Беременные женщина должна заботиться не только о своем здоровье, но и о будущем малыше. Для этого на протяжении всего времени вынашивания она сдает анализы и проходит обследования. Лечение женщин в положении затрудняется, так как большинство лекарств запрещены к приему, а многие способы терапии в принципе невозможны.

Тромбофилия встречается нечасто, однако эта болезнь угрожает не только здоровью, но и жизни. Порой она впервые дает о себе знать именно во время беременности. Что же это за заболевание и как с ним бороться?

Что такое тромбофилия?

Тромбофилия – это явление, когда в организме человека появляется склонность к более интенсивному свертыванию крови, которая ведет к нарушениям кровообращения и образованию тромбов – сгустков, закупоривающих кровеносные сосуды.

Это заболевание может проходить скрыто и определиться только когда возникает необходимость в хирургическом вмешательстве, которое при таких нарушениях может быть чрезвычайно опасным , так как порой приводит к тромбозу глубоких вен. Ее симптомы довольно неспецифичны и часто списываются на переутомление или естественные признаки беременности.

Специалисты выделяют три вида тромбофилии:

• Сосудистая. Довольно распространенный вид. Сюда можно отнести атеросклероз и схожие заболевания.
• Гемодинамическая. Так называют вторичную тромбофилию, которая наступила в результате нарушения кровообращения.
• Гематогенная. Самый опасный вид для беременной женщины, который может привести к тяжелым осложнениям вплоть до летального исхода.

Так как у женщин во время беременности появляется третий, плацентарный круг кровообращения и нагрузка на общую кровеносную систему возрастает, то и проблемы в ее функционировании могут возникать чаще. Повышается свертываемость крови для предотвращения родовых кровотечений, что увеличивает вероятность образования тромбов.

Чем опасна тромбофилия при беременности?

Так как у матери и ребенка общие кровотоки, то болезнь опасна для них обоих. Обычно первые недели беременности протекают без осложнений, но в конце первого триместра начинается тромбоз сосудов плаценты.

Если тромбов много, то это может вызвать и . Для женщин с тромбофилией характерен также тяжелый гестоз. Такие осложнения обычно возникают на поздних сроках беременности, что вдвойне опасно.

Признаки и диагностика

Хотя существует распространенное мнение, что тромбофилия никак не проявляется и проходит скрыто, все-таки это не так. Даже при легких ее формах возникают симптомы , которые говорят о неполадках в работе организма и требуют тщательного обследования, которое и может подтвердить или опровергнуть наличие этой болезни. К ним относятся:

• рук и ног;
• усталость и вялость, которые не проходят и после отдыха;
• головные боли.

Заподозрить тромбофилию можно не только по специфичным симптомам, но и по наличию в анамнезе замерших беременностей или выкидышей, привычной невынашиваемости, наличию проблем со свертываемостью крови у самой женщины и ее близких родственников. Поставить диагноз и определить форму тромбофилии поможет анализ крови.

Поскольку болезнь бывает не только приобретенной, но зачастую носит генетический характер, желательна консультация и врача-генетика . Только после этого можно назначать лечение беременной женщине.

Лечение тромбофилии у беременных

Как только диагноз поставлен, гинеколог, гемолог и генетик начинают терапию, которая в каждом случае индивидуальна. Разработанный ими курс включает в себя не только прием медикаментов, но и соблюдение определенной диеты и необходимого режима жизнедеятельности.

Лечение антикоагулянтами, которые служат для уменьшение свертывания крови, назначается в зависимости от того, какой вид тромбофилии был обнаружен, и каковы результаты анализа крови. Существует достаточно много препаратов этой группы, безвредных для плода. Помимо антикоагулянтов также нередко прописываются средства для улучшения кровообращения.

Диета при тромбофилии включает в себя продукты, которые в той или иной степени снижают свертываемость крови, она должна включать в себя большое количество морепродуктов и сухофруктов, имбирь, различные ягоды. должно быть полноценным, но не стоит забывать о том, что некоторые продукты могут негативно влиять на ребенка в больших количествах. Поэтому во всем соблюдать меру.

Если до обнаружения заболевания женщина вела пассивный образ жизни, то его придется заменить на более активный. В качестве необходимых физических нагрузок хорошо подходят плаванье, физкультура для беременных и просто прогулки на свежем воздухе.

Зачастую рекомендуют массаж, который можно делать самостоятельно. Запрещается любой тяжелый труд и перенагрузки. На протяжении всего срока беременности нужно проходить обследование как минимум раз в 2 недели для снижения риска ухудшения протекания болезни.

Роды при тромбофилии чаще всего бывают преждевременными и начинаются на сроке примерно в 35-37 недель. В некоторых случаях принимается решение о необходимости кесарева сечения.

Как тромбофилия влияет на вынашивание беременности – видео

На видео акушер-гинеколог, кандидат медицинских наук, доцент, академик РАМТ Соцкая Ольга Леонтьевна расскажет про тромбофелию при беременности.

Несмотря на повышенный риск серьезных осложнений, с тромбофилией можно родить здорового ребенка. Важно лишь тщательно следить за собственным состоянием и соблюдать все предписания специалистов.

Подозревать тромбофилию можно не только по этим общим признакам. Если у женщины уже случались выкидыши, замершие беременности, а в анамнезе отмечаются проблемы со свертываемостью крови, то необходимо сдать дополнительный анализ крови.

Специалисты отмечают несколько типов тромбофилии:

1. Врожденная (или же генетическая тромбофилия), при которой нарушение гемостаза происходит из-за наличия в организме генов, провоцирующих расстройства свертываемости крови.
2. Приобретенная, развивающаяся в виде осложнения после перенесенных заболеваний, травм, операций.

Кроме этого различают:

• гематогенную тромбофилию, затрагивающую систему свертывания и противосвертывания. Считается крайне опасной, особенно при беременности;
• сосудистую тромбофилию, спровоцированную проблемами, связанными с сосудами;
• гемодинамическую, возникающую из-за системного нарушения кровоциркуляции.

В чем заключается опасность для беременной

Наследственная тромбофилия зачастую впервые выявляется именно в беременность. При формировании плацентарного (дополнительного) круга кровообращения, дающего лишнюю нагрузку на сосудистую систему, увеличивается содержание тромбов. У беременных отмечается повышенный уровень свертываемости крови, что предусмотрено природой. Так организм готовится к возможной кровопотере при родах или к другим осложнениям (отслоение плаценты, самопроизвольный аборт). Если у здоровой беременной женщины уровень тромбообразования завышен, то в случае генетической тромбофилии он превышает допустимые нормы, и грозит серьезными последствиями.

У большинства людей данное состояние серьезных опасений не вызывает, но в беременность риск закупоривания сосудов сильно возрастает. Основной опасностью считается самопроизвольный аборт, который может случиться на любых сроках. Если при подобной патологии ребенка удается сохранить, то роды проходят несколько раньше нормального срока (36-37 недель).

Чем еще грозит тромбофилия? Из-за большого скопления тромбов в сосудах плаценты к организму ребенка не поступает кислород, что приводит к отслойке плаценты и отторжению плода с большой кровопотерей. При тромбофилии различные осложнения наблюдаются после 10 недель вынашивания. До этого момента нет информации о патологическом воздействии на ход беременности. Риск значительно возрастает после 30 недель, когда могут развиться симптомокомплексы и гестоз в тяжелой форме.

Подготовка к беременности при тромбофилии

Профилактические меры лучше осуществлять при планировании беременности. Чем скорее начать адекватное лечение, тем больше шансов на благополучные роды и появление малыша без каких-либо осложнений.

Пациенткам с выявленной тромбофилией назначают:

• антикоагулянты;
• низкомолекулярный (фракционированный) гепарин;
• фолиевую кислоту;
• витаминотерапию (витамины группы В);
• антиагреганты-ингибиторы, препятствующие тромбообразованию;
• полиненасыщенные жиры Омега 3;
• микронизированные формы прогестерона.

При планировании зачатия, а также в беременность пациенткам с тромбофилией требуется проверка эффективности проводимой терапии. Тесты сдаются систематически: раз в 2-3 недели. Также сделать анализ на тромбофилию нужно женщинам, у которых отмечается:

• синдром невынашивания (случившиеся 2 или более выкидышей);
• гормональные нарушения;
• генетическая предрасположенность;
• ранний инфаркт или тромбоэмболия у родителей беременной;
• отслоение нормально размещенной плаценты;
• неудачное ЭКО;
• гормонотерапия;
• тромботические нарушения у беременной.

Какие анализы сдаются на тромбофилию

Чтобы выявить патологию и приступить к своевременному лечению, необходимо сдать венозную кровь в лаборатории. Забор материала проводится натощак.

Обследование позволяет:

• обнаружить склонность к тромбофилии;
• предупредить гибель ребенка;
• избежать возникновения послеродового тромбоза;
• предотвратить развитие осложнений.

С помощью анализа выявляются патологии гемостаза, и конкретизируются нарушения посредством отдельных тестов. Так можно узнать увеличено ли содержание эритроцитов и тромбоцитов, а также веществ, разрушающих тромбы. Определяются формы и размеры эритроцитов: если они изменены – риск тромбообразования значительно возрастает.

Данный анализ включает такие тесты:

• АЧТВ, определяющий активность провокаторов, воздействующих на свертываемость крови;
• тромбиновое время (ТВ-тест) — это период, за который формируется кровяной сгусток в плазме крови;
• протромбиновый индекс — показатель коагулограммы, оценивающий свертываемость крови;
• волчаночный антикоагулянт, разрушающий мембраны клеток сосудов;
• содержание специфического белка и антифосфолипидных тел, разрушающих мембраны клеток;
• уровень гомоцистеина, повышение которого указывает на нехватку витамина В — .

Также проводятся генетические обследования, выявляющие отклонения на клеточном уровне.

Как лечить заболевание во время беременности

Если у пациентки анализы крови подтвердили наличие патологии, отчаиваться не следует. Грамотный специалист подберет правильную терапию, даст рекомендации, и расскажет, как необходимо вести себя в данном случае. Лечение тромбофилии при беременности основано на комплексных мероприятиях.

Медикаментозная терапия заключается в введении Фрагмина и Клексана – антикоагулянтов, снижающих свертываемость крови. Лекарства вводят до конца вынашивания под строгим контролем коагулограммы. Отменяют лечение лишь за несколько дней до полагаемой даты родов или планового кесарева сечения.

В последнем случае отменить препараты намного легче, так как дата родоразрешения устанавливается заранее. Но если предстоят естественные роды, точную дату узнать невозможно. Будущую мамочку госпитализируют и после отмены лечения антикоагулянтами следят за состоянием плода и самой беременной. Если показатели коагулограммы будут повышаться, после 3 суток отмены лекарств, проводят вынужденную стимуляцию родов.

• долго ходить или стоять на одном месте;
• поднимать тяжести.

Повысить эффективность проводимого лечения и приблизить выздоровление можно, приняв во внимание рекомендации специалистов. А именно:

• самомассаж пораженных органов;
• непродолжительные прогулки;
• соблюдение режима труда и отдыха;
• использование эластичных бинтов и компрессионного белья.

Если беременная до выявления болезни вела малоподвижный образ жизни, придется заменить его более активным. В качестве физических нагрузок подходит лечебная физкультура, плаванье, гимнастика для беременных.

Соблюдение диеты

Важную роль в лечении тромбофилии играет диета. Чтобы не происходило дальнейшее тромбообразование, пациенткам рекомендуется пересмотреть свое питание. Исключить из меню необходимо:

• мясо и рыбу жирных сортов;
• сало, внутренний жир;
• копчености, фаст-фуд;
• субпродукты (печень, желудок, сердце, мозги);
• цельное молоко;
• наваристые бульоны;
• горький шоколад, кофеин содержащие напитки;
• бобовые культуры;
• твердые сорта сыра.

Стол пациентки с тромбофилией желательно обогатить:

• свежими фруктами и овощами (капуста, морковь, зелень);
• сухофруктами;
• свежевыжатыми соками;
• морепродуктами (особенно полезна морская капуста);
• имбирем;
• крупами;
• хлебом с отрубями.

Чтобы нормализовать показатели коагулограммы при тромбофилии важно придерживаться правильного режима питья. Жидкости нужно выпивать не меньше 2,5 литров, включая первые блюда и сочные фрукты.

Последствия

Для обычного пациента нарушения баланса гемостаза не так страшны, как для беременной женщины. Если патологию не лечить и не контролировать еще до зачатия или на самых ранних сроках, последствия тромбофилии могут быть самыми печальными:

• невынашивание;
• замирание;
• пороки развития;
• маловодие;
• отслойка плаценты;
• ранние роды;
• врожденные пороки и аномалии;
• преэклампсия.

Профилактические меры

Предупредить развитие приобретенной тромбофилии можно такими методами:

• занятия спортом;
• здоровое питание;
• ежегодный профосмотр у специалистов;
• борьба с ожирением;
• избегание перегрева или переохлаждения;
• прием гормонов (особенно контрацептивов) должен осуществляться только под наблюдением врача.

Планируя беременность, нужно пройти полноценное обследование, в том числе и сдать тесты на свертываемость крови. Если пролечиться еще до зачатия, то можно избежать серьезных последствий и осложнений. Тромбофилия любого типа не считается диагнозом бесплодия. Четко придерживаясь рекомендаций медиков, можно рассчитывать на рождение здорового крепкого малыша. Конечно, до 40 недель выносить его не получится, но высокий уровень нынешних медицинских технологий позволяет выходить даже глубоко недоношенных деток.

Другие проблемы при вынашивании:

Наследственные геморрагические диатезы - группа врождённых заболеваний, проявляющихся количественной либо качественной патологией сосудисто-тромбоцитарного или коагуляционного звеньев гемостаза, результатом которой бывает повышенная кровоточивость.

Термином «врождённая тромбофилия» обозначают предрасположенность к тромбозу вследствие генетических дефектов как противосвертывающей (антикоагулянтной и фибринолитической), так свертывающей системы крови.

СИНОНИМЫ

Наследственная (врождённая) коагулопатия (геморрагический диатез), наследственная (врождённая) тромбофилия.

КОД ПО МКБ-10
O99.1 Другие болезни крови и кроветворных органов и отдель-ные нарушения с вовлечением иммунного механизма, осложняющие беременность, деторождение и послеродовой период.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Геморрагические диатезы достаточно распространенны в популяции. Частота болезни фон Виллебранда в популяции составляет 1%, гемофилии A - 0,01%, гемофилии B - 0,001%. Достаточно часто выявляют врождённые тромбоцитопатии и тромбоцитопении, доля которых среди всех наследственных геморрагических диатезов достигает 65%. Частота коагулопатий, обусловленных наследственным дефицитом фибриногена, протромбина, факторов V, VII, X, XI и XIII, в популяции составляет 1–2 случая на 1 млн.

Cамая частая причина высокого риска тромбоза, обусловленного генетическими нарушениями, - резистентность фактора V к активированному протеину C. Лейденовскую мутацию фактора V отмечают у 15% населения Южной Швеции, у 1–10% жителей в различных регионах Франции. В то же время этого заболевания нет в Японии, среди местного населения Азии, Африки и Америки.

Мутацию гена протромбина обнаруживают примерно у 2–5% здорового населения. Распространенность этой патологии в Южной Европе составляет 3%, в Северной Европе - 1,7%.

Дисфибриногенемии - генетические нарушения строения молекулы фибриногена, наследуемые в основном аутосомно-доминантно. Патологические варианты фибриногена были названы в честь городов, в которых они были обнаружены (Европа, США).

Важное место среди причин генетической тромбофилии занимают генетические дефекты факторов антикоагулянтной и фибринолитической систем. Частота гетерозиготного носительства дефекта протеинов C и S в популяции варьирует от 28 до 63 случаев на 1 млн. Наследственный дефицит антитромбина, который наследуется аутосомно-доминантно, отмечают с частотой 200–500 случаев на 1 млн населения. Наследственные дефекты фибринолиза выявляют у 2–3% молодых пациентов с необъяснимыми тромбозами глубоких вен.

КЛАССИФИКАЦИЯ ДЕФЕКТОВ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА

Геморрагические диатезы
Болезнь фон Виллебранда.
Наследственные тромбоцитопатии (тромбастения Глянцманна–Негели, синдром Бернара–Сулье, болезни пула накопления, синдром серых тромбоцитов и другие).
Наследственные тромбоцитопении.
Гемофилия A (дефицит фактора VIII).
Гемофилия B (дефицит фактора IX) - болезнь Кристмаса.
Гемофилия C (дефицит фактора XI) - синдром Розенталя.
Парагемофилия (дефицит фактора V).
Дефицит фактора X (синдром Стюарта–Прауэр).
Недостаточность фактора VII (болезнь Александера).
Недостаточность фактора XIII (болезнь Лаки–Лорана).
Афибриногенемия.
Дисфибриногенемии.
Гипопротромбинемия.
Недостаточность высокомолекулярного кининогена.
Недостаточность прекалликреина (фактора Флетчеров).
Недостаточность α2-антиплазмина.

Врожденная тромбофилия
Мутация фактора V (лейденовская мутация).
Мутация - 20210А в гене протромбина.
Полиморфизм 455- /A в гене фибриногена.
Наследственный дефицит протеина C.
Наследственный дефицит протеина S.
Наследственный дефицит антитромбина III.
Полиморфизм C677T в гене N(5,10)-метилентетрагидрофолат редуктазы.
Мутация гена цистатион(он) β-синтетазы.
Полиморфизм PlА1/А2 в гене - pIIIa.
Наследственный дефицит tPA.
Полиморфизм 4- /5- в гене PAI-1.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ (ПРИЧИНЫ И ТЕЧЕНИЕ)

Наследственные геморрагические диатезы

Этиологическим фактором служит наследственно обусловленный количественный дефицит или качественная недостаточность адгезивного гликопротеина фактора фон Виллебранда.

Гемофилии A и B - наследственно обусловленные заболевания, сцепленные с полом и проявляющиеся нарушением синтеза факторов VIII и IX соответственно. Болеют только мужчины. У женщин-носительниц генов гемофилии A и B, как правило, отмечают повышенный риск кровотечений при родах и послеродовом периоде. Гемофилия C (наследственный дефицит фактора XI) - редкое заболевание, не сцепленное с полом, доля которого среди всех наследственных коагулопатий не превышает 1%. Дебют гемофилии C, как правило, происходит при массивной посттравматической или послеоперационной кровопотере. Такие тяжёлые геморрагические синдромы, как афибриногенемия и наследственный дефицит протромбина, как правило, несовместимы с жизнью.

Наследственные тромбоцитопатии обусловлены врождённой недостаточностью рецепторного аппарата, дефектами накопления компонентов различных гранул, внутрилизосомального транспорта и образования ферментов, регулирующих функцию тромбоцитов. В результате нарушается адгезия тромбоцитов как к сосудистой стенке, так и к формирующемуся фибриновому сгустку. Это заболевание носит название тромбоастении Глянцманна–Негели.

Неспособность гигантских дегенеративных тромбоцитов вследствие отсутствия мембранного рецептора гликопротеина Ib к связыванию фактора фон Виллебранда и адгезии к повреждённой сосудистой стенке отмечают при синдроме Бернара–Сулье.

Врождённые тромбофилии

Мутацию гена фактора V (лейденовская мутация), приводящую к резистентности к активированному протеину C, считают наиболее частой причиной высокого риска тромбоза, обусловленного генетическими аномалиями. Данная мутация заключается в аминокислотной замене в молекуле фактора V в том месте, где происходит расщепление молекулы активированным протеином C. При эпизодах венозной тромбоэмболии у беременных данную патологию обнаруживают в 43,7% случаев (в контрольной группе - 7,7%). При сочетании мутации гена фактора V и гипергомоцистеинемии риск тромбоза увеличивается в 10–20 раз. Замедленная деградация фактора Va приводит к стабилизации протромбиназного комплекса (фактор Xa - фактор Va - фосфолипиды - ионы кальция) и увеличивает скорость образования тромбина. Резистентность к активированному протеину C обнаруживают у 78% женщин с венозными тромбозами при беременности, при этом лейденовскую мутацию отмечают лишь в 46%.

Причиной развития резистентности в остальных случаях, видимо, бывают другие мутации (Кембридж и Гонконг).

Мутация протромбина - 20210A - вторая по частоте причина повышенного риска тромбообразования, обусловленного генетическими нарушениями. При ней почти в 90% случаев выявляют повышенный уровень протромбина (как правило, выше 115%). Риск развития тромбоэмболии при наличии этой мутации возрастает в 3 раза, а у женщин с тромбоэмболическими осложнениями её обнаруживают в 16,9% случаев (в контрольной группе - у 1,3%). Частота комбинации лейденовской мутации гена фактора V и мутации гена протромбина у женщин с тромбоэмболическими осложнениями составляет 9,3% (в контрольной группе не отмечают). Наличие одновременно двух и более мутаций приводит к повышению риска тромбоза почти в 100 раз.

Синдром «липких тромбоцитов» - третья по частоте причина повышенного риска тромбообразования, обусловленного генетическими нарушениями. Заболевание связано с повышенной чувствительностью рецепторов тромбоцитов к индукторам агрегации. В развитии осложнений имеет значение стресс, сопровождающийся выбросом адреналина и активацией тромбоцитов. Полиморфизм гена А1/А2 рецептора тромбоцитов к гликопротеину IIb/IIIa, по данным мета-анализа, приводит к незначительному (на 5–10%) увеличению риска тромбоза коронарных артерий.

Большинство случаев значительной гипергомоцистеинемии (90–95%) обусловлено гомозиготным дефицитом цистатион(он) β-синтетазы, приводящим к нарушению трансформации гомоцистеина в цистатионин. В 5–10% случаев значительная гипергомоцистеинемия обусловлена врождённым нарушением превращения гомоцистеина в метионин в результате гомозиготного дефицита N(5,10)-метилентетрагидрофолат редуктазы, обнаруживаемого с частотой 0– 1,4%. Выявлена значительная связь между гипергомоцистеинемией и сосудистыми тромбозами различной степени выраженности (относительный риск возникновения венозного тромбоза составляет 2,5).

Наследственный дефицит протеина C диагностируют у 10% больных c ТЭЛА и тромбозами глубоких вен. В настоящее время описано свыше 160 различных мутаций протеина C. Частота тромбозов во время беременности при дефиците протеина C составляет 7%, а в послеродовом периоде - 19%. У гомозиготных носителей наследственного дефицита протеина C отмечают неонатальную фулминантную пурпуру. Данное состояние рефрактерно к терапии гепарином или антиагрегантами и чаще заканчивается фатально. Содержание протеина C у гетерозиготных носителей составляет 30–60% от нормального. В результате генетического дефекта протеина C нарушается основная функция активированного протеина C (кливаж (расщепление) фактора Va и фактора VIIIа, в результате которого происходит инактивация протромбиназы), что приводит к повышенному тромбобразованию.

Наследственный дефицит протеина S был описан в 1984 г. У гетерозиготных носителей дефицит протеина S проявляется тромбозами глубоких вен, артериальными тромбозами, ТЭЛА, однако риск развития этих осложнений значительно ниже, чем при дефиците антитромбина или протеина C. У гомозиготных носителей развивается неонатальная фулминантная пурпура. Риск тромбозов при беременности при наличии дефицита протеина S достигает 6%, при сопутствующем дефиците протеина C - 3–10%, а в послеродовом периоде - 7–22% и 7–29% соответственно.

Наследственный дефицит антитромбина описали в 1965 г. У 3–8% пациентов с ТЭЛА, тромбозами глубоких вен обнаруживают дефицит антитромбина. Частота развития тромбозов во время беременности и в послеродовом периоде при дефиците антитромбина составляет 18 и 33% соответственно. Риск тромбозов увеличивается при снижении биологической активности анти-тромбина до 50–70% в результате нарушения основной функции антитромбина - инактивации тромбина и большинства других факторов свертывания крови.

Наследственные дефекты фибринолиза. Дефицит плазминогена обнаруживают у 2–3% молодых пациентов с тромбозами глубоких вен. Венозные тромбозы и ТЭЛА развиваются при активности плазминогена ниже 40% от нормы.

Наиболее частой генетически обусловленной причиной нарушения функций фибринолитической системы служит увеличение содержания PAI-1 в результате гомозиготного носительства аллеля 4- , что сопровождается повышением риска коронарных нарушений в 1,3 раза и способствует осложнённому течению беременности и послеродового периода.

Патогенез осложнений гестации

Адаптация системы гемостаза, развивающаяся у беременных и достигающая максимальной выраженности перед родами, способствует снижению частоты проявлений наследственных дефектов системы гемостаза, связанных со снижением свертываемости крови. Вместе с тем такие осложнения беременности и родов, как гестоз, HELLP-синдром, ПОНРП, эмболия ОВ протекают с развитием ДВС-синдрома, в связи с чем у женщин с врождённой коагулопатией возможна фатальная гипокоагуляция. Риск фатального нарушения свертываемости крови крайне высок у женщин с массивной акушерской кровопотерей, развившейся на фоне предлежания плаценты, шеечной и перешеечной беременности, разрыва матки.

Поскольку процесс имплантации, инвазии трофобласта и дальнейшего формирования плаценты бывает результатом взаимодействия различных факторов свертывания крови, форменных элементов крови, эндотелиоцитов и трофобласта, наличие генетических дефектов системы гемостаза, приводящих к гиперагрегации и гиперкоагуляции, служит причиной нарушения имплантации и плацентации и способствует отложению фибрина и иммунных комплексов на мембране синцитиотрофобласта. Результатом нарушения инвазии трофобласта в спиральные артерии плацентарного ложа бывают невынашивание беременности, хроническая плацентарная недостаточность, ЗРП, гестоз, ПОНРП.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА (СИМПТОМЫ) ДЕФЕКТОВ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА ПРИ БЕРЕМЕННОСТИ

Для болезни фон Виллебранда характерны петехиальная сыпь, синяки, носовые, десневые, маточные, желудочно- кишечные кровотечения, гематурия, кровоизлияния в полость крупных суставов. Наиболее тяжело протекает I триместр беременности, когда содержание фактора фон Виллебранда ещё не повышается, и поздний послеродовой период, во время которого характерно образование гематом и плохое заживление раневых поверхностей. У женщин с тромбоцитопатиями декомпенсация системы гемостаза, как правило, наступает во время родов. Возникают коагулопатические маточные кровотечения, кровоизлияния в головной мозг, сетчатку глаз. У носителей гена гемофилии, как правило, клинические проявления отсутствуют, но послеродовое коагулопатическое кровотечение может развиться при акушерских осложнениях и экстрагенитальной патологии.

Клиническими проявлениями наследственной тромбофилии служат тромбоэмболические осложнения в молодом возрасте, венозные тромбозы у лиц без видимых факторов риска (травма, операция, длительная иммобилизация), артериальные тромбозы, атипичная локализация тромбозов (мезентериальные, каротидные, в головном мозге), тромбозы мелких вен кожи, мигрирующие и рецидивирующие тромбозы, инсульты и инфаркты в молодом возрасте, тромбозы на фоне приёма гормональных контрацептивов и при беременности. Физиологические изменения в системе гемостаза, предрасполагающие к гиперкоагуляции, способствуют манифестации врождённых тромбофилий при беременности.

ОСЛОЖНЕНИЯ ГЕСТАЦИИ

Геморрагические диатезы при беременности проявляются маточными кровотечениями, коагулопатическими кровотечениями в последовом и раннем послеродовом периоде, гематомами влагалища и послеоперационного шва после оперативного родоразрешения, поздними послеродовыми кровотечениями. Как правило, у 35% женщин с геморрагическими диатезами при беременности происходят самопроизвольные выкидыши, преждевременные роды. С такой же частотой развивается гестоз. Чаще наблюдают ПОНРП с массивным кровотечением.

У беременных с врождённой тромбофилией чаще отмечают привычное невынашивание беременности, преждевременные роды, хроническую плацентарную недостаточность и гипотрофию плода, гестоз, HELLP-синдром, ПОНРП, послеродовые и послеоперационные тромбоэмболические и гнойно-септические осложнения.

ДИАГНОСТИКА

АНАМНЕЗ

При сборе анамнеза обращают внимание на семейный характер заболевания, ранний возраст появления симптомов, связь выраженности клинической картины с травмами, операциями, менархе, приёмом оральных контрацептивов и беременностью.

ФИЗИКАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Особенностей нет.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

У беременных с геморрагическими диатезами отмечают следующие изменения:
Снижение количества тромбоцитов ниже 150×109/л, обнаружение их аномальных форм.
Увеличение времени кровотечения по Айви.
Нарушение индуцированной агрегации тромбоцитов с использованием различных индукторов: АДФ, адреналина и ристомицина.
Снижение содержания и активности фактора фон Виллебранда.
Увеличение АЧТВ (при дефиците фибриногена, протромбина, VIII, IX, X, XI, XII факторов свертывания крови).
Удлинение протромбинового времени, что характерно для дефицита фибриногена, протромбина, V, VII, X факторов свертывания крови.
Снижение концентрации фибриногена в крови.
Снижение содержания различных факторов свертывания крови.

Заподозрить тромбофилию можно на основании результатов общепринятых коагулогических тестов. Характерные признаки:
Гиперфибриногенемия.
Укорочение коагуляционных тестов, активированное время рекальцификации, АЧТВ.
Тромбоцитопения, увеличение индуцированной агрегации тромбоцитов (с АДФ, адреналином).
Повышение содержания β-тромбоглобулина, фактора IV тромбоцитов в крови.
Уменьшение уровня антитромбина и протеина C в крови.
Снижение концентрации плазминогена, тканевого активатора плазминогена, увеличение содержания ингибитора тканевого активатора плазминогена I типа в крови.
Увеличение содержания маркёров дисфункции эндотелия (фактора фон Виллебранда, фибронектина и др.) в крови.
Микроангиопатическая гемолитическая анемия.

Для диагностики тромбофилии рекомендовано также исследование её прямых маркёров в крови: комплекса тромбин-антитромбин, F 1+2 фрагментов протромбина, продуктов деградации фибрина и фибриногена, D-димера, плазмин-α2-антиплазминового комплекса, внутрисосудистой и спонтанной агрегации тромбоцитов.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Инструментальные исследования назначают при развитии осложнений.
При подозрении на кровоизлияние в головной мозг проводят МРТ, на внутрисуставное кровотечение - артроскопию.
При тромбозах глубоких вен нижних конечностей, тромбозах вен таза, ТЭЛА необходимо: УЗИ в допплеровском режиме, рентгенологическое исследование лёгких, ангиопульмонография, ЭКГ.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Врождённые нарушения системы гемостаза необходимо дифференцировать с приобретёнными. Самой частой причиной приобретённой тромбоцитопении бывает идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), обусловленная аутоиммунными нарушениями, доля которой составляет 90% от всех тромбоцитопений (см. главу «Беременность и болезни крови»). Заболевание связано с образованием антитромбоцитарных АТ, важную роль в выработке которых играет селезёнка, и манифестируется появлением петехиальной сыпи, лёгким образованием синяков, носовыми и десневыми кровотечениями а также мено- и метрорагиями. У 2/3 женщин с аутоиммунной тромбоцитопенией при беременности наблюдается ухудшение течения заболевания, в связи с чем часто приходится прибегать к искусственному прерыванию беременности по медицинским показаниям либо к досрочному родоразрешению с одновременной спленэктомией. Дифференциально-диагностическим признаком аутоиммунной тромбоцитопении служит также положительный эффект от терапии глюкокортикоидами и усугубление тромбоцитопении при переливании донорских тромбоцитов, в связи с чем при иммунной тромбоцитопении трансфузии свежезамороженной плазмы и криопреципитата противопоказаны.

Дифференциальную диагностику геморрагических диатезов, обусловленных снижением активности факторов свертывания, следует проводить с нарушением синтеза факторов свертывания, для образования которых необходим витамин K (протромбина, VII, IX, X факторов), в результате алиментарного авитаминоза, нарушения всасывания жирорастворимого витамина K, введения антагонистов витамина K (антикоагулянтов), патологии печени, а также образования аутоантител к факторам свертывания после массивных и частых гемотрансфузий.

Самой частой причиной приобретённой тромбофилии бывает АФС - симптомокомплекс, включающий наличие антифосфолипидных АТ, артериальных и венозных тромбозов, невынашивание беременности, иммунную тромбоцитопению и/или неврологические расстройства. Тромбофилическое влияние антифосфолипидных АТ обусловлено нарушением функционирования противосвертывающей системы: повреждениями в системе протеина C, вытеснением аннексина V c поверхности клеточной мембраны эндотелия и синцитиотрофобласта, нарушением образования тканевого активатора плазминогена, повреждением мембран эндотелия и индукцией синтеза тканевого фактора, снижением активности антитромбина, подавлением образования простациклина эндотелием и изменением функционального состояния тромбоцитов.

Приобретённый дефицит протеина C и антитромбина может возникнуть при ДВС-синдроме, заболеваниях печени вследствие дефицита витамина K, при инфекциях, злокачественных новообразованиях, гемолитико-уремическом синдроме.

Показания к консультации других специалистов

При подозрении на врождённые нарушения системы гемостаза показана консультация гематолога, а при подтверждении диагноза - диспансерное наблюдение в специализированном учреждении.

Пример формулировки диагноза
Роды II, срочные. Гестоз лёгкой степени. Диффузный нетоксический зоб, эутиреоз. Врождённая дисфибриногенемия.
Коагулопатическое кровотечение в раннем послеродовом периоде.
Роды I, срочные. Гестоз лёгкой степени. ПОНРП. Острая гипоксия плода. Врождённая тромбофилия (по трём факторам).

ЛЕЧЕНИЕ ДЕФЕКТОВ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА ВО ВРЕМЯ БЕРЕМЕННОСТИ

ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ

Профилактика осложнений беременности (невынашивания, гестоза, ПОНРП).
Лечение акушерской и сопутствующей экстрагенитальной патологии.
Устранение факторов риска развития тромбозов: предупреждение замедления и нарушения кровообращения, его восстановление, назначение патогенетической профилактики тромбозов (предупреждение внутрисосудистой агрегации тромбоцитов и активации свертывания крови, восстановление антитромботической активности стенки сосудов).
Достижение оптимальных для эффективной остановки послеродового кровотечения гемостазиологических показателей.
Профилактика послеродовых и послеоперационных осложнений.

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Нарушение венозного кровотока у беременных с наследственной тромбофилией корригируют с помощью лечебных компрессионных трикотажных изделий. Не менее важным для беременных, которым предстоит оперативное вмешательство, считают проведение мероприятий по борьбе с гиподинамией (лечебная физкультура, комплекс спортивных упражнений).

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Для лечения повышенной кровоточивости у женщин с легкими формами болезни фон Виллебранда показан десмопрессин (синтетический аналог вазопрессина), который способствует увеличению концентрации фактора фон Виллебранда и фактора VIII в крови благодаря их выделению из эндотелиальных клеток.

У беременных с врождёнными тромбофилиями с целью ликвидации венозного застоя назначают диосмин и препарат растительного происхождения антистакс, обладающие венотонизирующим, ангиопротекторным действием.

У беременных с гиперкоагуляционным синдромом на фоне врождённой тромбофилии препаратами выбора считают низкомолекулярные гепарины. Низкомолекулярные гепарины при беременности не оказывают какого-либо отрицательного действия на плод или мать. По данным многоцентровых рандомизированных исследований, при использовании низкомолекулярных гепаринов в малых и промежуточных дозах (менее 75 и 75–150 анти-Ха ед/кг массы тела в сутки соответственно) клинически значимых геморрагических проявлений во время беременности и родов не отмечали. Применение варфарина возможно лишь во II триместре беременности у женщин с искусственными клапанами сердца.

В клинической практике для лечения тромбофилий и профилактики тромбоэмболических осложнений широко применяют антиагреганты. С целью профилактики тромбоэмболических осложнений назначают дипиридамол. Он потенцирует антиагрегантное действие простациклина, индуцирует биосинтез интерферона, не обладает эмбриотоксическим действием, улучшает плацентарный кровоток. Применение дипиридамола в I и во II триместрах беременности приводит к активизации ангиогенеза. Лекарственное средство назначают в дозе 25 мг 3 раза в сутки курсом 21 сутки при врождённой тромбофилии, сопровождающейся повышенной агрегацией тромбоцитов, и при АФС.

К широко применяемым в акушерской практике антиагрегантам относят ацетилсалициловую кислоту. Результатами мета-анализа и рандомизированных исследований доказано, что применение этого лекарственного средства во II– III триместрах беременности в низких дозах (60–150 мг/сут) безопасно для матери и плода.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Как правило, хирургический гемостаз неэффективен без адекватной заместительной терапии компонентами свертывающей системы крови.

Хирургическое лечение показано при абсцедировании тромбофлебита поверхностных вен конечностей, рецидивирующем тромбозе геморроидальных вен. При восходящем тромбозе глубоких вен нижних конечностей показана постановка титанового кава-фильтра. При артериальном тромбозе сосудов конечностей или паренхиматозных органов необходим лекарственный тромболизис либо хирургическая тромбэктомия.

Профилактика и прогнозирование осложнений гестации

Беременным с наследственными нарушениями системы гемостаза с целью профилактики невынашивания, развития плацентарной недостаточности, гестоза и ПОНРП назначают фолиевую кислоту, антиоксиданты, а при тромбофилии - гепариноиды (сулодексид).

Особенности лечения осложнений гестации

Лечение осложнений гестации по триместрам

В критические сроки по невынашиванию, после 16 недель, назначают лекарственные средства, снижающие тонус матки (β-адреномиметики). Введение антикоагулянтов, дезагрегантов, нестероидных противовоспалительных средств, аналгетиков беременным с геморрагическими диатезами противопоказано.

В I и II триместрах беременности женщинам с тромбофилией наряду с обычной терапией угрозы прерывания беременности и профилактики невынашивания показаны препараты фолиевой кислоты, антикоагулянты и антиагреганты.

Беременных с гестозом и хронической плацентарной недостаточностью на фоне врождённой тромбофилии считают группой высокого риска по возникновению ПОНРП и HELLP-синдрома. Лечение гестоза и хронической плацентарной недостаточности у беременных с тромбофилией проводят по общепринятым схемам с обязательным назначением эндотелиомодулирующих препаратов (сульфат магния, нитраты для вазодилатации), лекарственных средств, влияющих на свертывающую систему крови (антикоагулянты и антиагреганты), а также антиоксидантов и гепатопротекторов (эссенциальные фосфолипиды).

Лечение осложнений в родах и послеродовом периоде

Болезнь фон Виллебранда. Показана заместительная терапия препаратами, содержащими фактор фон Виллебранда/фактор VIII: антигемофильная плазма, фактор свёртывания крови VIII (одна доза содержит 200 ЕД фактора VIII) и концентрат фактора VIII. Как правило, в I периоде родов (до открытия на 6–7 см) необходимо ввести 3– 6 доз криопреципитата. При плановом родоразрешении путём операции КС заместительную терапию начинают за 1– 2 сут. Начальная доза составляет не менее 3–6 доз криопреципитата, затем вводят по 2–3 дозы криопреципитата каждые 2 сут в течение 5–7 дней. Антигемофильную плазму применяют в разовой дозе 10–15 мл/кг массы тела и в суточной дозе 30–50 мл/кг массы тела, разделенной таким образом, чтобы первая доза была в 1,5 раза больше двух последующих. Перед оперативным родоразрешением назначают также преднизолон в дозе 1 мг/кг массы тела. Беременным, роженицам и родильницам с болезнью фон Виллебранда противопоказаны антикоагулянты, антиагреганты, декстраны, нестероидные противовоспалительные средства и аналгетики. Противопоказана также ранняя выписка в связи с возможной отсроченностью осложнений (после родов – не менее 12–15 дней, после КС – не менее 15–20 дней).

При врождённых тромбоцитопатиях во II и III периоде родов и при КС проводят переливание препаратов, содержащих нормальные тромбоциты (тромбовзвесь). Противопоказаны антикоагулянты и дезагреганты.

Врождённые коагулопатии. Патогенетической считают заместительную терапию факторами свертывания крови, дефицит которых отмечают у пациентки.
- Носителям дефектного гена фактора VIII (гемофилии A) с профилактической целью вводят в I периоде родов одну дозу криопреципитата или 200 ЕД фактора VIII.
- Носителям гена гемофилии B также показано введение в родах одной дозы криопреципитата.
- При врождённой недостаточности фактора XI (гемофилия C) назначают свежезамороженную плазму или концентрат фактора XI в родах и в первые дни после родоразрешения.
- Риск акушерских кровотечений при парагемофилии (врождённой недостаточности фактора V) очень высок у гомозигот. Для профилактики кровотечений в родах и при оперативном родоразрешении, а также в течение недели после родоразрешения вводят криопреципитат по 2–3 дозы либо свежезамороженную плазму в дозе 20–25 мл/кг массы тела.
- При болезни Александера (врождённый дефицит фактора VII) показаны трансфузии 800 мл свежезамороженной плазмы в родах и послеродовом периоде либо рекомбинантный фактор VII.
- При синдроме Стюарта–Прауэр (врождённая недостаточность фактора X) риск акушерских кровотечений также крайне высок. Назначают свежезамороженную плазму в дозе 10–15 мл/кг массы тела в сутки в родах и ежедневно в течение недели после родов.

В родах и в послеродовом периоде у женщин с тромбофилией проводят профилактику венозного застоя в венах нижних конечностей путём применения компрессионного трикотажа. После оперативного родоразрешения показан комплекс лечебной физкультуры. У родильниц с тромбофилией обязательна профилактика гнойно-септических и тромбоэмболических осложнений антикоагулянтами и антиагрегантами. Показано назначение низкомолекулярных гепаринов (надропарин кальций в дозе 0,3–0,6 мл/сут подкожно) в течение 5–10 сут, дипиридамола по 25 мг 3 раза в сутки в течение 14–21 сут, ацетилсалициловой кислоты в дозе 1 мг/кг массы тела в течение длительного времени, фолиевой кислоты и витаминов группы B.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

При развитии массивного акушерского кровотечения у женщины с геморрагическим диатезом инфузионно- трансфузионную терапию следует проводить совместно со специализированной гематологической бригадой.

Наличие артериального и венозного тромбоза служит показанием для совместного ведения беременной с хирургом и ангиологом, а неврологической симптоматики - с неврологом и окулистом.

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Госпитализация показана на сроке до 12 недель беременности в гематологическое отделение многопрофильного стационара для решения вопроса о возможности пролонгирования беременности, а в дальнейшем при возникновении осложнений беременности и в критические сроки по невынашиванию – в гинекологическое отделение многопрофильного стационара и специализированный родильный дом. Родоразрешение проводят только в специализированном родовспомогательном учреждении, в котором есть врач-гематолог и собственное отделение переливания крови, куда беременную следует направить не позже 38 недель гестации.

ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ

Оценку эффективности лечения проводят по показателям системы гемостаза.

Содержание фактора VIII, обеспечивающее гемостаз у женщин с болезнью фон Виллебранда, соответствует 50% от нормы. Гемостатический эффект достигают при следующих уровнях факторов свертывания крови (от нормы): протромбина - 40–50%, фактора V - 30%, фактора VII - 10–20%, фактора X - 50%, фактора XI - 20% и выше. При концентрации тромбоцитов менее 50×109/л возникают петехии, а ниже 10×109/л - спонтанные кровотечения различной локализации.

Критериями эффективности лечения гиперкоагуляционного синдрома при врождённой тромбофилии служат исчезновение прямых маркёров внутрисосудистого свертывания крови (D-димер), нормализация содержания основных естественных антикоагулянтов (антитромбин, протеин C), показателей дисфункции эндотелия (фактор фон Виллебранда), параметров агрегационной активности тромбоцитов.

Кроме того, показателем эффективности лечения считают отсутствие осложнений в течении беременности, родов и в послеродовом периоде, а также удовлетворительное состояние плода и новорождённого.

ВЫБОР СРОКА И МЕТОДА РОДОРАЗРЕШЕНИЯ

При наследственных дефектах системы гемостаза предпочтительно родоразрешение через естественные родовые пути в срок родов. При геморрагических диатезах досрочное родоразрешение, так же как и родоразрешение путём операции КС, проводят только по акушерским показаниям.

При врождённой тромбофилии показаниями к оперативному родоразрешению служат флоттирующие тромбы глубоких вен таза и нижних конечностей, выраженное варикозное расширение вен влагалища и промежности, острый тромбоз геморроидальных вен, артериальные тромбозы, нарушения мозгового кровообращения и ТЭЛА при беременности.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТКИ

При повышенной кровоточивости либо при тромбозах, возникающих беспричинно или после любых оперативных вмешательств, а также связанных с приёмом гормональных контрацептивов или беременностью, необходимо развёрнутое исследование свертывающей системы крови и обследования на генетические нарушения системы гемостаза.

Неоднократные неудачи ЭКО, привычное невынашивание беременности, хроническая плацентарная недостаточность, ЗРП, гестоз, ПОНРП - показания для обследования на генетическую тромбофилию.

При диагностики наследственных дефектов системы гемостаза показана консультация гематолога, регулярное исследование показателей свертывающей системы крови при беременности, наблюдение и родоразрешение в специализированном родовспомогательном учреждении.

Врожденная тромбофилия как правило, передается по наследству, иногда может возникать вследствие какой-нибудь мутации.

Подобную тромбофилию еще называют генетической . В этом случае речь идет о нарушениях на генетическом уровне. Это заболевание проявляется у всех по-разному. Довольно часто на протяжении долгого времени оно не дает о себе знать.

Поспособствовать их проявлению могут хирургические вмешательства, травмы, беременность, иммобилизация конечностей. Из-за этого нарушения со временем могут возникнуть очень серьезные проблемы со здоровьем.

Почему беременность осложняет и без того тяжелое заболевание?

Естественным и вполне нормальным является то, что во время беременности у женщин повышается свертываемость крови. Это физиологическое изменение направлено на уменьшение потери крови во время родов и других осложнений – выкидыш, отслойка плаценты.

Порой, этот защитные механизм, имеющий название «тромбофилия», играет с женщинами злую шутку – из-за повышения свертываемости крови образуются тромбы в сосудах, что может стать причиной выкидышей на ранних сроках или на более поздних – преждевременными родами.

Очень часто во при беременности дает о себе знать генетическая тромбофилия.

Это объясняется появлением еще одного круга кровообращения – плацентарного, который оказывает дополнительную нагрузку на систему кровообращения. Этот круг обладает уникальными особенностями способствующими образованию тромбов.

Какие последствия может иметь тромбофилия при беременности

Как правило, тромбофилия безвредна для женщин, но при беременности последствия могут быть самым плачевными.

Риск тромбозов увеличивается в 6 раз. Наибольшая опасность – возможный выкидыш.

Если у женщины диагноз наследственная генетическая тромбофилия и беременность совпали, то роды зачастую происходят раньше срока.

Это происходит обычно между 35 и 37 неделями. Такой финал можно считать удачным.

Иногда, тромбы в сосудах плаценты провоцируют плацентарную недостаточность. Это, в свою очередь, приводит к кислородному голоданию или к задержке развития плода.

В случае если в организм ребенка перестают поступать питательные элементы, происходит отслоение плаценты, может возникнуть порок развития плода, выкидыш, замирание беременности или преждевременные роды.

Специалисты утверждают, что осложнения обычно проявляются уже после десятой недели беременности.

До этого срока сведений о влиянии тромбофилии на развитие и вынашивание плода нет.

Второй триместр беременности у женщин с тромбофилией в большинстве случаев протекает спокойно и без осложнений. Риск повышается после 30 недели. В этот период могут проявиться тяжелые формы гестоза или фито-плацентарная недостаточность.

Методы диагностики

Одним из основных методов диагностики заболевания является анализ крови, который исследуется в несколько этапов:

1. Первый является скрининговым . Его основная цель – обнаружение патологий в определенном звене свертывающей системы.
2. Второй этап – специфический анализ на тромбофилию при беременности.

С помощью скрининговых тестов можно выявить следующие формы тромбофилии:

1. Повышение вязкости крови и увеличение гемокрита говорит о гемореологической форме тромбофилии.
2. Повышение агрегационной способности тромбоцитов говорит о наличии тромбофилии вызванной нарушением гемостаза.
3. Определение уровня антитромбина расскажет о недостатке первичных антикоагулянтов.
4. «Манжеточная проба» позволит судить о тромбофилии вызванной нарушением системы фибринолиза.
5. Присутствие волчаночного антикоагулянта является признаком аутоиммунной томбофилии.

При наличии у беременной женщины следующих показателей, стоит задуматься о развитии тромбофилии и её возможных последствиях – полицитемия, эритроцитоз, понижение СОЭ, изолированный гипертромбоцитоз, увеличение гематокрита.

Более того, изменения формы и размеров эритроцитов может стать причиной тромбообразования.

Показателем неотложного обследования на предмет выявления тромбофилии при беременности является врожденная тромбофилия у близких родственников, отставание в развитии плода или повторные выкидыши, наличие у новорожденного симптомов пурпуры.

Планирование беременности при тромбофилии

Профилактику проявления тромбофилии нужно проводить еще до зачатия. Своевременное начало терапии обеспечит нормальный процесс плацентации и имплантации зародыша.

Назначение лечения на более поздних сроках беременности, значительно уменьшает шансы выносить ребенка без осложнений.

Во время подготовки к зачатию женщинам с диагнозом тромбофилия нужно соблюдать следующие профилактические меры:

1. Санация очагов инфекции – гениталий, полости рта и так далее. Её присутствие может способствовать тромбообразованию.
2. Прием антикоагулянтов после любого хирургического вмешательства, в том числе и малоинвазивных манипуляций.
3. Соблюдение антикоагулянтной терапии во время и после беременности (минимум 6 недель).

Для профилактического лечения тромбофилии применяются следующие препараты:

• фолиевая кислота;
• низкомалекулярный гепарин;
• витамины группы В;
• антиагреганты;
• жирные кислоты Омега-3;
• натуральный прогестерон.

Как повысить шансы выносить ребенка

Будущим мамочкам с диагнозом тромбофилия нужно особое наблюдение.

Немаловажное значение нужно уделять результатам УЗИ, а также изучению кровотока в плаценте.

В первом триместре наблюдается снижение васкуляризации в разных областях плаценты, что может послужить предпосылкой к формированию хронической недостаточности.

До 8 недель женщинам можно делать трехмерную эхографию плацентарного кровотока . Это наиболее информативный метод определения осложнений на ранних сроках.

Во втором и третьем триместре нужен постоянный контроль над состоянием малыша с помощью допплерометрии, фетометрии и кардиотокографии плода.

В профилактике развития осложнений в период беременности основное место занимает противотромботическая терапия, безвредная как для матери, так и для ребенка.

Терапия может считаться успешной, если у женщины на фоне беременности не возникают тяжелые формы гестоза и тромбозы, отсутствует угроза срыва беременности, отсутствуют признаки фетоплацентарной недостаточности и отслойки плаценты.

На фоне подходящей терапии приходят в норму показатели маркеров тромбофилии. В будущем эти параметры сохраняются на уровне, характерном для обычной физиологической беременности.

Лечебные процедуры

Основной целью лечебных процедур при тромбофилии во время беременности является устранение осложнений. Во время немедикаментозного лечения необходимо:

• ношение медицинского компрессионного трикотажа или эластичных бинтов,
• избегать продолжительного стояния и подъема тяжестей,
• выполнять физические упражнения,
• делать массаж,
• заниматься плаваньем,
• фитотерапия,
• правильное питание, исключение жирной и острой пищи,
• электромагнитная терапия.

Во время медикаментозного лечения тромбофилии у беременных:

1. Прием лекарственных средств, способствующих укреплению стенок сосудов, улучшающих свойства крови и микроциркуляцию. Например, надропарин кальция.
2. При остром тромбозе церебральных сосудов, если удалось избежать внутричерепного кровоизлияния, используют антикоагулянты. Для профилактики отека головного мозга врачи назначают магнитол или дексаметазон.

Возможные осложнения

Многие лекарственные средства имеют побочные действия, проявляющиеся в развитии предрасположенности к усиленному образованию в крови тромбов. Такими качествами обладают контрацептивы-эстрогены и некоторые группы цитостатиков.

Этот список можно пополнить гепарином и тромболитиками.

Тромбоцитопения , возникшая на 2 – 3 день после лечения гепарином, называется ранней. Поздняя может проявиться через 1-1,5 недели, она отличается такими симптомами как тромбозы и кровоточивость одновременно.

Для предотвращения нежелательных последствий такой терапии, нужно не забывать о профилактике, а применение тромболитиков и гепарина комбинировать с тиклидом, ацетилсалициловой кислотой и другими.

Очень важно – что во время сочетания этих препаратов нужно быть очень внимательными. Необходим обязательный контроль коагулограмы и агрегатограммы. Только при соблюдении мер осторожности можно избежать возможных осложнений во время беременности.

Выводы

Тромбофилия – это не приговор. Она не является синонимом бесплодия.

Но при высоком уровне сегодняшней медицины, недоношенный ребенок вовсе не значит – больной.

Благодаря современным технологиям и аппаратуре, удается выхаживать малышей рожденных и на более ранних сроках. Поэтому, все, что от вас нужно – это постоянно помнить о риске, выполнять рекомендации врача и быть оптимисткой.

Тромбофилия при беременности представляет собой нарушения, которые выступают причиной развития склонности организма будущей мамы к образованию тромбов. Данный недуг может быть вызван генетическими сбоями или нарушениями физиологического характера.

У специалиста Тромбофилия сухофрукты
на мониторе беременная уровень
одежда зарядка уход

Как правило, заболевание не дает о себе знать, а проявляется по причине определенных факторов, таких как хирургические операции, травмы, период вынашивания ребенка, из-за чего могут возникнуть серьезные проблемы.

Существующие разновидности заболевания

Рассмотрим основные виды тромбофилии при беременности.

Вид	Характеристика
1. Приобретенная	Возникает по причине различных травм или оперативных вмешательств.
2. Наследственная (врожденная)	Врожденная тромбофилия передается по наследству или же может возникнуть по причине определенных мутаций. Данный вид также носит название генетической тромбофилии при беременности, так как именно он свидетельствует о нарушениях на генетическом уровне.
3. Гематогенная	Возникает, когда происходят изменения свертывающих, фибронолитических и противосвертывающих систем организма. Гематогенная тромбофилия во время беременности считается самой опасной, ведь она может привести к инвалидности или даже смерти будущей мамы.
4. Сосудистая	К данному виду относят такие нарушения, как васкулит, атеросклероз и подобные заболевания.
5. Гемодинамическая	Связана с нарушениями системы кровообращения.

Тромбофилия во время беременности редко имеет симптомы. Лишь у некоторых будущих мам могут наблюдаться тромбозы – сгустки крови. Как правило, они образуются на венах в голени, что вызывает:

• отечность;
• покраснение кожных покровов;
• дискомфорт.

Данное состояние называют тромбозом глубоких вен, и диагностировать его можно при помощи ультразвука или других тестов, которые позволяют получить изображение. Лечение тромбофилии при беременности проводят при помощи препаратов для разжижения крови.

Тромбы могут представлять большую опасность для жизни будущей мамы, если они оторвутся от места и вместе с кровотоком попадут к жизненно важным органам. Данное состояние называют венозной тромбоэмболией.

Если тромбы закупоривают кровеносные сосуды в легких – это называют тромбоэмболией легочной артерии. Такое состояние вызывает большие затруднения при дыхании и может даже стать причиной смерти.

Образование тромбов

Будущая мама с тромбофилией при беременности более склонна к образованию тромбов, если у нее присутствуют следующие факторы риска:

• у одного из ее родителей, братьев или сестер была венозная тромбоэмболия;
• в случае переломов или проведения операций.

Методы медикаментозной терапии

Если наступила беременность и была выявлена наследственная тромбофилия, терапия назначается сразу же. Курс лечения устанавливает гинеколог совместно с гемологом и генетиком. Включает он, как правило, медикаментозную часть, специальную диету и определенный режим, который нужно строго соблюдать.

1. Медикаментозная часть представляет собой прием антикоагулянтов, проще говоря, препаратов, которые снижают свертываемость крови. Все медикаменты назначают в соответствие с конкретными показаниями и ситуацией.
2. Диета подразумевает собой употребление тех продуктов, которые снижают свертываемость крови. К таковым относят: сухофрукты, морепродукты, ягоды, имбирь.
3. Более того, чтобы избежать негативных последствий тромбофилии при беременности, рекомендуется регулярно выполнять медленную ходьбу, плавание, упражнения для беременных, носить компрессионное белье, самостоятельно выполнять массажные упражнения.

Для снижения свёртываемости крови необходимо употреблять сухофрукты

Все это способствует улучшению движения крови и препятствует образованию тромбов.

• подолгу стоять на одном месте;
• поднимать и переносить тяжелые предметы.

Однако не все будущие мамочки нуждаются в лечении данного заболевания во время беременности. Сперва женщина должна обсудить со своим врачом риски образования тромбов и возможные осложнения во время вынашивания ребенка, а также стадии болезни. Это позволит принять верное решение в необходимости проведения терапии.

Некоторые медикаменты, которые используют при лечении данной патологии, к примеру, гепарин, представляют риск развития побочных эффектов, включая потерю костной массы и очень опасные изменения в формуле крови.

Возможные опасности и риски

Очень часто генетический вид тромбофилии во время вынашивания ребенка проявляется впервые. Связан данный факт с тем, что в «интересном положении» у женщины образуется еще один круг кровообращения – плацентарный, что выступает дополнительной нагрузкой на кровеносную систему. Также узнай про и .

Более того, плацентарный круг характеризуется некоторыми особенностями, которые выступают прямыми причинами образования тромбов. К примеру, плацента не имеет капилляров. Кровь будущей мамы из артерий сразу идет к плаценте, где протекает между ворсинками хориона, а оттуда – в пуповину.

Еще одной физиологической особенностью беременного организма является повышенная свертываемость крови. Это крайне необходимо при родовой деятельности с целью уменьшения кровопотерь при родах или в случае возникновения других осложнений: выкидыш, отслоение плаценты. Однако высокая свертываемость и чревата образованием тромбов. Если же присутствует врожденная тромбофилия – этот риск увеличивается в разы.

Рассмотрим основные опасности, к которым может привести данное заболевание.

1. Образование тромбов. Очень часто тромбы возникают в сосудах, которые ведут к плаценте. Это приводит к развитию гипоксии плода – в организм малыша перестают поступать необходимые питательные вещества.
2. Определенное количество тромбов и некоторая степень закупорки сосудов может стать причиной отслойки плаценты, фетоплацентарной недостаточности, порокам развития плода, смерти эмбриона, замершей беременности при тромбофилии, выкидыша, преждевременных родов.

Согласно отзывам, первый раз появляются любые осложнения тромбофилии во время беременности на сроке после 10 недель. О более ранних сроках развития осложнений данных не поступало. Существует мнение, что до 10-недельного срока заболевание не оказывает влияния на течение беременности.

Во втором триместре болезнь тоже практически незаметна, а вот в третьем возможны осложнения. Как правило, встречаются они после 30 недель. На таком сроке часто можно наблюдать:

• фито-плацентарную недостаточность (отслоение плаценты);
• тяжелые формы гестоза.

Применяемые методы диагностики

Увы, диагностировать данное заболевание крайне трудно. Даже признаки во время беременности весьма неоднозначны. К примеру, усталость, тяжесть в ногах, боль в нижних конечностях – все это может выступать признаками варикоза или просто указывать на усталость.

Более того, методы диагностирования крайне сложны и затратны. Именно поэтому делать диагностику все подряд нецелесообразно, так как тромбофилия при планировании беременности встречается очень редко – у 0,1-0,4% женщин.

По этой причине, чаще всего, будущие мамы узнает о своем диагнозе уже после одной или нескольких прервавшихся беременностей. И то, это при условии, что им попался грамотный, дотошный специалист. Поэтому выбирать гинеколога и акушера стоит тщательно – от этого зависит ваше здоровье и здоровье вашего малыша.

Наблюдение у специалиста

Выделяют ряд факторов, которые заставляют врачей насторожиться и провести анализы на тромбофилию при беременности.

1. Привычная невынашиваемость, проще говоря, это несколько беременностей в прошлом, которые закончились выкидышем, замиранием развития или преждевременными родами, смертью малыша.
2. Присутствие тяжелых осложнений во время предыдущих беременностей, таких, как отслойка плаценты, фетоплацентарная недостаточность, тяжелые формы гестоза.
3. Образование тромбов по причине приема гормональных препаратов.
4. Наличие у близких родственников будущей мамочки тромботических осложнений, которые наблюдаются в возрасте до 50 лет.
5. Проведение нескольких попыток ЭКО, которые потерпели неудачу.
6. Наличие у самой женщины осложнений тромбофилии при подготовке к беременности.

Если врач выявил хотя бы один из вышеуказанных факторов, он выписывает направление пациентке на консультацию к гемологу и генетику, а также проводит дополнительное обследование с целью выявления тромбофилии. Оно состоит из нескольких этапов и подразумевает сдачу целого ряда анализов, скринингов и других исследований.

Какие анализы необходимо сдавать?

Проведение обследования на наличие у будущей мамы данного заболевания назначают в том случае, если у женщины наблюдаются:

• невынашивание беременности в анамнезе;
• отягощенная наследственность: инсульт, инфаркт, тромбоз, гипертония, варикозное расширение вен у близких родственников, возраст которых младше 45 лет.

При данных обстоятельствах женщине необходимо сдать генетический анализ на тромбофилию при планировании беременности, чтобы вовремя выявить болезнь и начать лечение.

С целью детального обследования, а также определения дальнейшей действий относительно пациентки, назначают следующие лабораторные исследования:

• развернутую коагулограмму (анализ крови на свертываемость);
• анализ крови на наличие антител к фосфолипидам;
• анализ крови на волчаночный антикоагулянт.

Как правило, во время диагностики и лечения данного заболевания при беременности применяют комплексный подход.

1. Женщина проходит консультацию у квалифицированных специалистов: гематолога, генетика, гинеколога.
2. Проходит все необходимые лабораторные исследования (кровь на образование тромбов, анализы на тромбофилию).

Своевременная коррекция данного заболевания во время вынашивания ребенка, а также на момент планирования беременности, приведение в норму системы гемостаза в начале беременности во много раз снижает вероятность невынашивания, улучшает прогнозы «интересного положения» и способствует благоприятному исходу, как для матери, так и для малыша.