Правообладатель иллюстрации Joanna Giannouli Image caption Джоанна Джаннули родилась с синдромом Рокатинского

Джоанне Джаннули 27 лет. У нее нет матки, шейки матки и вагины. Она рассказывает о трудностях жизни с подобным нарушением, которое затрагивает одну из 5000 женщин.

Когда мы пошли к врачу в первый раз, мой отец старался делать вид, что все в порядке. Моя мать тоже, но у нее это получалось хуже. К тому времени она винила себя вот уже десять лет. При виде нее у меня разрывалось сердце.

Первые пять лет мы об этом практически не разговаривали. Я просто не могла этого делать. Я чувствовала себя разрушенной и слабой. Моя мать думает, что она что-то не так сделала во время беременности. Я ей объясняла, что они ничего плохого не сделала, что это просто генетика.

Это нарушение все еще считается в обществе позорным. Меня больше всего ранило то, что когда мой тогдашний партнер об этом узнал, то он меня бросил.

Я была помолвлена в 21 год. Тогда я жила в Афинах. Когда я рассказала своему жениху о своем нарушении, он разорвал помолвку. Все это в прошлом, и сейчас у меня все в порядке. Вот уже пять лет у меня хорошие отношения с любящим меня человеком. Он знал о моем синдроме, но решил остаться со мной. Он знает, что, скорее всего, у нас не будет детей. Он относится к этому спокойно. Я тоже. Мне повезло.

Моя мать отвела меня к врачу, когда мне было 14 лет, потому что у меня так и не начались месячные. Он не стал меня осматривать, потому что не хотел дотрагиваться до интимной части моего тела. Когда мне исполнилось 16, врач отправил меня на обследование в больницу. Там обнаружили, что у меня нет влагалища и что у меня синдром Рокитанского. Так как я родилась без вагины, врачам пришлось ее сконструировать, чтобы у меня была возможность половой жизни.

Операция прошла хорошо, очень хорошо. В больнице я провела две недели. После этого мне пришлось лежать в постели еще три месяца – я просто не могла встать. Я занималась вагинальными упражнениями, чтобы расширить свою новую влагалищную трубку.

Первый признак первичной аменореи – полное отсутствие менструации. И невозможность половой жизни. Именно поэтому я и прошла через операцию в 17 лет. Врачи сделали мне новую вагину. Для Афин это было революционной процедурой.

Новая вагина оказалась маленькой и узкой, и секс причинял мне много боли, и мне пришлось развивать поперечную мышцу промежности при помощи вагинальных упражнений. Врачам также пришлось ее надрезать, чтобы расширить "врата", как я это называю.

После этого со мной все было в порядке физически, но не психологически. Это своего рода ноша, от которой невозможно избавиться. У меня были партнеры, которые просто издевались надо мной из-за этого. В течение многих лет я не могла вступить ни с кем в стабильные отношения. Это ужасное положение. Оно крадет у тебя счастье, душу, возможность быть с кем-то в хороших, близких и стабильных отношениях. Оно оставляет пустоту в душе, которую невозможно заполнить. Оно заливает тебя гневом, чувством вины и стыда.

Что такое синдром Рокитанского?

• Аномалия, при которой женщины рождаются без матки, шейки матки и верхних отделов влагалища
• У женщин, страдающих синдромом Рокитанского, остается нормальное развитие наружных гениталий, яичников и выраженность вторичных половых признаков
• Одним из первых признаков является отсутствие менструаций. Половые отношения также затруднены, так как влагалище либо полностью отсутствует, либо определяется в виде укороченного слепого мешка.

_______________________________________________________________

Потом было очень сложно. Я очень страдала эмоционально и психологически. Это было очень, очень тяжело.

С тех прошло почти 10 лет. Я по-прежнему сожалею, что родилась такой, но больше этого не стыжусь. Я слишком давно уже с этим живу. И я поняла, что я не могу ничего изменить, что все просто так и будет и что мне надо с этим свыкнуться.

Первые несколько лет после диагноза, а иногда и сейчас, я думала, что я ничего не стою. Бракованный товар. Что я не заслуживаю того, чтобы меня любили. Много лет я была потеряна. Это может разрушить вашу жизнь. У меня была депрессия, страхи, приступы паники...

Но я вынесла для себя урок. Хотя я не верю в бога, я думаю, что то, что со мной случилось, было как бы напоминанием – не принимать ничего как должное.

После этого я как будто родилась заново. У меня началась новая жизнь, новое понимание самой себя. Моя жизнь полностью изменилась. До того я была типичным подростком, то счастливая, то нет. Но после этого я очень, очень быстро повзрослела. И за это я благодарна.

Я стала другим человеком. Я живу одним днем. Я не строю планов на будущее, потому что не знаю, буду ли я жива.

Мало кто знает про мой синдром. Я хотела держать его в секрете, а моя мама рассказала об этом родственникам. Это было не слишком приятно, потому что люди начинают тебя жалеть. А я не хочу, чтобы меня жалели. Я не умираю. Мне ничего не грозит. Но люди с такой жалостью стали на меня смотреть, что мне самой становилось все грустнее и грустнее.

Я не могла говорить об этом в Афинах, да и вообще в Греции, потому что люди там очень консервативные. Иногда мне казалось, что я живу в средневековье.

В Греции мне никто не мог помочь, я не могла найти никого, с кем я могла бы об этом поговорить. А мне это было так нужно! Почти все женщины с этим синдромом испытывают стыд. Я нашла двоих таких женщин, которые были готовы поговорить об этом, но через некоторое время они просто исчезли – им было слишком стыдно.

Я хотела бы стать матерью – биологической или приемной. Мать - это не та, кто рожает, а та, кто выращивает ребенка.

Сейчас я об этом особенно не думаю, но, может быть, в будущем у меня будут дети. Я обожаю детей, так что посмотрим.

Разговор об этом меня как бы раскрепощает. Я хочу таким образом поддержать всех женщин с этим синдромом, потому что я прошла через круги ада и я знаю, к каким проблемам это приводит. Из-за этого многие женщины покончили с собой.

Я нашла в себе силы, потому что я хочу помочь другим женщинам, оказавшимся в моем положении. Ведь если мы не поможем друг другу, то кто это сделает за нас?

Говоря обо всем этом, я чувствую себя сильнее.

Всем привет.. Вчера была в гостях.. Рядом со мной за столом сидела девушка, которая гинеколог- узист.. Не помню, о чем речь зашла, но она рассказала историю, которая у нее произошла недавно на работе...

Она работает в городе, в крупном медицинском центре.. На консультации приходит очень много женщин, разный контингент.. Многие из разных поселков приезжают.. И вот к ней обратилась молодая девушка, которая давно встречается с МЧ.. Хотят детей..Не предохраняются.. А беременность все не наступает... Только есть одна проблема.. У нее никогда не было месячных.. К врачам не ходила, здоровье не беспокоит.. Отсутствие месячных объясняла тем, что сколько себя помнит, на диетах.. Поэтому считала, что у нее гармональный сбой.. И искренне думала, что отсутствие месячных, беременности не помеха.. Эта девушка -врач ее спросила, делала ли она когда нибудь УЗИ..? Оказалось нет.. Решили сделать..

Стали смотреть.. Врач в шоке! У нее просто НЕТ матки! И видимо с рождения.. Позвала другого врача.. Он тоже не нашел! Они потом целый консилиум врачей собрали в клинике..девушка эта - не мужчина.. У нее все признаки женщины, мужских органов нет.. Просто матка ОТСУТСТВУЕТ! Я честно говоря, тоже была в шоке.. Первый раз такое слышу.. Странно, что девушка вообще только сейчас, задумалась к врачу сходить.. И как она не знала о таком отклонении..

Вот что я нашла в интернете.. Оказывается такое действительно возможно.. А вы верите в такое?

В Великобритании 24-летняя Кирсти Браун стала матерью, несмотря на отсутствие у неё органа для вынашивания ребенка - матки. Этот уникальный случай произошел в городе Хаддерсфильд. Молодая женщина из-за тяжелого генетического заболевания родилась без матки, хотя до подросткового возраста даже не подозревала о своем серьезном недуге.

В пятнадцать лет после медицинского осмотра врачи поставили страшный диагноз и предупредили девушку о том, что она никогда не сможет родить. Прошли годы, Кристи встретила Кевина Брауна, который был профессиональным регбистом, и влюбилась в него. Молодые поженились, однако все их попытки завести ребенка закончились неудачей.

Отчаявшимся супругам пришла помощь в лице кузины парня 26-летней Ким Рострон. Британские врачи провели сложнейшую операцию. Сначала они изъяли из организма Кирсти Браун яйцеклетку, затем оплодотворили её спермой Кевина и наконец, ввели полученный эмбрион в матку Ким. В положенное время родился абсолютно здоровый мальчик весом чуть более трех килограмм, которого на семейном совете решили назвать Гарри.

Кирсти Браун безмерно благодарна Ким, которая сделала ей самый лучший в жизни подарок. Она призывает всех женщин, которые страдают от такого заболевания, не отчаиваться. Британка на собственном примере показала, что даже без матки можно стать матерью.

Сегодня я хочу представить вам статью об уникальной операции, которую выпал шанс делать именно мне. Дело в том, что нам с бригадой хирургов удалось помочь родить женщине с доношенной внематочной беременностью(!)

Это поистине уникальный случай, такого просто не было в истории.

Внематочная беременность - это своеобразное отклонение от нормы, когда по тем или иным причинам оплодотворенное яйцо не до ходит до матки и прикрепляется к маточным трубам, шейке матки, к любому органу брюшной полости. Чаще всего зародыш прикрепляется к маточным трубам (в 70% случаев).

Естественно, что трубы не приспособлены к вынашиванию плода, и при его увеличении просто лопаются и происходит самопроизвольный аборт, резкое кровотечение и боли.

И не было ни одного случая в истории акушерства и гинекологии, чтобы ребенок был выношен и рожден вне матки . Это была аксиома. До того случая, с которым мы столкнулись.

Ниже я привожу полный текст статьи, опубликованной в одной из газет, который точно описывает все, что происходило в тот день.

«Чудесное рождение»

Врачи родильного дома Национального центра охраны материнства и детства провели уникальную операцию и спасли жизнь матери и ее ребенка, который рос и развивался… в брюшной полости.

- В мировой практике нет описания подобных случаев, чтобы женщина доносила внематочную беременность до 37–38 недель , - говорит заведующая кафедрой акушерства и гинекологии государственного мединститута переподготовки и повышения квалификации Наталья Керимова, которая возглавляла операционную бригаду.

- Когда я рассказала об этом случае на семинаре в Австрии, на который приехали мои коллеги из 23 стран мира, то в зале после этого воцарилась тишина, которая длилась минуты две–три, а потом началось бурное обсуждение этого уникального в мировой практике случая, - добавляет доцент этой кафедры Гульмира Биялиева.

17–летняя роженица приехала с неясным диагнозом. Местные медики обследовали ее на ультразвуке, пытались даже стимулировать роды, но вызвать их не смогли, да и, по словам акушеров–гинекологов, в данной ситуации этого и не могло произойти. А потому отправили женщину в роддом Национального центра.

Один из лучших специалистов УЗИ, обследовав женщину, написала в заключении: подозрение на внематочную беременность (брюшную) и центральное предлежание плаценты (неправильное прикрепление плаценты в матке).

Эти два диагноза сами по себе чрезвычайно редкие, и каждый из них представляет смертельную опасность для жизни.

- При центральном предлежании плаценты требуется немедленная операция, так как женщина испытывает боли, и, если начнутся роды, она может погибнуть от внезапного кровотечения , - поясняет Наталья Равильевна Керимова.

- И мы больше настроились на операцию по поводу именно этой патологии. Но когда вошли в брюшную полость, все просто онемели. Этой самой плацентой оказался яичник, который увеличился до неимоверных размеров, с огромным количеством сосудов. Яичник оказался, образно говоря, убежищем для плода.

К моменту начала операции плодные оболочки лопнули, поэтому женщина испытывала сильнейшую боль в животе.

Околоплодные воды излились в брюшную полость. Яичник выглядел так страшно, что мы сначала не могли даже разобраться, что и где расположено. За свою более чем 25–летнюю практику я видела такое впервые.

Первые слова акушеров–гинекологов после того, как они пришли в себя, были: срочно вызывайте сосудистых хирургов. Но, как рассказала профессор Керимова, им было жалко терять этого ребенка, потому что, если бы они ждали своих коллег, малыш на фоне наркоза и всех манипуляций однозначно погиб бы.

Поэтому акушеры–гинекологи решили все–таки рискнуть и начать операцию, не дожидаясь их.

- Конечно, мы очень рисковали, так как была огромная вероятность кровотечения. Буквально по сантиметрам освобождали тельце ребенка, запутавшегося в спайках и органах брюшной полости.

Если бы мы потянули его сразу, то могли травмировать матери кишечник, крупные сосуды и брыжейку кишечника, которая претерпела значительные изменения из–за патологического разрастания кровеносных сосудов. Малейшее наше неправильное движение - и мы могли бы потерять и женщину, и малыша, - объясняет Керимова.

Операционная бригада состояла, без преувеличения, из суперспецов: помимо Керимовой и Биялиевой, в нее входили Марат Жажиев, заведующий отделением патологии беременных, и Элеонора Исаева, заведующая отделением реанимации и старшая операционная сестра Национального центра охраны материнства и детства Людмила Агай. Но нервы у всех были на пределе.

- Мы осознали, что операция закончилась благополучно, когда извлеченная нами девочка начала сильно кричать. И казалось, что нет ничего важнее этого крика, - говорит Марат Жажиев.

Первый ребенок в истории, рожденный в результате внематочной беременности

- Это, конечно, победа всей нашей бригады . Риск мог и не оправдаться.

Но, по словам Керимовой, они не могли упустить шанса спасти маленького человечка, тем более что он так цеплялся за жизнь. Малышку сразу после рождения передали неонатологам. Сейчас мама с ребенком уже дома. Ребенок прекрасно развивается, абсолютно здоров, хорошо ест и уже даже улыбается. У мамы тоже все в порядке.

- Мы после этой операции чувствовали себя намного хуже , - смеется Наталья Равильевна. - После этого я еще больше поверила, что чудо в медицине существует. И наш случай - тому подтверждение.»

Перечитывая эти строки, я вновь и вновь думаю, что окончательных диагнозов не бывает. Есть вера и сила женщины, ее наивысшее предназначение – рожать детей, и организм делает все возможное, чтобы подстроиться и исполнить свою главную Роль.

Поэтому никогда не отчаивайтесь и продолжайте верить, что именно у вас все получится!

Если у вас или ваших знакомых были какие-то интересные, невероятные случаи, пожалуйста, поделитесь в комментариях ниже.

37-летняя Малин Штенберг живет в Гётеборге, Швеция. У нее есть мужчина, Клаес Нильсон, и они любят друг друга. Единственная проблема, стоящая на пути к их совместному счастью, - у Малин с рождения генетический дефект: синдром Рокитанского-Кюстнера. Женщина родилась без главного женского органа - без матки. Когда она была помоложе, то перенесла операцию по имплантации искусственного влагалища. Но с детства Малин знала, что никогда не сможет иметь детей. К счастью, Клаес решил не сдаваться и не оставлять свои мечты о полноценной семье!

Он уговорил свою любимую принять участие в рискованном и неподтвержденном клинически проекте университета Гётеборга. Отобраны для него были всего 9 женщин, в том числе и Малин.

Женщин объединяла одна и та же проблема - физиологическая неспособность родить малыша. В ходе этого эксперимента женщинам предлагалось перенести операцию по трансплантации чужой матки. Прошлые попытки показывали, что большинство участниц отвергали возможность пересадки донорских органов от умерших женщин. Потому, естественно, требовалось согласие живых женщин на донорство.

В случае Малин помогла 61-летняя подруга семьи, у которой уже было двое сыновей и четверо внуков. Она отдала часть себя в буквальном смысле этого слова. А потом случилось настоящее врачебное чудо: через 43 дня после операции у девушки впервые в жизни начались месячные! А через год Малин забеременела.

Ребеночек развивался в утробе и чувствовал себя великолепно. На 31 неделе, правда, начались небольшие осложнения, и женщине сделали кесарево. Никто из врачей не мог сказать, была ли это вина пересаженного органа, но для Малин и Клаеса это не имело значения. Главное, что маленький Винсент делает их самыми счастливыми родителями в мире!

Малышу уже исполнился годик, он абсолютно здоровый и крепкий мальчик. Веселый и любопытный, как и полагается детям. Он все еще не может оценить тех жертв, на которые пошли его родители, чтобы он появился на свет. Ева, ставшая донором, теперь для него как родная бабушка. Впоследствии имплантированную матку удалили и теперь Малин не нужно проходить интенсивный курс гормонотерапии.

В ходе этого эксперимента организмы 7 женщин из 9 приняли трансплантированные органы. 4 из них родили малышей, первым из которых был Винсент. Да, до конца эти исследования еще не доведены, но они, по крайней мере, дают надежду отчаявшимся женщинам.