Антифосфолипидный синдром – это заболевание аутоиммунного происхождения, для которого характерно появление антител к фосфолипидам, основным компонентом мембран клеток. Антифосфолипидный синдром и беременность тесно связаны, он является одним из ведущих факторов в невынашивании плода. Его удельный вес в этом составляет около 30-35%. Среди здоровых людей антитела к фосфолипидам находят у 3-4%, их высокие показатели находят у 0,3% исследуемых.

Больше этой патологии подвержены молодые женщины, частота встречаемости афс у них выше в 6-7 раз, чем у мужчин. Также данный синдром наблюдается у детей.

Впервые этот недуг был описан в 1986 году английским ученым Huhges.

Почему возникает?

Причины, по которым развивается АФС, до сих пор точно не установлены. Неясным является, почему у некоторых людей, которые имеют высокие титры антифосфолипидных антител, заболевание не проявляет? Есть ряд факторов, которые инициируют его развитие. Условно их можно разделить на факторы, вызывающие первичные тромбофилии и обуславливающие вторичные.

Первичные тромбофилии инициируют:

• гипергомоцистеинемия;
• синдром слипающихся тромбоцитов
• малое количество противосвертывающих веществ;
• большое количество и высокая активность 8 фактора свертывания;
• малое количество 11 и 12 факторов свертывания крови;
• явление полиморфизма в протромбиновом гене и в гене 5 фактора свертывания крови.

Для вторичных тромбофилий пусковыми факторами будут следующие явления:

• инфекции вирусного и бактериального характера (гепатиты А, В, С, мононуклеоз, эндокардит, который вызван инфекцией);
• злокачественные новообразования;
• лекарственные средства (гормоны, психотропы);
• генетическая предрасположенность (носительство антигенов определенного характера) и наследственность (возникновение болезни у лиц, чьи родственники ею страдали);
• болезни, которые имеют аутоиммунную природу (скв, ревматоидный артрит, узелковый периартериит);
• травмы;
• беременность и роды;
• болезни миелопролиферативного характера;
• антифосфолипидный синдром;
• сердечная недостаточность с явлениями застоя;
• воспалительный процесс в кишечнике;
• нефротический синдром.

Механизм болезни

Основание болезни это тромбозы артерий и вен невоспалительного генеза. Существует двухфакторная теория, она выдвигает АФС в качестве фактора, который может вызывать тромбоз. Этот фактор осуществляет реализацию при наличии пускового механизма тромбофилии.

Патогенез антифосфолипидного синдрома состоит в том, что в организме больного человека вырабатываются в том или ином количестве антитела к фосфолипидам. Последние являются важным компонентом всех клеток человеческого тела. В результате взаимодействия антител и фосфолипидов возникает нарушение регуляции гомеостаза (постоянство в системе крови) в сторону гиперкоагуляции. Проявляется это тем, что тромбоциты приобретают усиленное свойство к адгезии (оседанию) и агрегации (склеиванию).

Кроме того, меняется соотношение между производством тромбоксана и простациклина, которые являются компонентами свертывающей системы крови. Также снижается уровень противосвертывающих веществ в крови, что ведет к тромбозам внутри сосудов. Тромбоз приобретает распространенный характер, у беременных он поражает фетоплацентарный комплекс, приводя к невынашиванию плода. На ранних стадиях беременности нарушается процесс имплантации яйцеклетки в матку, а на более поздних происходит снижение и последующее прекращения питания плода через систему плаценты.

В основе клинических проявлений антифосфолипидного синдрома лежит генерализованный тромбоз

Виды антифосфолипидного синдрома

В основу классификации положен принцип происхождения и клиники. Различают следующие виды заболевания:

• первичный антифосфолипидный синдром (нет взаимосвязи с другой патологией, которая могла бы инициировать его);
• вторичный (возникает вместе с другим заболеванием);
• катастрофический (протекает в виде молниеносной коагулопатии с возникновением множественных тромбозов);
• АФЛ-негативный вид болезни (маркеры болезни не находят при анализе, но клинические признаки есть);
• АФС с волчаночно-подобным проявлением.

Клиническая картина

Симптомы антифосфолипидного синдрома многообразны, однако, самыми частыми проявлениями будут тромбозы и патология беременности.

В большом количестве образуются тромбы, они способны появляться в сосудах разного размера, начиная от капилляров и заканчивая крупногабаритными артериями и венами. Этот факт влияет на то, что поражаются все системы организма: сердечно-сосудистая, нервная и многие другие.

АФС начинает дебютировать с тромбозов вен

Это могут быть вены нижних конечностей поверхностно и глубоко расположенные, поражаются сосуды сетчатки глаза, печеночной ткани. При этом тромбозы в венах явление во много раз более частое, чем в артериальном русле.

Тромбозы проявляют себя следующими патологиями:

• тромбоэмболия легочной артерии;
• синдромы Бадди-Киари и нижней полой вены;
• недостаточность надпочечников.

Что же касается проявлений тромбоза в артериальном русле, то тут преобладает инсульт на фоне ишемического характера, транзиторные ишемические атаки.

Нередким симптомом является гипертония. Она может развиваться из-за ишемии внутри почки, тромбами в ней либо инфарктом этого органа. Если артериальная гипертензия сочетается с сетчатым ливедо, тромботическим поражением сосудистого русла головного мозга, то ряд таких признаков называется синдромом Снеддона.

Неврологические поражения дают о себе знать тугоухостью нейросенсорного характера, прогрессирующей деменцией, поражение зрительного нерва, судороги, миелиты, гиперкинезы.

Сердце всегда включается в процесс при афс. Возникает инфаркт миокарда, кардиомиопатия, которая связана с ишемией. Нередко появляются и клапанные патологии, может быть сужение и недостаточность различных клапанов, на фоне чего возможно возникновение сердечной астмы, тяжелой недостаточности. Утолщению подвергается чаще митральный клапан (у 80% пациентов), трехстворчатый поражается в 9% случаев. Такое явление, как клапанные вегетации более характерны для первичного афс.

Симптомами со стороны почек будет белок в моче, при тяжелом течении не исключена острая недостаточность этих органов.

Желудочно-кишечный тракт при антифосфолипидном синдроме дает о себе знать увеличением печени, кровотечениями различной локализации, тромбозом мезентериальных сосудов также может быть инфаркт селезенки.

При постановке диагноза врачу на помощь приходят клинические проявления болезни на коже. Самым характерным является сетчатое ливедо. Оно представляет собой истонченную сосудистую сетку на коже, которая становится ярко выраженной при низкой температуре. Также наблюдаются множественные кровоизлияния в ногте, эритема на подошвах и ладонях, могут быть трофические язвы и даже гангрены.

Сетчатое ливедо у пациента с антифосфолипидным синдромом

Кости тоже подергаются разрушению, самое часто встречающее проявление со стороны опорно-двигательной системы это некроз головки бедренной кости.

Нарушения в кровяной системе бывают всегда при антифосфолипидном синдроме, это тромбоцитопенические расстройства, геморрагии.

Стоит отметить, что у людей с таким недугом часто наблюдается снижение остроты зрения вплоть до слепоты.

Особенности АФС у детей

О беременности

Антифосфолипидный синдром и беременность довольно тяжелое сочетание.

Объясняется тяжесть этого сочетания тем, что тромбы при этом синдроме образуются и в сосудах плаценты, а она, как известно, отвечает за питание ребенка. В результате к нему не поступают питательные вещества и появляются различного рода осложнения. Самые распространенные из них это фетоплацентарная недостаточность, гестозы, отслоение плаценты, гибель ребенка внутри матери. По статистике чаще всего смерть плода наблюдается во втором и третьем триместрах.

Подозрение на афс возникает при наличии анамнезе у женщины случаев мертворождения, 1и большее количество выкидышей на сроке более 10 недель, 3 и более выкидышей на ранней стадии формирования плода, гибель ребенка с момента рождения по 28 день жизни, как результат осложнения преждевременных родов или гестоза. Также на мысль о наличии антифосфолпидного синдрома наталкивают эпизоды тромбоза у женщин, которые младше 45 лет и патологии со стороны разных систем с невыясненной причиной возникновения. Пациенткам с такими симптомами обязательно нужно проводить скрининг на наличие афс.

Обязательно проводится скрининг и женщинам с установленным антифосфолипидным синдромом не менее 2 раз перед планируемой беременностью

В акушерстве пациенткам с афс отводится особое место, они требуют постоянного наблюдения медицинского персонала.

Как распознать?

Диагностика антифосфолипидного синдрома базируется на данных клинической картины и лабораторном обследовании. Но стоит знать, что симптоматика бывает очень смазанной, поэтому без анализов не обойтись.

Врач, в первую очередь, проводит сбор анамнеза. Пациент должен рассказать, были ли эпизоды тромбозов, патологии беременности, в том числе у близких родственников.

В 2006 году критерии этого заболевания были пересмотрены.

Существуют критерии клинические и лабораторные.

Среди клинических различают следующие признаки:

• Как минимум 1 эпизод тромбоза в любом сосуде. Он обязан быть инструментально зафиксирован, т.е. при помощи доплеровского обследования или ангиографии. Также обязательно должна быть проведена морфология, по результатам которой воспалительный процесс в сосудистой стенке должен быть минимален.
• Патологически протекающая беременность, а именно 1 или больше ситуаций, при которых произошла гибель плода после 10 недели внутриутробного развития (должно быть зафиксировано с помощью инструментального обследования, что плод имел нормальные морфологические признаки).
• Один и более случаев родов раньше срока в 34 недели по причине недостаточности в системе мать-плацента, а также эклампсии.
• Три и больше внезапных абортов до 10 недели внутриутробного развития, если исключены иные причины.

Лабораторные критерии:
А также волчаночный антикоагулянт. Нормы иммуноглобулинов класса G до 25 E/мл, а класса м до 30Е/мл. Такой анализ сдается дважды. Если после первого раза он оказывается положительным, то следующая проба назначается через 6 недель. Необходимость в двукратном исследовании крови объясняется тем, что иногда у абсолютно здорового человека возникает ложноположительный результат.

Специфическим проявлением этой болезни является присутствие средних или высоких титров антител к кардиолипину вида Ig M и Ig G как минимум в 2 исследуемых жидкостях в сроки 12 недель

Рост времени свертывания крови, присутствие антител к бета2- гликопротеину (минимально два раза за 12 недель) также признак антифосфолипидного синдрома. Одним из критериев наличия болезни является отсутствие иных коагулопатий.

Диагноз выставляется, если есть хотя бы один клинический и лабораторный признак.

Степень тяжести и контроль над назначенным лечением помогут оценить дополнительные методики постановки диагноза, а именно:

• общий анализ крови (снижен уровень тромбоцитов);
• коагулограмма (определяют показатели свертываемости МНО, протромбиновое время, уровень фибриногена);
• кровь на RW (наблюдается ложноположительный результат);
• реакция Кумбса (имеет позитивную реакцию);
• иммунологическое обследование крови (определяется высокое содержание ревматоидного фактора, антинуклеарных антител);
• биохимическое исследование крови.

Важно знать, что для беременных коагулограмму нужно сдавать 1 раз в 14 дней, а после родов на 3 и 5 день. Кроме того им проводят УЗИ плода в динамике, выполняют КТГ, мониторят кровообращение в системе мать-плацента путем доплеровского обследования.

С целью подтвердить наличие тромбов в различных органах врач назначает УЗИ почек, вен и артерий головного мозга и шеи, нижних конечностей, глаза. Применяют также катетеризацию сердца и ангиографическое обследование коронарной системы, чтобы определить присутствия атеросклероза.

КТ и МРТ выполняют, чтобы различить тромб внутри полости сердца и миксоидное образование. Радиоизотопная сцинтиграфия назначается для исследования легких, выявления в них тромботических элементов.

Клапанные пороки, которые сформировались под влиянием антифосфолипидного синдрома, определяют посредством Эхо-КГ.

Лечение

Лечение антифосфолипидного синдрома направлено на предотвращение образования тромбов.

Из немедикаментозных приемов пациенту следует выполнять следующие рекомендации врача:

• избегать долгого нахождения в одинаковом положении;
• умеренно заниматься физической активностью;
• не заниматься спортом, который может привести к травме;
• у женщин с выставленным диагнозом афс противопоказан прием оральных контрацептивов;
• перед тем как забеременеть женщина должна посетить гинеколога и пройти скрининг.

После оценки тяжести болезни доктор назначает одно лекарство или группу лекарственных средств.

Если речь идет о беременной, то такой больной нужно весь срок вынашивания ребенка принимать антиагреганты, глюкокортикостероиды в малых дозах, иммуноглобулины. Также в виде инъекций им назначают Гепарин.

Основные группы препаратов для лечения афс это:

• непрямые антикоагулянты (Варфарин);
• прямые (Гепарин);
• антиагреганты (Аспирин, Курантил, Пентоксифиллин);
• аминохолины (Плаквинил).

Самым эффективным средством является Варфарин, дозировка такого препарата подбирается нелегко, она контролируется посредством международного нормализованного времени (МНО). Лучшим при афс считается значение МНО от 2 до 3.

Однако, при длительном приеме Варфарина могут развиваться многочисленные осложнения. В таком случае доктор назначает низкомолекулярный Гепарин. Он хорош тем, что благодаря своим свойствам, его можно длительно применять без побочных явлений. Кроме того, достаточно одной инъекции в день, что очень удобно для больного. При беременности его с успехом применяют, т.к он не проходит сквозь плацентарный барьер.

Аминохолиновые средства, которые используют при СКВ, хорошо подходят и при антифосфолипидной патологии. Они имеют противотромботический эффект.
Современные и высокоэффективные лекарства, которые назначают пациентам с системной красной волчанкой при наличии катастрофического варианта афс, отлично зарекомендовали себя и активно назначаются (Ретуксимаб).

В качестве симптоматического лечения для борьбы с гипертонией препаратами выбора будут ингибиторы ангиотензинпревращающего фактора.

Если синдром принял тяжелое течение, то в ход идут высокие дозы глюкокортикостероидов, антикоагулянтных средств. Иногда показаны плазмоферез (очищение плазмы крови) и переливание плазмы в свежезамороженном виде.

Женщинам в положении назначают препараты железа, фолиевой кислоты, витаминные комплексы

Чего ожидать от этого синдрома?

При современном уровне медицины иметь надежду на хороший итог беременности и родов можно. При помощи ряда препаратов получается контролировать болезнь, а именно минимизировать тромбозы. Если речь идет о вторичном афс, то важно вылечить инициировавшую его болезнь.

В плане прогноза считается тяжело сочетанный антифосфолипидный синдром и скв (системная красная волчанка), рост антител к кардиолипину, гипертония.

Больные с таким синдромом состоят на диспансерном учете у ревматолога. Им показана регулярная сдача коагулограммы и показателей серологического вида.

Заключение

Антифосфолипидный синдром – это серьезная патология. Профилактическими мерами станет обследование перед тем, как завести детей.

Фосфолипидный синдром — сравнительно распространенная патология аутоиммунного происхождения. На фоне болезни часто наблюдаются поражения сосудов, почек, костей и других органов. При отсутствии терапии недуг может привести к опасным осложнениям вплоть до смерти пациента. Более того, часто заболевание обнаруживается у женщин во время беременности, что ставит под угрозу здоровье матери и ребенка.

Конечно, многие люди ищут дополнительную информацию, задавая вопросы о причинах развития заболевания. На какие симптомы нужно обращать внимание? Существует ли анализ на фосфолипидный синдром? Может ли медицина предложить эффективные методики лечения?

Фосфолипидный синдром: что это?

Впервые данное заболевание было описано не так давно. Официальные сведения о нем были опубликованы в 1980-х годах. Поскольку работал над исследованием английский ревматолог Грэм Хьюз, то недуг часто называют синдромом Хьюза. Есть и другие названия — антифосфолипидный синдром и синдром

Фосфолипидный синдром — аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система начинается вырабатывать антитела, которые атакуют собственные фосфолипиды организма. Поскольку это вещества входят в состав мембранных стенок многих клеток, то и поражения при подобном недуге значительные:

• Антитела атакуют здоровые клетки эндотелия, снижая синтез факторов роста и простациклина, который отвечает за расширение стенок сосудов. На фоне заболевания наблюдается нарушение агрегации тромбоцитов.
• Фосфолипиды также содержатся в стенках самих тромбоцитов, что приводит к усилению их агрегации, а также быстрому разрушению.
• При наличии антител наблюдается и ослабление активности гепарина.
• Процесс разрушения не обходит и нервные клетки.

Кровь начинается свертываться в сосудах, образуя тромбы, которые нарушают кровоток, а следовательно, и функции разных органов — именно так развивается фосфолипидный синдром. Причины и симптомы данного недуга интересуют многих людей. Ведь чем раньше будет обнаружена болезнь, тем меньше осложнений разовьется у пациента.

Основные причины развития недуга

Почему у людей развивается фосфолипидный синдром? Причины могут быть разными. Известно, что довольно часто у пациентов имеется генетическая предрасположенность. Недуг развивается в случае неправильной работы иммунной системы, которая по той или иной причине начинает вырабатывать антитела к клеткам собственного организма. В любом случае заболевание должно быть чем-то спровоцировано. На сегодняшний день ученым удалось выделить несколько факторов риска:

• Нередко фосфолипидный синдром развивается на фоне микроангиопатий, в частности тробоцитопении, гемолитико-уремического синдрома.
• К факторам риска можно отнести другие аутоиммунные заболевания, например красную волчанку, васкулит, склеродермию.
• Недуг часто развивается при наличии злокачественных опухолей в организме пациента.
• К факторам риска относят инфекционные заболевания. Особую опасность представляет инфекционный мононуклеоз и СПИД.
• Антитела могут появляться при ДВС-синдроме.
• Известно, что недуг может развиться на фоне приема некоторых лекарственных препаратов, включая гормональные контрацептивы, психотропные средства, "Новокаинамид" и т. д.

Естественно, важно выяснить, почему именно у пациента развился фосфолипидный синдром. Диагностика и лечение должны выявить и по возможности устранить первопричину заболевания.

Поражения сердечно-сосудистой системы при фосфолипидном синдроме

Кровь и сосуды — эти первые «мишени», которые поражает фосфолипидный синдром. Симптомы его зависят от стадии развития заболевания. Тромбы, как правило, сначала образуются в мелких сосудах конечностей. Они нарушают кровоток, что сопровождается ишемией тканей. Пораженная конечность всегда холоднее на ощупь, кожа бледнеет, а мышцы постепенно атрофируются. Длительное нарушение питания тканей ведет к некрозу и последующей гангрене.

Возможен и тромбоз глубоких вен конечностей, что сопровождается появлением отеков, болями, нарушениями подвижности. Фосфолипидный синдром может быть осложнен тромбофлебитом (воспаление сосудистых стенок), что сопровождается лихорадкой, ознобом, покраснением кожи в области поражения и острой, резкой болью.

Образование тромбов в крупных сосудах может привести к развитию следующих патологий:

• синдром аорты (сопровождается резким повышением давления в сосудах верхней части тела);
• синдром (для данного состояния характерна отечность, синюшность кожи, кровотечения из носа, трахеи и пищевода);
• (сопровождается нарушением кровообращения в нижней части тела, отечностью конечностей, болями в ногах, ягодицах, брюшной полости и паху).

Тромбоз сказывается и на работе сердца. Часто недуг сопровождается развитием стенокардии, стойкой артериальной гипертензии, инфаркта миокарда.

Поражение почек и основные симптомы

Образование тромбов приводит к нарушению кровообращения не только в конечностях — страдают и внутренние органы, в частности почки. При длительном развитии фосфолипидного синдрома возможен так называемый инфаркт почки. Данное состояние сопровождается болями в пояснице, снижением количества мочи и наличием в ней кровяных примесей.

Тромб может перекрывать почечную артерию, что сопровождается резкими болями, тошнотой и рвотой. Это опасное состояние — при отсутствии лечения возможно развитие некротического процесса. К опасным последствиям фосфолипидного синдрома относят почечную микроангиопатию, при которой маленькие тромбы образуются непосредственно в почечных клубочках. Подобное состояние нередко ведет к развитию хронической почечной недостаточности.

Иногда наблюдается нарушение кровообращения в надпочечниках, что приводит к нарушению гормонального фона.

Какие еще органы могут быть поражены?

Фосфолипидный синдром — недуг, который поражает многие органы. Как уже упоминалось, антитела поражают оболочки нервных клеток, что не может обойтись без последствий. Многие пациенты жалуются на постоянные сильные головные боли, которые часто сопровождаются головокружением, тошнотой и рвотой. Существует вероятность развития разных психических нарушений.

У некоторых пациентов тромбы обнаруживаются в сосудах, обеспечивающих кровоснабжение зрительного анализатора. Длительный дефицит кислорода и питательных веществ ведет к атрофии зрительного нерва. Возможен тромбоз сосудов сетчатки с последующим кровоизлиянием. Некоторые из глазных патологий, к сожалению, необратимы: нарушения зрения остаются с пациентом на всю жизнь.

В патологический процесс могут быть вовлечены и кости. У людей часто диагностируется обратимый остеопороз, что сопровождается деформацией скелета и частыми переломами. Более опасным является асептический некроз кости.

Для недуга характерны и кожные поражения. Часто на коже верхних и нижних конечностей образуются сосудистые звездочки. Иногда можно заметить весьма характерную сыпь, которая напоминает мелкие, точечные кровоизлияния. У некоторых пациентов развивается эритема на подошвах ног и ладонях. Наблюдается частое образование подкожных гематом (без видимой причины) и кровоизлияния под ногтевую пластину. Длительное нарушение трофики тканей влечет за собой появление язв, которые долго заживают и тяжело поддаются лечению.

Мы выяснили, что представляет собой фосфолипидный синдром. Причины и симптомы заболевания — крайне важные вопросы. Ведь именно от этих факторов будет зависеть выбранная врачом схема лечения.

Фосфолипидный синдром: диагностика

Разумеется, в данном случае крайне важно вовремя обнаружить наличие заболевания. Заподозрить фосфолипидный синдром врач может еще во время сбора анамнеза. Натолкнуть на эту мысль способно наличие у пациента тромбозов и трофических язв, частые выкидыши, признаки анемии. Разумеется, в дальнейшем проводятся дополнительные обследования.

Анализ на фосфолипидный синдром заключается в определении уровня антител к фосфолипидам в крови пациентов. В общем анализе крови можно заметить снижение уровня тромбоцитов, повышение СОЭ, увеличение количества лейкоцитов. Нередко синдром сопровождается гемолитической анемией, что также можно увидеть во время лабораторного исследования.

Дополнительно проводится крови. У пациентов наблюдается повышение количество гамма-глобулинов. Если на фоне патологии была повреждена печень, то в крови повышается количество билирубина и щелочной фосфатазы. При наличии почечных заболеваний можно наблюдать повышение уровня креатинина и мочевины.

Некоторым пациентам рекомендуют и специфические иммунологические анализы крови. Например, могут быть проведены лабораторные исследования на определение ревматоидного фактора и волчаночного коагулянта. При фосфолипидном синдроме в крови можно обнаружить присутствие антител к эритроцитам, повышение уровня лимфоцитов. Если имеются подозрения на наличие тяжелых повреждений печени, почек, костей, то проводятся инструментальные обследования, включая рентгенограмму, УЗИ, томографию.

С какими осложнениями сопряжена болезнь?

При отсутствии лечения фосфолипидный синдром может привести к крайне опасным осложнениям. На фоне заболевания в сосудах образуются тромбы, что уже само по себе опасно. Кровяные сгустки закупоривают сосуды, нарушая нормальное кровообращение — ткани и органы не получают достаточного количества питательных веществ и кислорода.

Нередко на фоне недуга у пациентов развивается инсульт и инфаркт миокарда. Закупорка сосудов конечностей может привести к развитию гангрены. Как уже упоминалось выше, у пациентов наблюдаются нарушения в работе почек и надпочечников. Наиболее опасным последствием является тромбоэмболия легочной артерии — эта патология развивается остро, и далеко не во всех случаях пациента удается вовремя доставить в больницу.

Беременность у пациенток с фосфолипидным синдромом

Как уже упоминалось, диагностируется фосфолипидный синдром при беременности. Чем опасен недуг и что делать в подобной ситуации?

Из-за фосфолипидного синдрома в сосудах образуются тромбы, которые закупоривают артерии, несущие кровь к плаценте. Эмбрион не получает достаточного количества кислорода и питательных веществ, в 95 % случаев это ведет к выкидышу. Даже если беременность не прервалась, существует риск ранней отслойки плаценты и развития позднего гестоза, что очень опасно и для матери, и для ребенка.

В идеальном варианте женщина должна сдать анализы еще на стадии планирования. Тем не менее часто диагностируется фосфолипидный синдром при беременности. В таких случаях очень важно вовремя заметить наличии недуга и предпринять необходимые меры. Для будущей матери может быть назначен прием антикоагулянтов в небольших дозах. Кроме того, женщина должна регулярно проходить обследования, чтобы врач мог вовремя заметить начало отслойки плаценты. Каждые несколько месяцев будущие мамы проходят курс общеукрепляющей терапии, принимая препараты, содержащие витамины, минералы и антиоксиданты. При правильном подходе беременность часто заканчивается благополучно.

Как выглядит лечение?

Что делать, если у человека обнаружен фосфолипидный синдром? Лечение в данном случае комплексное, причем зависит оно от наличия у пациента тех или иных осложнений. Поскольку на фоне заболевания образуются тромбы, то терапия в первую очередь направлена на разжижение крови. Схема лечения, как правило, включает в себя применение нескольких групп препаратов:

• В первую очередь назначаются антикоагулянты непрямого действия и антиагреганты ("Аспирин", "Варфарин").
• Часто терапия включает в себя селективные противовоспалительные препараты нестероидного происхождения, в частности «Нимесулид» или «Целекоксиб».
• Если недуг сопряжен с системной красной волчанкой и некоторыми другими аутоиммунными заболеваниями, врач может назначить прием глюкокортикоидов (гормональных противовоспалительных препаратов). Наряду с этим могут быть использованы лекарства-иммуносупрессоры, подавляющие активность иммунной системы и снижающие выработку опасных антител.
• Беременным женщинам иногда внутривенно вводят иммуноглобулин.
• Пациенты периодически принимают препараты, содержащие витамины группы В.
• Для общего оздоровления, защиты сосудов и клеточным мембран используются лекарства-антиоксиданты, а также препараты, которые содержат комплекс полиненасыщенных жирных кислот («Омакор», «Мексикор»).

Полезно на состоянии пациента сказываются процедуры электрофореза. Если речь идет о вторичном фосфолипидном синдроме, то важно контролировать первичное заболевание. Например, пациенты с васкулитом и волчанкой должны получать адекватное лечение именно этих патологий. Важно также вовремя обнаруживать инфекционные заболевания и проводить соответствующую терапию до полного выздоровления (если это возможно).

Прогнозы для пациентов

Если фосфолипидный синдром был диагностирован вовремя и пациент получил необходимую помощь, то прогноз весьма благоприятный. Навсегда избавиться от болезни, к сожалению, невозможно, но с помощью медикаментов можно контролировать ее обострения и проводить профилактическое лечение тромбоза. Опасными считаются ситуации, при которых недуг сопряжен с тромбоцитопенией и повышенным артериальным давлением.

В любом случае под контролем ревматолога должны находиться все пациенты с диагнозом «фосфолипидный синдром». Через сколько повторяют анализ, как часто нужно проходить осмотры у других врачей, какие препараты нужно принимать, как следить за состоянием собственного организма — обо всем этом расскажет лечащий врач.

При антифосфолипидном синдроме (АФС) у женщин с привычным не-вынашиванием беременности, внутриутробной гибелью плода или заде-ржкой его развития в крови определяют антитела, вырабатываемые организмом беременной к собственным фосфолипидам — особым химическим структурам, из которых построены стенки и другие части клеток. Эти антитела (АФА) стано-вятся причиной образования тромбов при формировании сосудов плаценты, что мо-жет приводить к задержке внутриутроб-ного развития плода или его внутриутроб-ной гибели, отслойке плаценты, развитию осложнений беременности. Также в крови женщин, страдающих АФС, выявляют волчаночный антикоагулянт (вещество, определяемое в крови при системной красной волчанке 1).

Осложнениями АФС являются выки-дыш и преждевременные роды, гестозы (ос-ложнения беременности, проявляющиеся повышением артериального давления, по-явлением белка в моче, отеков), плодово-плацентарная недостаточность (при этом состоянии плоду не хватает кислорода).

При АФС частота осложнений беремен-ности и родов составляет 80%. Антифосолипидные антитела к различным элементам репродуктивной системы обнаруживаются у 3% клинически здоровых женщин, при невынашивании беременности — у 7— 14% женщин, при наличии двух и больше самопроизвольных абортов в анамнезе — у каждой третьей пациентки.

Проявления антифосфолипидного синдрома

При первичном АФС выявляются толь-ко специфические изменения в крови.

При вторичном АФС осложнения бе-ременности или бесплодие наблюдаются у больных с аутоиммунными заболеваниями,такими, как системная красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит (воспаление щи-товидной железы), ревматизм и др.

Первичный и вторичный АФС имеют сходные клинические проявления: привычное невынашивание беременности, нераз-вивающиеся беременности в I—II тримест-рах, внутриутробная гибель плода, преж-девременные роды, тяжелые формы гестоза, плодово-плацентарная недостаточность, тяжелые осложнения послеродового пери-ода, тромбоцитопения (снижение количест-ва тромбоцитов). Во всех случаях предвест-ником гибели плодного яйца является раз-витие хронической формы ДВС-синдрома.

Наблюдения показывают, что без лече-ния гибель плода происходит у 90—95% женщин, имеющих АФА.

Среди пациенток с привычным невына-шиванием беременности АФС выявляется у 27—42%. Частота этого состояния среди всего населения равна 5%.

Подготовка к беременности при антифосфолипидном синдроме

Особенно важна подготовка к бере-менности женщин, имевших в анамнезе неразвивающиеся беременности, самоп-роизвольные аборты (на сроках 7—9 не-дель), ранние и поздние токсикозы, отс-лойку хориона (плаценты). В этих случа-ях проводится обследование на генитальные инфекции (методами иммуноферментного анализа — ИФА, полимеразной цепной реакции — ПЦР), исследование гемостаза — показателей свертывающей системы крови (гемостазиограммы), иск-лючают наличие волчаночного антикоа-гулянта (ВА), АФА, оценивают систему иммунитета с помощью специальных ана-лизов.

Таким образом, подготовка к беремен-ности включает в себя следующие этапы:

1. Оценка состояния репродуктивной системы супругов. Коррекция эндокринных нарушений (гормональная терапия).
2. Обследование пары с целью выявле-ния инфекционного агента с применением ПЦР (выявление ДНК возбудителя) и серо-диагностики (выявление антител к данному возбудителю), отражающей степень актив-ности процесса. Лечение выявленных ин-фекций с помощью химиотерапевтических и ферментных препаратов (ВОБЕИЗИМ, ФЛОГЕНЗИМ), иммуноглобулинов (ИММУНОВЕНИН).
3. Исследование состояния системы им-мунитета, ее коррекция с помощью медика-ментов (РИДОСТИН, ВИФЕРОН, КИПФЕРОН); лимфоцитотерапия (введение женщи-не лимфоцитов мужа); контроль и коррекция системы микроциркуляторного гемостаза {КУРАНТИЛ, ФРАКСИПАРИН, ИНФУЮЛ).
4. Выявление аутоиммунных процессов и воздействие на них (для этого применяют-ся глюкокортикоиды и альтернативные пре-параты: энзимы, индукторы интерферона).
5. Коррекция энергетического обмена обоих супругов: метаболическая терапия с целью снижения дефицита кислорода в тка-нях — тканевой гипоксии (ИНОЗИЕ-Ф, ЛИМОНТАР, КОРИЛИП, метаболические комплексы).
6. Психокоррекция — устранение тре-вожных состояний, страха, раздражитель-ности; применяются антидепрессанты, МАГНЕ-В6 (этот препарат улучшает про-цессы обмена, в том числе и в головном мозге). Применение различных методов психотерапии.
7. При наличии заболеваний различных органов у супругов, планирующих беремен-ность, необходима консультация специалиста с последующей оценкой степени поврежде-ния больного органа, адаптационных возмож-ностей организма и прогноза развития плода с исключением генетических аномалий.

Чаще всего при наличии АФС выявляет-ся хроническая вирусная или бактериальная инфекция. Поэтому первым этапом подго-товки к беременности является проведение антибактериальной, противовирусной и иммунокорректирующей терапии. Параллель-но назначаются и другие препараты.

Показатели системы гемостаза (сверты-вающей системы) у беременных с АФС су-щественно отличаются от показателей у женщин с физиологическим течением беременности. Уже в I триместре беременности развивается гиперфункция тромбоцитов, часто устойчивая к проводимой терапии. Во II триместре такая патология может усугуб-ляться и привести к нарастанию гиперкоа-гуляции (повышению свертывания крови), к активации внутрисосудистого тромбообразования. В крови появляются признаки раз-вивающегося ДВС-синдрома. Эти показате-ли выявляют с помощью анализа крови — коагулограммы. В III триместре беремен-ности явления гиперкоагуляции нарастают, и удержать их в пределах, близких к нор-мальным, можно лишь при активном лече-нии под контролем показателей свертываю-щей системы крови. Подобные исследова-ния проводят у данных пациенток также во время родов и послеродового периода.

Второй этап подготовки начинается с повторного обследования после проведенного лечения. Он включает контроль гемос-таза, волчаночного антикоагулянта (ВА), АФА. При изменениях гемостаза применя-ются антиагреганты — препараты, предотв-ращающие образование тромбов (АСПИРИН, КУРАНТИЛ, ТРЕНТАЛ, РЕОПОЛИГЛЮКИН, ИНФУКОЛ), антикоагулянты (ГЕ-ПАРИН, ФРАКСИПАРИН, ФРАГМИН).

При наступлении планируемой беремен-ности (после обследования и лечения) про-водят динамический контроль формирова-ния плодово-плацентарного комплекса, про-филактику фетоплацентарной недостаточ-ности и коррекцию функции плаценты при ее изменении (АКТОВЕГИН, ИНСТЕНОН).

Тактика ведения беременности при антифосфолипидном синдроме

С I триместра, наиболее важного пери-ода для развития плода в условиях аутоим-мунной патологии, проводят контроль ге-мостаза каждые 2—3 недели. С ранних сроков, можно в цикле планируемого зача-тия, назначают лечение гормонами — глюкокортикоидами, обладающими противоал-лергическим, противовоспалительным, противошоковым действием. Сочетание глюкокортикоидов (МЕТИПРЕД, ДЕКСА- МЕТАЗОН, ПРЕДНИЗОЛОН и др.) с антиагрегантами и антикоагулянтами лишает ак-тивности и выводит из организма АФА. Бла-годаря этому снижается гиперкоагуляция, нормализуется свертываемость крови.

Все пациентки с АФС имеют хроничес-кую вирусную инфекцию (вирус простого герпеса, папилломавирус, цитомегаловирус, вирус Коксаки и т.д.). В связи с особен-ностями течения беременности, примене-нием глюкокортикоидов даже в минимальных дозах возможна активация этой инфек-ции. Поэтому во время беременности реко-мендуется проведение 3 курсов профилак-тической терапии, которая состоит из внут-ривенного введения ИММУНОГЛОБУЛИ-НА в дозе 25 мл (1,25 г) или ОКТАГАМА 50 мл (2,5 г) через день, всего три дозы; однов-ременно назначаются свечи с ВИФЕРОНОМ. Малые дозы иммуноглобулина не по-давляют выработку иммуноглобулинов, а стимулируют защитные силы организма.

Повторно введение иммуноглобулина про-водится через 2—3 месяца и перед родами. Введение иммуноглобулина необходимо для предупреждения обострения вирусной инфекции, для подавления выработки аутоантител. При этом в организме беременной формируется защита (пассивный иммуни-тет) от хронической инфекции и циркулиру-ющих в крови аутоантител, а опосредован-но — и защита плода от них.

При введении иммуноглобулина могут быть осложнения в виде аллергических ре-акций, головной боли, иногда возникают явления простудного характера (насморк и др.). Для профилактики этих осложнений необходимо проверить иммунный, интерфероновый статус с определением в крови иммуноглобулинов класса IgG, IgM, и IgA (антитела IgM и IgA вырабатываются при первом попадании инфекционного агента в организм и при обострении инфекционного процесса, IgG остаются в организме после перенесенной инфекции). При низком уровне IgA вводить иммуноглобулин опасно из-за возможных аллергических реакций. С целью профилактики подобных осложне-ний женщине до введения иммуноглобули-нов вводят антигистаминные средства, пос-ле чего назначают обильное питье, чай, со-ки, а при явлениях, подобных простудным, — жаропонижающие средства. Не следует вводить данные препараты на голодный же-лудок — незадолго перед процедурой паци-ентка должна принять пищу.

В последние годы появились исследова-ния, в которых одним из перспективных направлений в лечении АФС признана инфузионная терапия растворами гидроксиэтилированных крахмалов (ГЭК), приводя-щих к улучшению микроциркуляции крови по сосудам. Клинические исследования растворов гидроксиэтилированного крах-мала II-го поколения (ИНФУКОЛ-ГЭК) во многих клиниках РФ показали их эффек-тивность, безопасность.

Известно, что тромбоз и ишемия сосу-дов плаценты (возникновение участков, где нет кровообращения) у беременных с нали-чием АФС начинается с ранних сроков бе-ременности, поэтому лечение и профилак-тику плацентарной недостаточности прово-дят с I триместра беременности под контро-лем гемостаза. С 6—8 недель беременнос-ти используется поэтапное назначение антиагрегантов и антикоагулянтов на фоне глюкокортикоидной терапии (КУРАНТИЛ, ТЕОНИКОЛ, АСПИРИН, ГЕПАРИН, ФРАКСИПАРИН). При изменениях гемостаза (ги-перфункция тромбоцитов и др.) и устойчи-вости к антиагрегантам в комплексе с дан-ной терапией назначают курс ИНФУКОЛА через день внутривенно капельно.

Беременные с АФС относятся к группе риска по развитию фетоплацентарной не-достаточности. Им требуется тщательный контроль за состоянием кровообращения в плаценте, плодово-плацентарного кровото-ка, возможный при проведении ультразву-ковой допплерометрии. Это исследование проводится во 2-м и 3-м триместрах бере-менности, начиная с 16 недель, с интерва-лом в 4—6 недель. Это позволяет своевре-менно диагностировать особенности разви-тия плаценты, ее состояния, нарушение кровотока в ней, а также оценивать эффективность проводимой терапии, что важно при выявлении гипотрофии плода, плацен-тарной недостаточности.

Для профилактики патологии плода жен-щинам с АФС с ранних сроков беременности назначают терапию, улучшающую обмен ве-ществ. В этот комплекс (который нельзя за-менить приемом обычных поливитаминов для беременных) входят препараты и вита-мины, нормализующие окислительно-вос-становительные и обменные процессы на клеточном уровне организма. За время бере-менности рекомендуется 3—4 раза приме-нять курс такой терапии продолжитель-ностью 14 дней (2 схемы по 7 дней каждая). Во время приема этих препаратов поливита-мины отменяют, а между курсами рекомен-дуют продолжать прием поливитаминов.

Для предупреждения фетоплацентарной недостаточности у женщин с АФС также ре-комендуется во II триместре беременности, с 16—18 недель прием АКТОВЕГИНА внутрь в виде таблеток или внутривенно капельно. При появлении признаков плодово-плацентарной недостаточности назначают такие препараты, как ТРОКСЕВАЗИН, ЭССЕНЦИАЛЕ, ЛИМОНТАР, КОГИТУМ. При подозрении на отставание плода в развитии (гипотрофию) проводят курс специальной терапии (ИНФЕЗОЛ и другие препараты).

Тактика ведения беременных с АФС, из-ложенная в данной статье, апробирована на практике и показала высокую эффективность: у 90—95% женщин беременность завершается своевременно и благополучно при условии, что пациентки выполняют все необходимые исследования и назначения.

Новорожденных у женщин с АФС обс-ледуют только при осложненном течении раннего неонатального периода (в роддо-ме). В этом случае проводят исследование иммунного статуса, а также гормональную оценку состояния ребенка.

Если женщина имела подряд несколько неудачных беременностей, медики могут заподозрить у нее синдром Хьюза, или антифосфолипидный синдром. Это серьезное заболевание имеет крайне негативное влияние на процесс зачатия и вынашивания ребенка, но при своевременном выявлении и корректной терапии вероятность родить здоровое дитя достаточно высока.

Что это такое

Антифосфолипидный синдром, или синдром Хьюза, - это аутоиммунное заболевание. То есть оно возникает по причине сбоев в работе всей иммунной системы или ее частей. При синдроме Хьюза в организме вырабатываются антитела к фосфолипидам (вещество, из которого состоят структуры клеток) и белкам, которые их связывают. Антитела взаимодействуют с фосфолипидами и повреждают оболочки клеток. Возникают проблемы в системе свертывания крови. Это, в свою очередь, может иметь такие неприятные последствия, как тромбоз (закупорка) вен и артерий, невынашивание беременности и появление иных акушерских патологий, понижение уровня тромбоцитов в крови (тромбоцитопения). По статистике, около 5% жителей Земли страдают от этого недуга. Среди заболевших женщин больше, чем мужчин.

Сложно сказать точно, почему происходят такие сбои в работе иммунной системы, запускающие антифосфолипидный синдром. Медицинская наука называет возможные провоцирующие факторы. Среди них генетическая предрасположенность, перенесенные бактериальные или вирусные заболевания, а также онкологические недуги, длительный прием сильнодействующих лекарств (психотропных, гормональных). Синдром Хьюза часто является предвестником системной красной волчанки (тяжелого аутоиммунного заболевания) или может развиваться одновременно с ней.

Антифосфолипидный синдром (АФС) может протекать бессимптомно или проявляться характерными признаками. Наиболее частый признак АФС - это тромбоз вен. Часто страдают глубокие вены на ногах, это состояние может сопровождаться отеками конечностей и повышением температуры. Иногда на ногах появляются незаживающие язвы.

Нередко при АФС страдают поверхностные вены и сосуды печени и прочих органов. В таком случае может развиться серьезное осложнение - тромбоэмболия легочной артерии. Ее признаками являются отдышка, сильный кашель, отхаркивание крови, резкие боли в груди. Вследствие развития синдрома может пострадать сердце. Редко, но бывает, что АФС проявляется ухудшением зрения (по причине поражения сосудов сетчатки), развитием почечной недостаточности.

При синдроме Хьюза на коже разных частей тела часто можно увидеть «сосудистую сеточку», чаще всего - на нижней части ног, стопах, бедрах.

Антифосфолипидный синдром и зачатие

У женщин с данной патологией бывают сложности с зачатием, а осложнения беременности случаются в 80% случаев. Это могут быть самопроизвольные аборты, преждевременные роды, нарушения развития плода, гестозы (сопровождающиеся повышением артериального давления, белком в моче, отеками), кислородное голодание плода (гипоксия), отслойка плаценты и так далее. 30 процентов случаев невыношенных беременностей случаются по причине АФС. Поэтому так важно знать об этом диагнозе еще до зачатия, чтобы принять меры и подготовиться. Хотя часто бывает наоборот: именно привычное невынашивание (три и более выкидышей) наталкивает на мысль о наличии у женщины этой патологии.

При планировании беременности необходимо пройти полное обследование, сдать анализы, по данным которых врач определит наличие синдрома. После этого необходимо пройти курс лечения еще до зачатия.

Признаки антифосфолипидного синдрома во время беременности

Беременность усугубляет течение АФС. У женщины могут проявляться вышеописанные симптомы. Это покраснение нижней части ног, отеки, «сосудистая сетка» на ногах, появление язв; отдышка, боли в груди; головные боли и повышение артериального давления ; ухудшение зрения, памяти, нарушение координации; угроза прерывания беременности; гестоз; преждевременные роды (на сроках до 34 недель). Часто наличие синдрома Хьюза приводит к внутриутробной гибели плода и замершей беременности .

Антифосфолипидный синдром и невынашивание беременности

На этапе формирования сосудов плаценты у беременной могут образовываться тромбы. Вследствие этого развитие плода может происходить с задержками, или же он может погибнуть. АФС - одна из наиболее частых причин самопроизвольного прерывания беременности на сроке до 12 недель. Выкидыши могут повторяться, если женщина не проходит адекватную терапию. Такое явление называют привычным невынашиванием беременности. Поэтому так важна своевременная диагностика болезни.

Анализы

Прежде всего, компетентный доктор расспросит женщину о ее симптомах и жалобах на состояние здоровья, а также о истории болезней в ее семье (были ли случаи инфарктов миокарда, ишемических инсультов, тромбозов). Кроме того, доктор изучит гинекологическую историю женщины: были ли беременности, как они протекали и чем завершились.

Беременная с подозрением на АФС должна будет также сдать анализы. А именно: общий анализ крови, коагулограмму (тестирование свертывания крови), иммуноферментный анализ для выявления антифосфолипидных антител в крови, анализ на выявление в крови волчаночного антикоагулянта. Если анализы показывают наличие АФС, то их повторно сдают через некоторое время для подтверждения диагноза. Возможно, понадобятся дополнительные консультации терапевта и врача-гематолога.

Кроме того, анализируют и состояние плода. Во время ультразвукового исследования специалист определяет, соответствуют ли размеры и показатели плода нормам. Проводят также кардиотокографию (оценку состояния плода по синхронным данным его двигательной активности, сердечных сокращений, а также сокращений матки).

Антифосфолипидный синдром у беременных: лечение

После постановки диагноза проводят лечение, направленное на минимизацию осложнений со стороны системы свертывания крови. Назначают глюкокортикоиды (гормональные препараты с иммунорегулирующим действием), антиагреганты (средства, препятствующие «склеиванию» красных клеток крови). В небольших дозах может быть прописан иммуноглобулин. Обычно его вводят трижды в течении беременности: в первом триместре, в 24 недели и перед родами.

Иногда в небольших дозах назначают Гепарин (предупреждает свертывание крови) и Аспирин .

При необходимости применяются медикаменты, предупреждающие возникновение плацентарной недостаточности.

Кроме того, в течении всего срока вынашивания ребенка должен осуществляться тщательный контроль над состоянием здоровья женщины и ее ребенка. Регулярно нужно сдавать общий анализ крови, коагулограмму, следить за работой печени и почек женщины. Ежемесячно с помощью УЗИ контролируется состояние ребенка, соответствие нормам его показателей.

Ну и, конечно же, беременной женщине нужно полноценно питаться, много отдыхать и принимать витамины.

Лечение народными средствами

Обычно лечение антифосфолипидного синдрома осуществляется медикаментозными средствами. Различные рецепты народной медицины для предупреждения образования тромбов можно применять лишь как дополнение к лекарственной терапии и то - только после одобрения лечащего врача, поскольку не все травы и лекарственные растения можно использовать при беременности.

Народная медицина рекомендует для разжижения крови и предупреждения тромбозов использовать клюкву. Ее можно смешивать с медом и употреблять по несколько чайных ложек утром и вечером. Это также хорошее средство профилактики простудных заболеваний (клюква богата витамином С). Полезным для профилактики тромбобразования будет и настой из мяты : несколько чайных ложек мяты нужно залить кипятком, дать настояться и процедить. Его следует пить в течении нескольких месяцев утром по полстакана. Очень важно не переборщить с народными средствами. Лучше всего будет, если их подберет специалист народной медицины.

Специально для - Ксения Бойко

Антифосфолипидный синдром (АФС) – совокупность клинических и лабораторных признаков, вызванных наличием в организме антител к фосфолипидам и фосфолипидсвязывающим белкам. Фосфолипиды – основа клеточной мембраны. Антитела к ним реагируют с этими веществами и повреждают клеточные оболочки. В результате развивается комплекс признаков, включающий:

• закупорку (тромбоз) вен или артерий;
• невынашивание беременности и другую акушерскую патологию;
• снижение количества тромбоцитов в крови (тромбоцитопению).

Причины этого состояния неизвестны. Отмечается некоторая взаимосвязь с перенесенными инфекционными заболеваниями. Имеется наследственная предрасположенность к развитию АФС. Этот синдром может осложнять течение системной красной волчанки или, наоборот, предшествовать ее развитию.

Поговорим о том, как связаны антифосфолипидный синдром и беременность.

Тромбоз глубоких вен у молодой женщины может быть признаком антифосфолипидного синдрома.

Довольно часто лишь повторяющиеся самопроизвольные аборты заставляют заподозрить это тяжелое заболевание. Рассмотрим, какие симптомы могут помочь в диагностике АФС до беременности. Это необходимо, чтобы вовремя начать лечение и не допустить гибели плода.

Самый частый признак заболевания – . Чаще всего поражаются глубокие вены нижних конечностей. Но иногда страдают и поверхностные вены, а также сосуды печени, надпочечников и других органов. Тромбоз глубоких вен сопровождается болью и отеком конечности, повышением ее температуры. При этом состоянии может развиться опасное осложнение – . Она может проявляться упорным кашлем, кровохарканьем, одышкой. В более тяжелых случаях возникает резкая боль в груди, выраженная одышка, цианоз кожи. Тромбоэмболия легочной артерии может привести к смерти больного.

При развитии у молодой женщины инсульта, транзиторной ишемической атаки, эпизодов выраженного головокружения, судорог всегда нужно исключать тромбоз мозговых артерий, вызванный АФС. В некоторых случаях артериальный тромбоз может проявиться мигренью или даже острыми психическими расстройствами.

У пациенток может поражаться сердечно-сосудистая система. При эхокардиографии обнаруживается изменение клапанов с формированием разрастаний – вегетаций. Появляются признаки или . Появление у молодой женщины немотивированной одышки, слабости, отеков, учащенного сердцебиения, а также должно быть поводом для углубленного обследования и исключения АФС.

Довольно характерно поражение кожи – сетчатое ливедо, кожные язвы, пурпура, покраснение подошв и ладоней (эритема).

В крови больных обнаруживают снижение количества тромбоцитов. Довольно часто тромбоцитопения сочетается с гемолитической анемией. Склонность к кровотечениям нехарактерна и бывает чаще всего при передозировке .

Акушерская патология при АФС

Три и более случая спонтанных абортов на раннем сроке являются основанием для обследования женщины на антитела к кардиолипину.

У женщин АФС может проявиться привычным невынашиванием беременности, спонтанными рецидивирующими самопроизвольными абортами. После трех спонтанных абортов риск прерывания новой беременности в ранние сроки увеличивается до 45%.

Развивается задержка развития или внутриутробная гибель плода, встречаются явления . Беременность прерывается чаще всего во II и III триместрах. Без лечения такой печальный исход наблюдается у 90 – 95% пациенток. При своевременной правильной терапии вероятность неблагоприятного развития беременности составляет до 30%.

Варианты патологии беременности:

• необъяснимая смерть здорового плода в течение всей беременности;
• гибель здорового плода в связи с преэклампсией, или плацентарной недостаточностью в срок до 34 недель беременности;
• как минимум три спонтанных аборта в срок до 10 недель беременности при отсутствии хромосомных нарушений у родителей, гормональных или анатомических нарушений половых органов у матери.

Особенности ведения беременности

В период планирования беременности женщина должна быть тщательно обследована у ревматолога, кардиолога и других специалистов.

В течение вынашивания необходим ежемесячный ультразвуковой контроль за развитием плода. Плацентарное кровообращение должно оцениваться с помощью допплерометрии. В III триместре необходимо регулярно проводить кардиотокографию, чтобы не пропустить начало кислородного голодания плода вследствие плацентарной недостаточности.

Определение антител к фосфолипидам проводится на 6 неделе беременности и перед планируемыми родами.

Регулярно должны определяться показатели свертывающей системы крови, в том числе и после родов. Это поможет уменьшить риск тромботических осложнений.
При изменениях, свидетельствующих о повышенной свертываемости крови, должна быть увеличена доза получаемого пациенткой гепарина.

Гепарин, в том числе и низкомолекулярный, требует отказа от грудного вскармливания. Это тот случай, когда угроза здоровью и жизни матери несоизмеримо выше, чем какие-либо последствия для ребенка при искусственном вскармливании.

Лечение антифосфолипидного синдрома при беременности

Если у женщины АФС был диагностирован еще до беременности, клинических проявлений заболевания нет, и оно проявляется лишь лабораторными изменениями, лечение может включать лишь ацетилсалициловую кислоту в дозе до 100 мг в сутки, однако польза такой терапии окончательно не установлена.

Другой вариант лечения бессимптомного АФС – применение гидроксихлорохина. Особенно этот препарат показан при наличии у женщины сопутствующих болезней соединительной ткани, в том числе системной красной волчанки. При возникновении риска тромбоза у бессимптомных пациенток (операция, длительная неподвижность) назначается гепарин в профилактической дозе.

Важными факторами предупреждения тромботических осложнений у бессимптомных пациенток являются отказ от курения и нормализация массы тела.

В отсутствие беременности основное средство профилактики осложнений АФС – варфарин, препятствующий развитию тромбозов. Однако во время беременности он противопоказан. Его использование в этот период приводит к развитию так называемой варфариновой эмбриопатии (поражению плода). Она проявляется нарушением развития костной системы, носовой перегородки, неврологическими расстройствами.

У женщин с привычным невынашиванием беременности показано лечение гепарином. В исследованиях не показано каких-либо преимуществ низкомолекулярных гепаринов перед нефракционированным. Однако низкомолекулярные гепарины удобнее, но дороже. Назначается лечение низкомолекулярными гепаринами в сочетании с низкими дозами ацетилсалициловой кислоты. Такая терапия в два-три раза увеличивает шанс на вынашивание беременности и рождение здорового ребенка. Чаще всего применяется Эноксипарин в дозе 20 мг в сутки подкожно. Этот препарат не проникает через плаценту и не вредит будущему ребенку.

Использование глюкокортикостероидных гормонов с этой целью гораздо менее эффективно. Однако многие ученые рекомендуют использовать дополнительно к препаратам гепарина низкие дозы глюкокортикоидов (5 -10 мг в пересчете на преднизолон).

Глюкокортикостероиды обязательно используются при развитии такого осложнения во время беременности, как катастрофическая микроангиопатия. Одновременно назначаются антикоагулянты, плазмаферез, введение замороженной плазмы и человеческого иммуноглобулина.

Проводится медикаментозная терапия, направленная на профилактику плацентарной недостаточности.

После родов женщине с АФС назначают пожизненную терапию варфарином.

Вероника Уланова, директор центра «Семейный источник» рассказывает о том, как диагностировать и лечить антифосфолипидный синдром при беременности: