Почему опасны и вредны кровнородственные браки?

Браки между близкими родственниками издавна считаются нежелательными и во многих странах запрещены законом и обычаями общества. Это известно, однако даже между отцом и дочерью или родным братом и сестрой инцестные связи встречаются намного чаще, чем принято считать. Браки же между дядей и племянницей, двоюродными или троюродными братом и сестрой довольно часты, хотя и являются предметом социальных и религиозных ограничений в Европе, Северной Америке и других регионах с христианскими традициями, а во многих традиционно исповедующих мусульманство азиатских популяциях им вообще отдается предпочтение. В нашей стране эти традиции все еще дают себя знать в республиках Средней Азии и Азербайджане.

В чем же заключается генетическая опасность таких браков? Если вспомнить, что рецессивные заболевания проявляются в семьях, где оба родителя являются носителями одного и того же вредного гена, эта опасность станет более понятной. Дело в том, что большинство известных рецессивных заболеваний встречается довольно редко, и случайное совпадение по носительству одного и того же генетического дефекта у обоих супругов также представляет редкое событие. Но если в брак вступают родственники, то вероятность такого совпадения резко увеличивается.

Объясняется это довольно просто. Ведь кровные родственники - это родственники, которые имеют по крайней мере одного, чаще двух, а иногда и большее число общих предков. Например, у двоюродных брата и сестры одни и те же дедушка и бабушка. А выше уже упоминалось, что каждый человек является носителем по крайней мере одного-двух вредных рецессивных генов. Поэтому тот патологический ген, который был у дедушки или бабушки, вполне мог передаться обоим их внукам, которые, следовательно, в этом случае будут носителями одного и того же вредного гена, полученного из общего источника.

Поэтому у детей от таких супружеских пар гораздо чаще обнаруживаются различные рецессивные заболевания, а беременности чаще кончаются самопроизвольными абортами и мертворождениями, чем в неродственных браках. С другой стороны, в отягощенных семьях отмечена четкая зависимость между частотой рецессивных заболеваний и кровнородственных браков: чем реже встречается заболевание, тем чаще родители больных детей оказываются кровными родственниками. И еще одна зависимость: чем ближе степень родства между супругами, тем выше опасность генетических осложнений для их потомства.

Брак – штука хорошая . Несмотря даже на название. И к нему стремится, как это не странно, большинство… По достижении определенного возраста. Впрочем, у кого-то раньше, у кого-то позже. Но все, оказывается, не так просто. Даже закон (по крайней мере, статья 14 Семейного кодекса Российской Федерации) предусматривает целый ряд обстоятельств, которые могут быть препятствиями для заключения брака. И перечень этот, то ли к счастью, то ли нет, является исчерпывающим.

Запрещается заключение брака между лицами, если хотя бы одно из них двоих уже состоит в другом зарегистрированном браке . В конце концов, многоженство только у мусульман местами разрешено да у особо консервативных мормонов. Если предыдущий брак был расторгнут в порядке, который предусматривает закон, был прекращен или признан недействительным (к примеру, в случае смерти одного из супругов или объявления его умершим судом), то лицо считается не состоящим в браке и в новый брак вступать может со всей ответственностью.

Нельзя заключать брак между близкими родственниками . Это, на самом деле, не просто закон, а правило жизни, ведь с самой школьной скамьи нам рассказывают про опасности близкородственных скрещиваний вроде генетических мутаций и гемофилии. Однозначного, правда, ответа насчет того, какие конкретно близкородственные скрещивания становятся причиной проявления обычно рецессивных мутаций, но в законодательстве приводится перечень таких лиц: дети и родители, бабушка, дедушка и внуки, полнородные и неполнородные братья и сестры. Про двоюродных братьев и сестер, дядьев и теть ничего не говорится в законе, но, по-хорошему, тоже не рекомендуется для блага будущего потомства. На самом деле, запрет на кровосмесительные браки существует во всем мире, да и первобытные общества также такие браки не поощряли и старались «разбавить» кровь одного племени кровью другого.

Исходя уже больше из морально-этических соображений , запрещены браки между усыновителями и усыновленными. Закон предполагает, что отношения, которые возникают в связи с усыновлением, приравниваются к родственным. В то же время, этот запрет не распространяется на браки между родственниками усыновителя и усыновленного.

Запрещается вступать в брак лицам, которые были по суду признаны недееспособными вследствие психического расстройства . Запрет связан с тем, что такое лицо не может проявить сознательную волю при заключении брака. Однако без решения суда никакое психическое расстройство или душевное заболевание, даже и удостоверенное медицинским заключением, само по себе не может являться препятствием для заключения брака. Важно, чтобы недееспособность была установлена до заключения брака. Если лицо было признано недееспособным после заключения оного, то брак не может быть признан недействительным по этому основанию.

Условиями заключения брака являются взаимное добровольное согласие мужчины и женщины, вступающих в брак, и достижение ими брачного возраста . Первое, безусловно, очень важно. Если будет доподлинно известно, что кто-либо вступил в брак под давлением, угрозами или в результате шантажа, то брак признается недействительным. Что касается второго, то по закону вступать в брак до 18-летия можно лишь с разрешения родителей или законных представителей. Но Семейный кодекс предполагает и при наличии уважительных причин разрешить брак лицам, достигшим шестнадцати лет, но разрешение на такой брак дает орган местного самоуправления по месту жительства.

Близкородственные браки, или инбридинг от англ. inbreeding, in - «внутри» breeding - «разведение», или кровосмешение чаще всего применяется в селекции животных для выведения и сохранения породы, но встречается и среди людей. Наиболее отчетливо негативные последствия кровосмешения наблюдались среди царственных особ Древнего Египта, античной Греции, некоторых европейских династий. Но попытка сохранить «божественную кровь» в чистоте все время приводила к проявлению наследственных заболеваний человека, аномалий, уродств и вырождения потомков.

Сегодня генетика дает научное объяснение причин и механизмов наследственной патологии при близкородственных браках и их зависимости от степени родства.

Хромосомный набор сперматозоида и яйцеклетки представлен 23 хромосомами. При оплодотворении каждая хромосома из мужской клетки находит свою пару из женской, и в итоге получается зигота (оплодотворенная яйцеклетка) с парным набором хромосом. При дальнейшем делении зиготы каждая клетка нового организма также имеет строго по 23 пары хромосом. Процесс сохранения хромосомного набора в клетках при их делении продолжается после рождения всю жизнь. Все клетки организма человека имеют те самые 23 пары или 46 хромосом, которые получились при оплодотворении.

Геном - совокупность генов в хромосомах клеток организма. Геном содержит биологическую информацию для роста и развития организма.

Ген (греч. γένος - род) - структурная и функциональная единица наследственности человека, представляющий собой участок ДНК и являющийся матрицей для синтеза белков. Гены определяют наследственные признаки, передающиеся от родителей потомству.

Геном человека содержит около 28 000 генов.

Точное место расположения каждого гена в определенной хромосоме называется локусом этого гена. Часть генов в хромосомах нефункциональны или дефектны. В одних случаях это проявляется степенью выраженности признака. Например, у блондинов цвет волос определяется отсутствием гена, ответственного за пигментацию волос. В других случаях дефект гена приводит к заболеванию. Например, фенилкетонурия, серповидно-клеточная анемия, муковисцидоз, болезнь Коновалова-Вильсона, наследственные заболевания глаз, кожи, наследственные дегенеративные заболевания суставов, наследственные заболевания нервной системы. Как правило, это тяжелая патология, в ряде случаев несовместимая с жизнью. К счастью, генные заболевания встречаются в клинической практике редко. Но близкородственные браки увеличивают эту вероятность на порядок. Почему?

Близкородственные браки. Причины генетических заболеваний у детей.

Как мы выяснили выше, хромосомный набор человека является диплоидным, то есть в ядре каждой клетки аналогичные хромосомы присутствуют парами. И если из пары хромосом в одной ген с дефектом, то «работает» нормальный ген второй хромосомы из этой пары, и заболевание отсутствует.

Вероятность того, что у родителей не родственников по крови в паре хромосом будут дефектные гены, отвечающие за одну и ту же функцию, ничтожно мала. Этим и объясняется низкая частота генных заболеваний у детей, если родители не состоят в родстве. Другое дело близкородственные браки. Вероятность, что у ребенка в парных хромосомах будут одинаковые дефекты генов возрастает многократно. И чем больше степень родства, тем выше эта вероятность даже у здоровых родителей. Вот типичное генеалогическое древо при кровосмешении:

Наиболее частые генетические заболевания человека при кровосмешении

К генным болезням человека относятся наследственные болезни обмена веществ. Они связаны с нарушением обмена аминокислот, белков, углеводов, жиров и стероидов, билирубина, некоторых металлов и проявляются уже в раннем возрасте самыми различными симптомами, то есть являются врожденными.

Часто генная патология у детей бывает сочетанной. Например, генетические заболевания кожи сочетаются с нарушением обмена веществ, стерильностью, психическими болезнями.

Диагностика, профилактика и лечение наследственных заболеваний

Если известно, что родители будущего ребенка родственники, то проводится пренатальная диагностика наследственных заболеваний. Почти все генные заболевания у детей от близкородственных браков врожденные и диагностируются уже у новорожденных по характерным симптомам. В некоторых случаях проводится генетическое обследование.

Этиологическое лечение наследственных заболеваний, связанных с близкородственными браками, невозможно . Поэтому основным методом профилактики генных болезней остаются скрининг новорожденных на наследственные заболевания и синдромы, генетическое консультирование и медицинское просвещение.

Л. 3. КАЗАНЦЕВА, доктор медицинских наук
В. П. ВЕТРОВ, кандидат медицинских наук

Молодые люди впервые познакомились на каком-то семейном торжестве, приглянулись друг другу, стали встречаться, решили стать мужем и женой.

И тогда всполошились родственники: ведь они двоюродные брат и сестра! Не грозит ли это чем-то плохим их будущим детям?

Родители юноши к предстоящему браку отнеслись более спокойно: они знали семью, где супруги состояли в таком же родстве, не помешавшем им произвести на свет двух здоровых мальчиков. Родители девушки воспротивились: им был известен пример противоположного свойства.

Как же быть нашим влюбленным? Обескураженные, огорченные пришли они за советом к педиатру. Тот рекомендовал им обратиться в медико-генетическую консультацию. Но и специалисты-генетики не сразу смогли им ответить: пришлось приходить на прием в консультацию не один раз.

Проблема действительно сложная. Давно замечено, что дети супругов-родственников страдают наследственными заболеваниями чаще, чем дети от неродственных супружеских пар.

Яркий исторический пример неблагоприятного влияния родственных браков на потомство являют собой королевские династии. Ведь, как поется в популярной песенке, «жениться по любви не может ни один король».

Браки коронованных особ очень часто заключались из политических соображений, причем выбор женихов и невест ограничивался узким кругом царствующих домов, ранее породнившихся между собой.

Печальным следствием цепи таких родственных брачных союзов становилось увеличение числа наследственных аномалий, вплоть до появления на свет неполноценных и даже нежизнеспособных детей.

По мнению специалистов, именно по этой причине угасла династия египетских фараонов, в которой из поколения в поколение заключались браки между родными братьями и сестрами.

Характерна в этом отношении история дома Габсбургов, где члены королевской семьи не раз сочетались между собой родственными браками: так, Филипп II в первом браке был женат на двоюродной сестре, во втором - на племяннице; его сын Филипп III - на двоюродной сестре, Филипп IV - на племяннице.

Известны потомки этих королей, представлявшие собой выраженных олигофренов, неспособных к какой бы то ни было деятельности.

В наши дни родственные браки становятся более редкими, чем когда-то: в Европе и Северной Америке они не превышают одного процента; в Азии число их выше, но и здесь наметилась тенденция к их уменьшению.

Своеобразные замкнутые общины издавна складывались в горных труднодоступных местах, на отдаленных островах. Многолетняя стабильность населения, его малая миграция делали здесь почти неизбежными родственные браки.

Подобные изоляты кое-где сохранились и сейчас. Есть они, например, в горных районах Швейцарии, на территории Южной Америки. Но самое удивительное - это существование замкнутых религиозных общин в многомиллионном Лондоне, а также в США.

К ним относится, например, секта меннонитов (восемь тысяч человек), ведущая свое происхождение от немногочисленных эмигрантов, прибывших в Северную Америку еще в XVIII веке.

Исследователи, изучавшие заболеваемость в подобных изолированных общинах с высоким процентом родственных браков, неизменно отмечали там и более высокий, чем обычно, процент наследственных заболеваний и пороков развития.

Чаще регистрировались задержка умственного развития, дефекты речи, наследственная глухота, болезни обмена веществ.

Почему же родственный брак становится опасным для потомства даже в тех случаях, когда оба супруга как будто вполне здоровы?

Дело в том, что существует группа наследственных болезней, обусловленных патологическими изменениями генов, ответственных за те или иные признаки или особенности организма.

Причем характерно вот что: один измененный ген еще никак себя не проявляет, его носитель и сам остается здоровым, и его ребенку тоже не угрожает наследственное заболевание.

Но если по воле случая супругами станут два носителя подобных одинаково измененных генов, возникает ситуация, опасная для потомства.

Правда, даже в таком браке развитие наследственного заболевания не обязательно. И вот почему: у носителей измененных генов лишь половина половых клеток отмечена этими изменениями.

Не исключено, что зародыш начнет развиваться из двух нормальных клеток, и тогда ребенок родится здоровым, так как он не получил от родителей измененного гена.

Второй вариант: зародыш развивается из нормальной клетки и клетки, несущей измененный ген. Тогда ребенок тоже будет здоровым, но станет таким же скрытым носителем, как и его родители.

Наконец, третий вариант: обе половые клетки (мужская и женская) несут измененный ген. Вот в этом случае ребенок и родится больным. То, что у родителей было скрытым дефектом, у него становится явным.

Брак двух здоровых людей с одинаковым скрытым изменением гена - явление редкое. Но вероятность подобной поистине роковой встречи возрастает, если женятся кровные родственники, то есть люди, имеющие одного или нескольких общих предков, от которого тот и другой могли унаследовать измененный ген.

Чем ближе родство, тем больше угроза, что у супругов могут оказаться те же гены, что и у их общего предка. Во многом именно поэтому инцестные браки, то есть супружеские союзы родственников первой степени (родители и их дети, родные братья и сестры), запрещены законодательством большинства стран.

Юридических запретов на браки более дальних родственников обычно не существует, так как они менее рискованны для потомства. Однако в некоторых странах и для таких супружеских союзов предусмотрены ограничения.

Известны даже совершенно абсурдные с точки зрения генетики законы, например, безоговорочное запрещение брака племянника с теткой, хотя она может быть и не кровной родственницей, а лишь женой дяди, или запрещение брака с мачехой, дочерью или сыном супруга от другого брака, с... тещей и даже бабушкой жены (!!!).

Естественно, что такие законы можно рассматривать как курьез.

В нашей стране запрещены только инцестные браки, в том числе и браки между неполнородными (от разных отца или матери) братом и сестрой.

Двоюродные, троюродные братья и сестры и другие дальние родственники юридически могут вступать в брак. Но правильно сделали молодые люди, что обратились за советом к врачу. Выяснив, чем болели их общие родственники, специалист может легче определить, есть ли опасность рождения больных детей.

Родословная семьи Н., родоначальниками которой стали здоровая женщина (белая фигурка) и мужчина - скрытый носитель измененного гена (черно-белая фигурка).
В третьем поколении был заключен брак между двоюродными братом и сестрой, скрытыми носителями измененного гена.
Среди их детей двое родились больными (черные фигурки), два мальчика и две девочки стали скрытыми носителями измененного гена (черно-белые фигурки) и только один мальчик и одна девочка родились совершенно здоровыми (белые фигурки).

Конечно, точность прогноза во многом зависит от полноты информации, которой он будет располагать. Опыт работы медико-генетических консультаций показывает, что сельские жители обычно лучше знают свою родословную, горожане - хуже.

А знать ее неплохо из интереса к собственным «корням», но совершенно необходимыми становятся эти сведения, когда возникает потребность в медико-генетической консультации.

Важно собрать данные о максимально большем числе родственников; имеют значение родственные связи «по горизонтали», то есть остальные родные и двоюродные, троюродные братья и сестры, а также «по вертикали» - родители, дяди, тети, дедушки и бабушки, прадедушки и прабабушки, а если возможно - и дальше вглубь. Важно знать, чем болели эти люди, как долго жили, от чего умерли.

Помимо анализа подобных данных, врачи располагают и другими методами исследования, позволяющими установить степень риска. В частности, в последнее время разработаны пробы, помогающие выявить скрытое носительство измененного гена.

Как видим, на вопрос о том, грозит ли супружество двоюродных брата и сестры здоровью их будущих детей, в каждом конкретном случае приходится отвечать по-разному. И авторитетным здесь может быть только совет специалиста.

Почему именно браки между двоюродными родственниками вызывают в обществе наибольший резонанс? Здесь все очень просто. Браки между родственниками первой степени родства априори запретны, и с этим согласны практически все. Браки между далекими родственниками хоть и не особо одобряются, но и не сильно порицаются. А вот браки между двоюродными родственниками – это как раз фронта, на которой постоянно идут бои между учеными, медиками, церковными служителями, и, что самое главное, между родственниками тех, кто хочет заключить такой брак.

Как это было раньше?

История хранит много фактов родственных браков, и причины для их заключения были самыми разными. Одними из наиболее весомых причин считались политические и финансовые. Королевские династии раньше не пускали в свой круг людей посторонних, и браки заключались исключительно между лицами из королевских семей. Понятно, что обычных людей, не относившихся к королевским семьям, было гораздо больше, а вот численность представителей королевских династий далеко не всегда позволяла найти достойных супругов без какой-либо степени родства.

Кроме того, довольно часто причиной для браков между родственниками становилось представление некоторых народностей о том, что деньги не должны выходить из семьи.

Были также и другие причины для родственных браков, например, нежелание смешивать кровь. Такими представлениями об идеальном браке отличались аристократические семьи, бережно относившиеся к истории своих фамилий.

Что говорят ученые?

Сейчас, по истечении многих сотен лет, ученые говорят о том, что именно браки между родственниками стали причиной для угасания династии египетских фараонов. Ведь генетики постоянно твердят о повышении вероятности всевозможных физиологических аномалий у потомков тех, кто вступает в родственные браки. И ярким подтверждением тому, по мнению ученых, являются все те же королевские династии, дети в которых значительно чаще страдали от наследственных аномалий и вообще были менее жизнеспособными по сравнению с другими детьми, рожденными в браках, заключенных между людьми, не имеющими родственных связей.

Кроме того, в противовес теории о пагубности смешения кровей ученые приводят другую теорию, согласно которой чем больше намешано кровей, тем более здоровым, красивым и умственно развитым будет потомство.
В современном обществе браки между двоюродными родственниками – не столь часто встречающееся. Однако отношение к этому явлению у разных народностей – разное. Во многих странах Азии, а также в небольших поселениях, жители которых практически не взаимодействуют с остальным обществом, браки между двоюродными или приветствуются или являются практически неизбежными. Юридических запретов на такие браки не существует и в Европе. А вот в Америке двоюродные брат и сестра далеко не всегда могут официально стать мужем и женой, поскольку в 24 американских штатах такие браки запрещены, а еще в 7 штатах возможны, но при выполнении обязательных условий, например, прохождения генетической экспертизы.

Браки между двоюродными родственниками: возможные риски

Помимо осуждения со стороны родственников и религии существуют также определенные медицинские риски, связанные с рождением потомства от двоюродных родственников.

Объясняются эти медицинские риски очень просто. Дело в том, что у родственников гораздо чаще встречаются одинаковые скрытые изменения генов. Как для женщины, так и для мужчины такое скрытое изменение гена никакой опасности не представляет (на то оно и скрытое). Но если такие женщина и мужчина, имеющие одинаковых предков, задумаются о потомстве, то возрастает вероятность того, что у их ребенка изменение гена не будет скрытым.

Именно поэтому браки между двоюродными родственниками должны быть одобрены с медицинской точки зрения. Конечно, до конца исключить вероятность совпадения двух одинаково измененных генов нельзя, но риск возникновения у потомства генетических заболеваний и аномалий все же можно. В процессе беседы с потенциальными родителями генетики тщательно исследуют заболеваемость нескольких предыдущих поколений, устанавливают наследственных заболеваний, а также определяют характер родства между мужчиной и женщиной.

По результатам таких генетических исследований определяется, насколько велика вероятность появления потомства с генетическими отклонениями.

Последние научные исследования

Некоторые из современных ученых перестали категорично относиться к такому явлению, как браки между двоюродными родственниками. И причиной тому стали научные исследования, в ходе которых выяснилось, что риск возникновения генетических аномалий у ребенка, рожденного от двоюродных родственников, всего на несколько процентов выше.

Но в любом случае без проведения генетической экспертизы медики не советуют двоюродным родственникам задумываться о рождении совместных детей.

Проблема браков между двоюродными родственниками затрагивает очень много различных аспектов, как моральных, духовных, так и физиологических. Вряд ли можно осуждать людей, которые идут на такой шаг, поскольку это только их выбор, и настойчиво влиять на него никто не вправе. Но у каждого из нас останется свое мнение по этому вопросу, и мы тоже имеем на него право.

Инна Дмитриева
Женский журнал JustLady