека. Правда, шанс встретить таких близнецов в природе невелик: эти животные слабы и быстро становятся жертвами хищников. Поэтому в музеях естественных наук мы чаще всего можем увидеть чучела или препараты двухголовых мышей, шестиногих телят и других одомашненных животных.

В древности считалось, что рождение сиамских близнецов предвещает конец света. Поэтому от них старались как можно скорее избавиться или же принести в жертву богам. Позже, предприимчивые люди стали зарабатывать на них деньги. Они возили несчастных по ярмаркам и устраивали шоу уродцев. В этой подборке мы собрали самых известных и необычных сиамских близнецов в истории.

Сиамские близнецы Чанг и Энг родились в 1811 году в Сиаме (ныне Таиланд). С той поры людей сросшихся в утробе матери и стали называть «сиамскими» . Когда королю Сиама доложили о рождении столько необычных близнецов, соединенных друг с другом на уровне груди полоской ткани, то он приказал убить это «отродье дьявола» , так как счёл их «предвестниками несчастья». Но мать не отдала сыновей на погибель. Она растирала их кожу специальными кремами, чтобы придать эластичность тканям, соединяющим близнецов. Она добилась того, что Энг и Чанг смогли стоять не только лицом к лицу, но и менять свое положение более или менее свободно. Позже король изменил свое решение и разрешил шотландскому купцу вывезти их в Северную Америку.

Где позже они стали работать в цирке. Люди с удовольствием платили за то, чтобы лицезреть необычных братьев. В 1829 году Чанг и Энг решили оставить публичную жизнь, взяли американскую фамилию Бункер, купили в Северной Каролине ферму и занялись сельским хозяйством. Будучи 44 глет от роду, они женились на сестрах-англичанках - Саре-Энн и Аделаиде Йетс. Братья приобрели два дома и оставались с каждой сестрой по неделе, живя то у одной, то у другой. У Чанга родилось десять детей, у Энга - девять. Все дети были нормальными. Умерли братья в возрасте 63 лет.

2. Зита и Гита Резахановы

Сёстры Зита и Гита Резахановы сиамские близнецы родились 19 октября 1991 года в Киргизии в селе Западное. Их история получила широкую известность в ряде российских СМИ после того, как в 2003 году в Москве в Центральной детской клинической больнице имени Филатова сделали успешную операцию по разделению сестёр. Ее особенность состояла в том, что Резахановы - ишиопаги, так же как и сёстры Кривошляповы. Это довольно редкая разновидность сиамских близнецов - около 6% от их общего числа. Они имели три ноги на двоих и общий таз, который нужно было разделить. Недостающую ногу заменили протезом. Девочки провели в Москве 3 года. В настоящее время Зита испытывает серьёзные проблемы со здоровьем. С 2012 года она находится в стационаре под постоянным наблюдением врачей. Тринадцать месяцев девушка пролежала в различных клиниках Москвы, а в настоящее время вернулась на родину и находится в больнице Бишкека. Зита уже полностью ослепла на один глаз, вторым глазом видит очень плохо, в то время как у Гиты состояние здоровья стабильное.

3. Маша и Даша Кривошляповы

Они родились 4 января 1950 года в Москве. Когда сестры появились на свет, санитарка акушерской бригады упала в обморок. У девочек было две головы, одно тело, три ноги, внутри у них было 2 сердца и трое легких. Их матери сообщили, что её дети родились мертвыми. Но сердобольная медсестра решила восстановить справедливость и показала женщине её детей. У матери помутился рассудок, она была помещена в психиатрическую клинику. В следующий раз сестры увидели её, когда им было 35 лет. Отец сиамских близнецов, Михаил Кривошляпов, который на момент рождения дочерей был личным водителем Берии, под давлением медицинского руководства подписал свидетельство о смерти дочерей и навсегда исчез из их жизни. Даже отчество девочкам дали чужое - Ивановны. Кроме друг друга у сестер не осталось никого.

В течение 7 лет в Институте педиатрии АМН СССР их изучал физиолог Пётр Анохин. Затем их поместили в Центральный научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии. Там девочек научили передвигаться при помощи костылей и дали начальное образование. В течение 20 лет сёстры были «подопытными кроликами» для исследователей. Одевали их только для газетных фотографий. Всего в советских учреждениях для инвалидов близнецы прожили около 40 лет, лишь в 1989 году переехав в свой собственный дом в Москве. Ближе к концу их жизненного пути всё сильнее начало сказываться на здоровье заболевание алкоголизмом. Так, Мария и Дарья страдали от цирроза печени и отёка лёгких. После многих лет борьбы против зависимости от алкоголя у Марии произошла остановка сердца, около полуночи 13 апреля 2003 года. На утро, из-за жалоб живой сестры на самочувствие, «спящую» Марию и Дарью госпитализировали, затем была выявлена причина смерти Марии - «острый инфаркт». Но для Дарьи она оставалась крепко спящей. Так как сёстры Кривошляповы имели общую кровеносную систему, спустя 17 часов после смерти Марии, в результате интоксикации, наступила смерть и Дарьи.

4. Сёстры Биджани

Ладан и Лале Биджани родились 17 января 1974 года в Иране. У этой пары сиамских близнецов были сросшиеся головы. Сестры постоянно спорили. Например, о карьере - Ладан желала быть юристом, а Лалех - журналистом. Но, так или иначе, вынуждены были искать компромиссы. Сиамские близнецы изучали право в Тегеранском университете и стали юристами. И больше всего на свете они хотели разделиться. И вот в ноябре 2002 года после встречи с сингапурским нейрохирургом доктором Кейтом Гохом, которому удалось успешно разделить сросшихся головами сестёр Гангу и Ямуну Шрестха из Непала, сёстры Биджани приезжают в Сингапур. Хотя доктора предупредили их, что операция будет связана с высоким риском, они все-таки решили оперироваться. Их решение вызвало обсуждения в мировой прессе.

После семи месяцев обширных психиатрических обследований они - 6 июля 2003 - были прооперированы в Raffles Hospital большой международной командой специалистов, состоявшей из 28 хирургов и более чем сотни человек вспомогательного персонала. Все они работали посменно. Было сконструировано специальное кресло, поскольку сёстры должны были находиться в сидячем положении. Риск был велик, так как их мозги имели не только общую вену, но также и срослись вместе. Операция завершилась 8 июля 2003. Было объявлено, что сёстры находятся в критическом состоянии, обе потеряли большой объём крови из-за осложнений, возникших в ходе операции. Ладан умерла в 14.30 на операционном столе, её сестра Лалех скончалась в 16.00.

5. Сёстры Хенсел

Эбигейл и Бриттани Хенсел родились 7 марта 1990 года в Нью-Джермани, Миннесота, США. Сёстры Хенсел - сросшиеся близнецы, которые, физически оставаясь одним целым, живут вполне нормальной полноценной жизнью. Они близнецы-дицефалы, имеющие один торс, две руки, две ноги и трое лёгких. Сердце и желудок у каждой свои, но кровоснабжение между ними общее. Два спинных мозга заканчиваются в одном тазу, и все органы ниже талии у них общие. Такие близнецы встречаются очень редко. В научных архивах зафиксированы только четыре пары выживших близнецов-дицефалов. Каждая сестра контролирует руку и ногу на своей стороне, и каждая чувствует прикосновения только к своей половине тела. Но они так хорошо координируют свои движения, что у них получается ходить, бегать, кататься на велосипеде, водить автомобиль и плавать. Они научились петь и играть на фортепиано, причем Эбби играет партии правой руки, а её сестра - левой.

6. Сёстры Хилтон

Дейзи и Виолетта родились 5 февраля 1908 года в английском городе Брайтоне. Мать сиамских близнецов, Кейт Скиннер, была незамужней буфетчицей. Сёстры срослись в области бёдер и ягодиц, а также имели общую циркуляцию крови и слитый таз. Однако у каждой работали свои жизненно важные органы. Мэри Хилтон - начальница их матери, которая помогала при родах, видимо, увидела в девочках перспективу коммерческой выгоды. И поэтому фактически купила их у матери и взяла под свою опеку. Начиная с трёхлетнего возраста сёстры Хилтон гастролировали по всей Европе, а затем и в Америке. Их опекуны забирали себе все деньги, которые сёстры зарабатывали. Сначала это была Мэри Хилтон, а после её смерти дело продолжили её дочь Эдит и её муж Майер Майерс. Только в 1931 году их адвокат Мартин Дж. Арнольд помог сёстрам освободиться от власти Мейерсов: в январе 1931 года они наконец-то получили свободу и 100000 долларов в качестве компенсации.

После этого сёстры оставили уличные шоу и стали участвовать в водевилях под названием «The Hilton Sisters’ Revue». И чтобы их можно было отличить друг от друга, Дейзи покрасила свои волосы в светлый цвет. И кроме того обе стали по-разному одеваться. Обе имели многочисленные романы, но все они заканчивали очень короткими браками. В 1932 году на экраны выходит фильм «Уродцы», в котором близнецы играют самих себя. А в В 1951 году они снялись в «Chained for Life» - их собственном байопике. 4 января 1969 года, после того как они не вышли на работу и не ответили по телефону, их начальник позвонил в полицию. Близнецы были найдены мёртвыми в своем доме, став жертвами гонконгского гриппа. По данным судебно-медицинской экспертизы, Дейзи умерла первой, Виолетта погибла через два или четыре дня.

7. Сёстры Блажек

Сиамские близнецы Роза и Жозефа Блажек родились в 1878 году в Богемии. Девочки срослись в области таза, у каждой были легкие и сердце, но лишь один общий желудок. Когда они появились на свет, родители обратились к местной знахарке, чтобы она дала им совет, что делать со столь необычными детьми. Знахарка посоветовала оставить их без еды и питья на 8 дней, что и было исполнено родителями. Однако, вынужденная голодовка девочек не убила и они странным образом выжили. Тогда знахарка заявила, что малышки появились не свет, чтобы выполнить некую миссию. А именно: обеспечить свою семью деньгами. Уже в возрасте 1 года их показывали на местных ярмарках. Сестры взяли от жизни все, что смогли. Девушки прославились виртуозной игрой на скрипке и арфе и умением танцевать - каждая со своим партнером.

Их совместная жизнь омрачилась только однажды. Поводом послужили романтические отношения 28-летней Розы с немецким офицером по имени Франц Дворак. Однако Роза, как и большинство женщин, предпочла временно поступиться дружбой ради возлюбленного - ведь половые органы у них c сестрой были общими - и родила абсолютно здорового сына Франца. Роза мечтала выйти замуж за своего возлюбленного, но это удалось ей только после долгого судебного процесса, но даже и после этого до конца его жизни её мужа обвиняли в двоеженстве. Он погиб в 1917 году на фронте, служа в австрийской армии. Жозефина тоже была помолвлена с молодым человеком, но её избранник незадолго до свадьбы умер от аппендицита. В 1922 году во время гастролей в Чикаго Жозефа заболела желтухой. Врачи предложили сестрам операцию по разделению, чтобы спасти жизнь хотя бы Розе. Но она отказалась и сказала: «Если Жозефа умрет, я тоже хочу умереть». Вместо этого Роза ела за двоих, чтобы поддержать силы сестры, и, видя, что Жозефа обречена, пожелала умереть вместе с ней. Так и случилось: Роза пережила её всего на 15 минут.

8. Братья Гэлион

Ронни и Донни Гэлион - на сегодняшний день старейшие из всех живущих сиамских близнецов - родились в 1951 году в Дейтоне, штат Огайо. И оставались в больнице еще в течение двух лет, так как врачи пытались найти способ их разделения. Но безопасный способ так и не был найден и родители решили оставить всё как есть. С четырёхлетнего возраста сиамские близнецы начали приносить в семью деньги, которые они получали за свои выступления в цирке. Когда дети попытались пойти в школу, учителя выгнали их, потому что своим видом они слишком отвлекали других учеников. И близнецы отправились в Центральную и Южную Америку, где в цирках они показывали фокусы и развлекали людей.

В 39 лет они завершили свою карьеру на манеже и приехали обратно в США поближе к своему младшему брату Джиму. В 2010 году из-за перенесённой вирусной инфекции их здоровье ухудшилось. В легких образовались тромбы и Джим предложил им переехать жить к нему. Вот только его дом не подходил для инвалидов. Но помогли соседи, которые оснастили дом всем необходимым для комфортной жизни близнецов. Это значительно облегчило жизнь Ронни и Донни, да так, что их здоровье улучшилось. К тому же Джиму и его жене очень нравится находиться вместе с братьями. Они вместе рыбачат, ходят на ярмарку и в рестораны. Конечно, многие люди обращают на них внимание и смеются над ними, но есть и такие, кто оплачивает их ресторанные счета и говорит им добрые слова.

9. Сёстры Хоган

Криста и Татьяна Хоган родились в 2006 году в канадском Ванкувере. Они были здоровые, имели нормальный вес и единственное, что отличало их от других пар близнецов - сросшиеся головы. В ходе многочисленных обследований выяснилось, что у девочек смешанная нервная система и, несмотря на разные пары глаз, общее зрение. Так, одна из сестренок воспринимает информацию, которую не в состоянии видеть, «пользуясь» в это самое время глазами другой. Это говорило о том, что и мозг сестёр Хоган тоже взаимосвязан.

Семья заключила контракт с компанией «National Geographic» и каналом «Discovery» на съемки документального фильма. Мама и бабушка сиамских близнецов уже видели некоторые сцены из фильма и были приятно удивлены «уважительным, научным подходом», который избрал режиссер. Именно поэтому семья отказалась участвовать в популярном реалити-шоу. Им не нужна слава, а документальный фильм о их жизни может помочь другим сиамским близнецам.

10. Братья Саху

Сиамские близнецы Шиванатх и Шиврам Саху вызвали в Индии настоящий переполох. Некоторые жители деревни, которая расположена недалеко от города Райпур, даже начали поклоняться им, принимая за воплощение Будды. Когда врачи сообщили, что 12-летних братьев, родившихся соединенными в талии, можно отделить, семья отказалась, заявив, что хочет оставить все, как есть. У братьев две ноги и четыре руки. Они могут сами мыться, одеваться и питаться. У близнецов один желудок на двоих, но они имеют независимые легкие и сердца.

Благодаря тренировкам, Шиванатх и Шиврам научились тратить на все основные ежедневные процедуры - душ, еду, туалет - минимум усилий. Они способны спускаться вниз по лестнице своего дома и даже играют с соседскими детьми. Особенно они любят крикет. Они также хорошо учатся и к гордости их заботливого отца Раджи Кумара считаются одними из лучших учеников в своей школе. Он очень оберегает своих сыновей и говорит, что не позволит им покинуть родную деревню. Кстати, у братьев есть ещё пять сестёр.